近期,,來(lái)自美國(guó)梅奧診所的?John 博士等報(bào)告了一則關(guān)于 21 歲青年突發(fā)左房栓塞和卒中的病例,,該文發(fā)表在 Circulation 雜志上,。
病史簡(jiǎn)介
患者男,,21 歲,既往有 Ebstein 畸形(三尖瓣下移畸形)以及房顫,,曾行三尖瓣修復(fù)術(shù),、肺靜脈隔離術(shù)和迷宮 III 型手術(shù)(Cox-Maze III),因突然出現(xiàn)身體左側(cè)上下肢體無(wú)力而轉(zhuǎn)入梅奧臨床醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診,。
患者 3 年前曾出現(xiàn)腹痛和心悸,。當(dāng)時(shí)的體格檢查顯示,,頸靜脈壓為 12 cm ,無(wú)明顯 V 波,。心臟性心悸檢查發(fā)現(xiàn)胸骨隆起,。聽(tīng)診發(fā)現(xiàn),左胸骨旁可聞及 II 級(jí)全收縮期雜音,,吸氣時(shí)雜音加重,。腹部檢查發(fā)現(xiàn)肝大,無(wú)搏動(dòng)感,。ECG 顯示,,竇性心律, I 度房室傳導(dǎo)阻滯(見(jiàn)圖 1),。
圖 1. ?ECG 顯示竇性心律,,I 度房室傳導(dǎo)阻滯,非特異性 T 波異常,。
胸片顯示,,右心房增大(見(jiàn)圖 2)。24 h 動(dòng)態(tài)心電圖顯示,,房顫的心律表現(xiàn),,夾雜著短時(shí)間的竇性心律。
圖 2. 胸片顯示心影增大,,特別是右房增大(箭頭所指),。
經(jīng)胸心臟超聲顯示,重度右心房增大,,三尖瓣環(huán)擴(kuò)張,,三尖瓣膜頂端移位,三尖瓣前葉增大,,重度三尖瓣反流,,以上表現(xiàn)皆符合 Ebstein 畸形表現(xiàn)(見(jiàn)圖 3)。
圖 3. 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖,。心尖四腔切面可見(jiàn)右房(RA),、右室(RV)、左房(LA)和左室(LV),。A 可見(jiàn)風(fēng)帆樣的三尖瓣前葉,,為典型的 Ebstein 畸形改變(箭頭所指)。B 可見(jiàn)心尖三尖瓣置換過(guò)的痕跡,,與二尖瓣相比尤為明顯(紅線(xiàn)分界),。C 可見(jiàn)重度三尖瓣反流。
診療經(jīng)過(guò)
患者隨后行三尖瓣修復(fù)術(shù)(采用了柔韌性較好的 36 mm 人工瓣環(huán)),、心包修補(bǔ)術(shù),、右心房成形術(shù),、右心房外科消融術(shù)以及雙側(cè)外科消融肺靜脈隔離術(shù)。
手術(shù)后 2 年,,復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示房室交界性心律,,未見(jiàn)左房機(jī)械功能(LAMF),表現(xiàn)為二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波,,二尖瓣環(huán)內(nèi)側(cè)成像無(wú)組織多普勒成像 A’,,左房未見(jiàn)射血(見(jiàn)圖 4)。未見(jiàn) LAMF 提示左房栓塞風(fēng)險(xiǎn)增加,。因此,,需要持續(xù)口服抗凝劑華法林。
圖 4. ?手術(shù)后 2 年,,復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示房室交界性心律,,未見(jiàn)左房機(jī)械功能,表現(xiàn)為二尖瓣流入缺乏多普勒 A 波(A),,二尖瓣環(huán)內(nèi)側(cè)成像無(wú)組織多普勒成像 A’(B),。
迷宮 III 型手術(shù)可造成 LAMF 缺失和卒中風(fēng)險(xiǎn)增加,所以也推薦術(shù)后檢測(cè) LAMF,,預(yù)防血栓栓塞,。
雖然先天性心臟病患者服用新型抗凝劑的影響尚未明確,而且該患者心臟結(jié)構(gòu)上的病變也對(duì)房顫和栓塞風(fēng)險(xiǎn)有影響,,但最后還是決定繼續(xù)使用華法林抗凝治療,。
再次入院
第一次隨訪復(fù)查后 6 個(gè)月,患者反復(fù)出現(xiàn)左側(cè)上下肢無(wú)力感,?;颊咦允霭Y狀出現(xiàn)前一周,其并沒(méi)有遵從醫(yī)囑,,沒(méi)有接受華法林治療,當(dāng)時(shí)的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比為 1.09,。
急診 MRI 顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈出現(xiàn)急性缺血性卒中(見(jiàn)圖 5),。立即溶栓治療,但腦動(dòng)脈造影顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈持續(xù)阻塞,。因此,,隨后又行血栓摘除術(shù),手術(shù)全程順利,。復(fù)查影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦中動(dòng)脈支配區(qū)域深部仍有殘余卒中病灶,。
圖 5. 頭部 MRI 掃描顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈出現(xiàn)急性缺血性卒中。
第二天,,患者入院做進(jìn)一步診療,。住院期間發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩(41 bpm),血壓為 124/75 mm Hg,,沒(méi)用氧時(shí)的氧飽和度為 95% ,,體溫為 37.1℃。體格檢查顯示心動(dòng)過(guò)緩,,律齊,,聽(tīng)診可未聞及特殊雜音、奔馬律或摩擦音,,未見(jiàn)胸骨明顯隆起,。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示左手敏捷度輕度下降,但沒(méi)有無(wú)力感或感覺(jué)障礙,。腹軟,,不痛,肝臟輕度增大,,雙側(cè)肺呼吸音清,。
血清學(xué)檢查顯示,正常紅細(xì)胞性貧血(11.7 g/dL),,白細(xì)胞為 11.9 × 10^9 /L,,其中中性粒細(xì)胞為 9.21 × 10^9 /L,血小板計(jì)數(shù)為 231 × 10^9 /L,。肌酐(0.9 g/dL),,血鈉(137 mmol/L)和血鉀(4.0 mmol)皆正常。國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比為 2.3,。
ECG 顯示交界性心動(dòng)過(guò)緩,,無(wú) P 波,提示心房功能缺失(見(jiàn)圖 6),。
圖 6. ECG 顯示交界性心動(dòng)過(guò)緩,,無(wú) P 波,提示心房功能缺失,。
經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖心室顯示左心耳血栓形成,,左房重度增大(見(jiàn)圖 7)。
圖 7. 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示左心耳栓塞,。
治療預(yù)后
患者隨后的腦部康復(fù)訓(xùn)練過(guò)程順利,僅僅左手靈活性受損,。醫(yī)生進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)其健康教育,,囑咐其堅(jiān)持吃抗凝藥物,將國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比控制在 3.0 左右便準(zhǔn)予出院,。3 個(gè)月后隨診復(fù)查經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)左房血栓在適量的抗凝藥物治療下已被成功溶解,。醫(yī)生和患者進(jìn)一步討論擇期行經(jīng)皮左心耳封堵術(shù),。
知識(shí)點(diǎn)
本病例提供了 3 個(gè)教學(xué)點(diǎn):Ebstein 畸形(三尖瓣下移畸形)的診療、房顫患者的抗凝方案和急性腦血管事件的管理,。另外也指出了左房機(jī)械功能(LAMF)的概念及其對(duì)房顫患者診療方案的影響,。
注:本文僅編譯了原文的精要,原文的內(nèi)容要詳實(shí)得多,。每一段病史后面都有專(zhuān)家回顧性的點(diǎn)評(píng),,最后的病例討論也很精彩,有助于建立臨床診療思維,。有興趣的朋友可以通過(guò)原文鏈接下載全文。
點(diǎn)擊關(guān)注「心血管時(shí)間」微信公眾號(hào),,即可獲得 5 個(gè)丁當(dāng),。