近期,，來(lái)自美國(guó)梅奧診所的?John 博士等報(bào)告了一則關(guān)于 21 歲青年突發(fā)左房栓塞和卒中的病例,，該文發(fā)表在 Circulation 雜志上,。
病史簡(jiǎn)介
患者男,，21 歲，既往有 Ebstein 畸形（三尖瓣下移畸形）以及房顫,，曾行三尖瓣修復(fù)術(shù),、肺靜脈隔離術(shù)和迷宮 III 型手術(shù)（Cox-Maze III），因突然出現(xiàn)身體左側(cè)上下肢體無(wú)力而轉(zhuǎn)入梅奧臨床醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診,。
患者 3 年前曾出現(xiàn)腹痛和心悸,。當(dāng)時(shí)的體格檢查顯示,，頸靜脈壓為 12 cm ，無(wú)明顯 V 波,。心臟性心悸檢查發(fā)現(xiàn)胸骨隆起,。聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)，左胸骨旁可聞及 II 級(jí)全收縮期雜音,，吸氣時(shí)雜音加重,。腹部檢查發(fā)現(xiàn)肝大，無(wú)搏動(dòng)感,。ECG 顯示,，竇性心律， I 度房室傳導(dǎo)阻滯（見(jiàn)圖 1）,。
圖 1. ?ECG 顯示竇性心律,，I 度房室傳導(dǎo)阻滯，非特異性 T 波異常,。
胸片顯示,，右心房增大（見(jiàn)圖 2）。24 h 動(dòng)態(tài)心電圖顯示,，房顫的心律表現(xiàn),，夾雜著短時(shí)間的竇性心律。
圖 2. 胸片顯示心影增大,，特別是右房增大（箭頭所指）,。
經(jīng)胸心臟超聲顯示，重度右心房增大,，三尖瓣環(huán)擴(kuò)張,，三尖瓣膜頂端移位，三尖瓣前葉增大,，重度三尖瓣反流,，以上表現(xiàn)皆符合 Ebstein 畸形表現(xiàn)（見(jiàn)圖 3）。
圖 3. 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖,。心尖四腔切面可見(jiàn)右房（RA）,、右室（RV）、左房（LA）和左室（LV）,。A 可見(jiàn)風(fēng)帆樣的三尖瓣前葉,，為典型的 Ebstein 畸形改變（箭頭所指）。B 可見(jiàn)心尖三尖瓣置換過(guò)的痕跡,，與二尖瓣相比尤為明顯（紅線(xiàn)分界）,。C 可見(jiàn)重度三尖瓣反流。
診療經(jīng)過(guò)
患者隨后行三尖瓣修復(fù)術(shù)（采用了柔韌性較好的 36 mm 人工瓣環(huán)）,、心包修補(bǔ)術(shù),、右心房成形術(shù),、右心房外科消融術(shù)以及雙側(cè)外科消融肺靜脈隔離術(shù)。
手術(shù)后 2 年,，復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示房室交界性心律,，未見(jiàn)左房機(jī)械功能（LAMF），表現(xiàn)為二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波,，二尖瓣環(huán)內(nèi)側(cè)成像無(wú)組織多普勒成像 A’,，左房未見(jiàn)射血（見(jiàn)圖 4）。未見(jiàn) LAMF 提示左房栓塞風(fēng)險(xiǎn)增加,。因此,，需要持續(xù)口服抗凝劑華法林。
圖 4. ?手術(shù)后 2 年,，復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示房室交界性心律,，未見(jiàn)左房機(jī)械功能，表現(xiàn)為二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波（A）,，二尖瓣環(huán)內(nèi)側(cè)成像無(wú)組織多普勒成像 A’（B）,。
迷宮 III 型手術(shù)可造成 LAMF 缺失和卒中風(fēng)險(xiǎn)增加，所以也推薦術(shù)后檢測(cè) LAMF,，預(yù)防血栓栓塞,。
雖然先天性心臟病患者服用新型抗凝劑的影響尚未明確，而且該患者心臟結(jié)構(gòu)上的病變也對(duì)房顫和栓塞風(fēng)險(xiǎn)有影響,，但最后還是決定繼續(xù)使用華法林抗凝治療,。
再次入院
第一次隨訪復(fù)查后 6 個(gè)月，患者反復(fù)出現(xiàn)左側(cè)上下肢無(wú)力感,?；颊咦允霭Y狀出現(xiàn)前一周，其并沒(méi)有遵從醫(yī)囑,，沒(méi)有接受華法林治療，當(dāng)時(shí)的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比為 1.09,。
急診 MRI 顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈出現(xiàn)急性缺血性卒中（見(jiàn)圖 5）,。立即溶栓治療，但腦動(dòng)脈造影顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈持續(xù)阻塞,。因此,，隨后又行血栓摘除術(shù)，手術(shù)全程順利,。復(fù)查影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦中動(dòng)脈支配區(qū)域深部仍有殘余卒中病灶,。
圖 5. 頭部 MRI 掃描顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈出現(xiàn)急性缺血性卒中。
第二天,，患者入院做進(jìn)一步診療,。住院期間發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩（41 bpm），血壓為 124/75 mm Hg,，沒(méi)用氧時(shí)的氧飽和度為 95% ,，體溫為 37.1℃。體格檢查顯示心動(dòng)過(guò)緩,，律齊,，聽(tīng)診可未聞及特殊雜音、奔馬律或摩擦音,，未見(jiàn)胸骨明顯隆起,。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示左手敏捷度輕度下降，但沒(méi)有無(wú)力感或感覺(jué)障礙,。腹軟,，不痛，肝臟輕度增大,，雙側(cè)肺呼吸音清,。
血清學(xué)檢查顯示，正常紅細(xì)胞性貧血（11.7 g/dL）,，白細(xì)胞為 11.9 × 10^9 /L,，其中中性粒細(xì)胞為 9.21 × 10^9 /L，血小板計(jì)數(shù)為 231 × 10^9 /L,。肌酐（0.9 g/dL）,，血鈉（137 mmol/L）和血鉀（4.0 mmol）皆正常。國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比為 2.3,。
ECG 顯示交界性心動(dòng)過(guò)緩,，無(wú) P 波，提示心房功能缺失（見(jiàn)圖 6）,。
圖 6. ECG 顯示交界性心動(dòng)過(guò)緩,，無(wú) P 波，提示心房功能缺失,。
經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖心室顯示左心耳血栓形成,，左房重度增大（見(jiàn)圖 7）。
圖 7. 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示左心耳栓塞,。
治療預(yù)后
患者隨后的腦部康復(fù)訓(xùn)練過(guò)程順利，僅僅左手靈活性受損,。醫(yī)生進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)其健康教育,，囑咐其堅(jiān)持吃抗凝藥物，將國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比控制在 3.0 左右便準(zhǔn)予出院,。3 個(gè)月后隨診復(fù)查經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)左房血栓在適量的抗凝藥物治療下已被成功溶解,。醫(yī)生和患者進(jìn)一步討論擇期行經(jīng)皮左心耳封堵術(shù),。
知識(shí)點(diǎn)
本病例提供了 3 個(gè)教學(xué)點(diǎn)：Ebstein 畸形（三尖瓣下移畸形）的診療、房顫患者的抗凝方案和急性腦血管事件的管理,。另外也指出了左房機(jī)械功能（LAMF）的概念及其對(duì)房顫患者診療方案的影響,。
注：本文僅編譯了原文的精要，原文的內(nèi)容要詳實(shí)得多,。每一段病史后面都有專(zhuān)家回顧性的點(diǎn)評(píng),，最后的病例討論也很精彩，有助于建立臨床診療思維,。有興趣的朋友可以通過(guò)原文鏈接下載全文。
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