近期,,來自美國梅奧診所的?John 博士等報告了一則關于 21 歲青年突發(fā)左房栓塞和卒中的病例,,該文發(fā)表在 Circulation 雜志上,。
病史簡介
患者男,,21 歲,,既往有 Ebstein 畸形(三尖瓣下移畸形)以及房顫,曾行三尖瓣修復術,、肺靜脈隔離術和迷宮 III 型手術(Cox-Maze III),,因突然出現(xiàn)身體左側上下肢體無力而轉入梅奧臨床醫(yī)學院附屬醫(yī)院就診,。
患者 3 年前曾出現(xiàn)腹痛和心悸。當時的體格檢查顯示,,頸靜脈壓為 12 cm ,,無明顯 V 波。心臟性心悸檢查發(fā)現(xiàn)胸骨隆起,。聽診發(fā)現(xiàn),,左胸骨旁可聞及 II 級全收縮期雜音,吸氣時雜音加重,。腹部檢查發(fā)現(xiàn)肝大,,無搏動感。ECG 顯示,,竇性心律,, I 度房室傳導阻滯(見圖 1)。
圖 1. ?ECG 顯示竇性心律,,I 度房室傳導阻滯,,非特異性 T 波異常。
胸片顯示,,右心房增大(見圖 2),。24 h 動態(tài)心電圖顯示,房顫的心律表現(xiàn),,夾雜著短時間的竇性心律,。
圖 2. 胸片顯示心影增大,特別是右房增大(箭頭所指),。
經胸心臟超聲顯示,,重度右心房增大,三尖瓣環(huán)擴張,,三尖瓣膜頂端移位,,三尖瓣前葉增大,重度三尖瓣反流,,以上表現(xiàn)皆符合 Ebstein 畸形表現(xiàn)(見圖 3),。
圖 3. 經胸超聲心動圖。心尖四腔切面可見右房(RA),、右室(RV),、左房(LA)和左室(LV)。A 可見風帆樣的三尖瓣前葉,,為典型的 Ebstein 畸形改變(箭頭所指),。B 可見心尖三尖瓣置換過的痕跡,與二尖瓣相比尤為明顯(紅線分界),。C 可見重度三尖瓣反流,。
診療經過
患者隨后行三尖瓣修復術(采用了柔韌性較好的 36 mm 人工瓣環(huán)),、心包修補術、右心房成形術,、右心房外科消融術以及雙側外科消融肺靜脈隔離術,。
手術后 2 年,復查經胸超聲心動圖顯示房室交界性心律,,未見左房機械功能(LAMF),,表現(xiàn)為二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波,二尖瓣環(huán)內側成像無組織多普勒成像 A’,,左房未見射血(見圖 4),。未見 LAMF 提示左房栓塞風險增加。因此,,需要持續(xù)口服抗凝劑華法林,。
圖 4. ?手術后 2 年,復查經胸超聲心動圖顯示房室交界性心律,,未見左房機械功能,表現(xiàn)為二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波(A),,二尖瓣環(huán)內側成像無組織多普勒成像 A’(B),。
迷宮 III 型手術可造成 LAMF 缺失和卒中風險增加,所以也推薦術后檢測 LAMF,,預防血栓栓塞,。
雖然先天性心臟病患者服用新型抗凝劑的影響尚未明確,而且該患者心臟結構上的病變也對房顫和栓塞風險有影響,,但最后還是決定繼續(xù)使用華法林抗凝治療,。
再次入院
第一次隨訪復查后 6 個月,患者反復出現(xiàn)左側上下肢無力感,?;颊咦允霭Y狀出現(xiàn)前一周,其并沒有遵從醫(yī)囑,,沒有接受華法林治療,,當時的國際標準比為 1.09。
急診 MRI 顯示右側大腦中動脈出現(xiàn)急性缺血性卒中(見圖 5),。立即溶栓治療,,但腦動脈造影顯示右側大腦中動脈持續(xù)阻塞。因此,,隨后又行血栓摘除術,,手術全程順利。復查影像學檢查發(fā)現(xiàn)右側大腦中動脈支配區(qū)域深部仍有殘余卒中病灶,。
圖 5. 頭部 MRI 掃描顯示右側大腦中動脈出現(xiàn)急性缺血性卒中,。
第二天,,患者入院做進一步診療。住院期間發(fā)現(xiàn)心動過緩(41 bpm),,血壓為 124/75 mm Hg,,沒用氧時的氧飽和度為 95% ,體溫為 37.1℃,。體格檢查顯示心動過緩,,律齊,聽診可未聞及特殊雜音,、奔馬律或摩擦音,,未見胸骨明顯隆起。神經系統(tǒng)檢查顯示左手敏捷度輕度下降,,但沒有無力感或感覺障礙,。腹軟,不痛,,肝臟輕度增大,,雙側肺呼吸音清。
血清學檢查顯示,,正常紅細胞性貧血(11.7 g/dL),,白細胞為 11.9 × 10^9 /L,其中中性粒細胞為 9.21 × 10^9 /L,,血小板計數(shù)為 231 × 10^9 /L,。肌酐(0.9 g/dL),血鈉(137 mmol/L)和血鉀(4.0 mmol)皆正常,。國際標準比為 2.3,。
ECG 顯示交界性心動過緩,無 P 波,,提示心房功能缺失(見圖 6),。
圖 6. ECG 顯示交界性心動過緩,無 P 波,,提示心房功能缺失,。
經食管超聲心動圖心室顯示左心耳血栓形成,左房重度增大(見圖 7),。
圖 7. 經食管超聲心動圖顯示左心耳栓塞,。
治療預后
患者隨后的腦部康復訓練過程順利,僅僅左手靈活性受損,。醫(yī)生進一步加強對其健康教育,,囑咐其堅持吃抗凝藥物,將國際標準比控制在 3.0 左右便準予出院,。3 個月后隨診復查經食管超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左房血栓在適量的抗凝藥物治療下已被成功溶解,。醫(yī)生和患者進一步討論擇期行經皮左心耳封堵術,。
知識點
本病例提供了 3 個教學點:Ebstein 畸形(三尖瓣下移畸形)的診療、房顫患者的抗凝方案和急性腦血管事件的管理,。另外也指出了左房機械功能(LAMF)的概念及其對房顫患者診療方案的影響,。
注:本文僅編譯了原文的精要,原文的內容要詳實得多,。每一段病史后面都有專家回顧性的點評,,最后的病例討論也很精彩,有助于建立臨床診療思維,。有興趣的朋友可以通過原文鏈接下載全文,。
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