近日,麻省總醫(yī)院的 Feske 博士等在?The New England Journal of Medicine 上報(bào)告了一則疑難病例,,患者以頭痛,、視覺(jué)癥狀和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥為主要表現(xiàn),病情反復(fù),,診斷頗難,,且有 33 周的身孕,在用藥方面更是難上加難,。為了診療該患者,,來(lái)自各個(gè)專業(yè)領(lǐng)域的專家進(jìn)行了激烈的討論。
來(lái)自婦產(chǎn)科的 Blair Wylie 醫(yī)生:
患者,,女,38 歲孕婦(G2P0),,在懷孕第 33+3 周時(shí)因頭痛和視覺(jué)癥狀收入院治療,。
患者一向體健,入院前 2 周出現(xiàn)頸部疼痛,。入院前 11 天,,她因頸部和背部疼痛、頭枕部痛,、嘔吐以及自述體溫 38.9℃ 而被送入急診科和產(chǎn)房,。體格檢查顯示,背部軟,,生命體征和其他檢查都正常,。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如表 1 所示。尿液檢查示,,尿黃,,較混濁,酮微量,,尿蛋白 1+,,尿膽原 2+。尿沉淀檢查可見(jiàn)一些鱗狀上皮細(xì)胞和黏蛋白。她服用雙氫嗎啡酮和環(huán)苯扎林后,,癥狀有所改善,,隨后出院回家。尿液培養(yǎng)結(jié)果可見(jiàn)大量混合菌,,還有少量為兩種潛在致病菌,。3 天后頭痛癥狀自然好轉(zhuǎn)。
入院當(dāng)天,,患者自覺(jué)恐慌發(fā)作伴隧道視野,,呼吸加快,視覺(jué)從周?chē)街行淖儼?。該癥狀持續(xù)了近 2 分鐘,,隨后出現(xiàn)點(diǎn)狀視野、頭痛,、頸部頭痛(放射至手臂),、惡心和頭暈(站立不穩(wěn)和眩暈)?;颊哐菫?6.8 mmol/L,。隨后,患者被送入產(chǎn)房,。
體檢檢查顯示,,正常胎動(dòng),無(wú)發(fā)熱,,腹瀉,,腹痛,陰道流血,、漏液或攣縮,。產(chǎn)前檢查顯示梅毒、人類免疫缺陷性病毒,、淋病和衣原體等結(jié)果陰性,。第三個(gè)妊娠期間(三個(gè)月為一個(gè)妊娠期),糖耐受試驗(yàn)陽(yáng)性,。既往有間歇性不典型胸痛,,持續(xù)了數(shù)年。入院前 2.5 月,,因胸痛做 ECG 示非特異性 ST 段和 T 波改變,,經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)異常。
17 歲時(shí)曾有 20 周的妊娠,,因膿毒血癥和死胎行清宮術(shù),。既往有貧血,、雙相情感障礙(即躁狂和抑郁)、恐慌發(fā)作,、暈厥和左側(cè)肢體麻木,、反復(fù)骨盆疼痛并粘連、卵巢良性腫瘤,、哮喘和季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎,。因胸片正常但 PPD 試驗(yàn)陽(yáng)性,給予異煙肼和維生素 B6 治療,,持續(xù) 9 個(gè)月,。曾接受多次腹腔鏡手術(shù),包括因膽石癥而行膽囊切除術(shù),、粘連松解術(shù)和卵巢囊腫切除術(shù),。
曾服用產(chǎn)前復(fù)合維生素和硫酸亞鐵,懷孕初期間斷服用抗抑郁藥物,。藥物過(guò)敏包括洛哌丁胺,、嗎啡(引起胸部不適),、杜冷?。ㄒ鹗n麻疹)、造影劑(引起皮疹),。無(wú)吸煙,、飲酒或違禁藥物使用史。
患者生于危地馬拉(中美洲國(guó)家),,15 年前移民到美國(guó),,3 年前最后一次回危地馬拉。與男友同居,,平時(shí)在辦公室工作,近期因雙向感情障礙而領(lǐng)取傷殘補(bǔ)貼,。其母親 50 歲時(shí)死于乳腺癌,。
患者的體溫為 35.9℃,血壓為 117/68 mmHg,,脈搏為 104 bpm,,呼吸頻率為 18 次/min。腹部呈妊娠表現(xiàn),,腹軟,,無(wú)觸痛,胎動(dòng)活躍,。胎心率正常,。無(wú)外周水腫或腹部壓痛。腹部反射和其他一般神經(jīng)檢查正常。毛細(xì)血管血糖水平為 6.2 mmol/L,,尿酸,、鎂、鈣,、磷,、總蛋白、球蛋白,、總膽紅素和直接膽紅素水平正常,。
基于以上情況,給予患者靜脈輸液和解熱鎮(zhèn)痛藥物,,隨后繼續(xù)給予氯丙嗪,、對(duì)乙酰氨基酚羥考酮和苯海拉明治療,,患者癥狀有所改善,。因患者過(guò)度焦慮而未行頭部 MRI 檢查,磁共振靜脈造影未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇栓塞,。
患者在產(chǎn)房觀察 24 小時(shí)之后,,癥狀并未消除,,隨后收入院治療?;颊咦允鲱^枕部痛,,有 9/10 程度疼痛。
Ramon Gilberto Gonzalez 醫(yī)生:
入院后,,還是做了未增強(qiáng)的頭部 MRI(見(jiàn)圖 1A 和 1B),。彌散加權(quán)成像顯示,,雙側(cè)大腦半球皆有散在且多發(fā)的小高密度病灶,,最大的病灶位于左半卵圓中心,直徑有 7 mm,,未見(jiàn)顱內(nèi)腫物或出血的跡象,。推斷這些反映梗死的病灶應(yīng)該發(fā)生在 6 個(gè)小時(shí)前,。增強(qiáng) MRI 和造影皆正常,。
圖 1 頭顱 MRI 掃描結(jié)果
Wylie 醫(yī)生:
小腿超聲檢查未發(fā)現(xiàn)深靜脈血栓形成,ECG 顯示竇性心動(dòng)過(guò)速(108 bpm)和非特異性 ST 段和 T 波改變,。動(dòng)態(tài)心電圖未發(fā)現(xiàn)任何心律失常,。腰椎穿刺未成功,,患者不愿做再次嘗試。給予患者阿司匹林(81 mg/天),,胃復(fù)安和產(chǎn)前復(fù)合維生素,。
第三天,凝血酶原時(shí)間,、凝血時(shí)間國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比和活化部分凝血時(shí)間結(jié)果正常,,其他凝血相關(guān)的檢查也未見(jiàn)異常。隨后給予患者倍他米松(12 mg,,bid),,以促進(jìn)胎肺成熟。超聲可見(jiàn)胎兒活動(dòng),,發(fā)育良好,。患者頭痛癥狀消退,。
第四天,,眼科檢查示,視覺(jué),、眼痛或者眼紅方面無(wú)急性改變,,但自述有蠕蟲(chóng)樣的飛蚊癥。進(jìn)一步檢查,,發(fā)現(xiàn)雙眼出現(xiàn)復(fù)試(可經(jīng)過(guò)校正鏡片減輕癥狀),,左眼有翼狀胬肉,眼底檢查未發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫,、栓子栓塞現(xiàn)象或者血管炎,。肝炎相關(guān)檢查未見(jiàn)異常。
Gonzalez 醫(yī)生:
復(fù)查頭顱 MRI(見(jiàn)圖1C)顯示多發(fā)局限性病灶,,其中雙額葉和右枕葉有新發(fā)病灶??紤]多發(fā)的小面積急性腦梗,。
David M. Dudzinski 醫(yī)生:
第五天,經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(見(jiàn)圖 2)顯示左室運(yùn)動(dòng)亢進(jìn),,但無(wú)室壁運(yùn)動(dòng)異常,收縮期出現(xiàn)左心室閉塞,。右心室運(yùn)動(dòng)失能,,且疑似有室壁假瘤。兩側(cè)心室皆可見(jiàn)與心肌迥然不同的固定且邊緣光滑的心內(nèi)膜樣物質(zhì),,這在上次的超聲檢查中并未發(fā)現(xiàn),。因?yàn)樾膬?nèi)膜樣物質(zhì)四處積聚且未出現(xiàn)整體或局部的功能失調(diào),,所以不考慮左心室栓塞。
圖2 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖結(jié)果
心尖肥厚性心肌病可導(dǎo)致心室運(yùn)動(dòng)亢進(jìn),,且可在收縮期出現(xiàn)左心室閉塞,,但未報(bào)道有室壁內(nèi)有與心肌不同的回聲密度。因此,,考慮心內(nèi)膜異常沉積,。未發(fā)現(xiàn)有卵圓孔未閉或臨床上有明顯癥狀的瓣膜性心臟病,只有輕微二尖瓣和三尖瓣反流,。組織多普勒超聲心動(dòng)圖,、多普勒檢測(cè)經(jīng)二尖瓣和肺靜脈瓣血流流速以及 M 模式流速檢測(cè)等皆提示左室舒張功能正常。
Wylie 醫(yī)生:
期間請(qǐng)了感染科,、血液科和風(fēng)濕科協(xié)助會(huì)診,。脂蛋白(a)水平正常,β2-糖蛋白 1,、SSA(Ro),、SSB(La)、Sm 和 RNP 的抗體皆為陰性,,抗環(huán)瓜氨酸肽 IgG 抗體陰性,。隨后開(kāi)始給予患者持續(xù)靜脈輸注華法林,并完善其他檢查,。
鑒別診斷
Steven K. Feske 醫(yī)生:
該女患者已處于妊娠的第三期,,臨床表現(xiàn)為多種神經(jīng)癥狀,MRI 上發(fā)現(xiàn)的病灶也提示多發(fā)卒中,。入院前 7 天,,患者因頸部疼痛和主觀發(fā)熱而做過(guò)檢查。入院時(shí),,其曾有持續(xù)兩分鐘的恐慌發(fā)作,,伴過(guò)度換氣、周?chē)曇鞍档?、頭痛,、頸部疼痛和眩暈。?
1. 妊娠期頭痛
盡管大多數(shù)頭痛并無(wú)大礙,,但若同時(shí)出現(xiàn)頭痛,、頸部疼痛和發(fā)熱則考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或炎癥。妊娠晚期的頭痛,,則考慮表現(xiàn)為高血壓性腦病,、腦靜脈竇栓塞和出血的子癇前期和子癇。換氣過(guò)度所引起的呼吸性堿中毒和低碳酸血癥可導(dǎo)致輕微頭痛和視覺(jué)癥狀,。盡管失明可能是由于從視網(wǎng)膜到視覺(jué)皮質(zhì)的視覺(jué)神經(jīng)通路上的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)功能失調(diào)所引起,,但該病例所出現(xiàn)的短暫癥狀并無(wú)特異性,,也不能排除換氣過(guò)度的因素。眩暈和不穩(wěn)或由于腦和前庭路徑功能不全,,但也沒(méi)有特異性,。
因此,基于短暫癥狀發(fā)作行神經(jīng)病變定位并不明確,。該癥狀提示腦干和小腦以及大腦后半球有短暫性功能失調(diào),,這可能是由于短暫性腦缺血發(fā)作或小卒中所引起。然而,,這種推斷缺乏特異性,,仍存在其他可能的解釋。
患者的體溫和血壓正常,,頭顱 MRI 顯示多發(fā)病灶,,提示近期急性缺血性卒中,無(wú)提示其他腦病的證據(jù),。MRI 造影顯示無(wú)血流異常,,提示可逆性的腦血管收縮或血管炎,MRI 靜脈造影未發(fā)現(xiàn)腦靜脈竇栓塞的證據(jù),。
實(shí)驗(yàn)室檢查顯示小細(xì)胞性貧血,,血小板計(jì)數(shù)正常,而嗜酸性細(xì)胞數(shù)顯著增高,。妊娠晚期出現(xiàn)輕微低鈉血癥和二氧化碳水平降低,,屬于正常現(xiàn)象,。堿性磷酸酶,、乳酸脫氫酶和纖維蛋白酶也可在晚期妊娠輕微增高,但該病例中的檢查結(jié)果卻超出了可接受的正常范圍,。血紅蛋白沉降率和 C 反應(yīng)蛋白可超出了正常范圍,。這些結(jié)果都提示存在炎癥。
2. 妊娠期缺血性卒中
首先需明確卒中的發(fā)生是否與患者處于妊娠期相關(guān),。盡管分娩后的狀態(tài)與缺血性卒中高度相關(guān),,但在妊娠期并不常見(jiàn)。由于妊娠期血壓升高和心臟疾病,,也可能導(dǎo)致缺血性和出血性卒中的發(fā)生率升高,。正常妊娠也可導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)、血管壁結(jié)構(gòu)和完整性,、血管內(nèi)皮功能和凝血相關(guān)蛋白水平的改變,,繼而增加卒中的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
妊娠相關(guān)缺血性卒中最常見(jiàn)的病因是心源性腦栓塞、子癇前期和子癇以及腦靜脈竇栓塞,。后天獲得性或先天性高凝狀態(tài)可使妊娠期生理性促血栓形成狀態(tài)進(jìn)一步惡化。對(duì)于妊娠前有高危因素的患者,,也可能促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化形成,,繼而增加卒中的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于一般的年輕患者,,卒中主要原因是心源性腦栓塞,、動(dòng)脈夾層和藥物濫用。該病例中,,主治醫(yī)師已經(jīng)通過(guò)臨床表現(xiàn)和一系列檢查結(jié)果排除了以上病因,。沒(méi)有證據(jù)顯示子癇性腦病、腦靜脈竇栓塞和動(dòng)脈夾層或者藥物濫用,。
妊娠期,,功能蛋白 S 和游離蛋白 S 的水平較低為好,其可引起生理性高凝狀態(tài),。顱內(nèi)前后循環(huán)皆可見(jiàn)多發(fā)性卒中,,提示栓子來(lái)自心臟或者近心端的部位,或者多發(fā)性小靜脈疾病,。腦血管炎??梢l(fā)小而深的梗死,但深達(dá)皮質(zhì)的楔形梗死則提示腦栓塞,。MRI 上所見(jiàn)的小梗死灶可能源于以上所推測(cè)的卒中病因,。超聲心動(dòng)圖提供了重要信息,但在得到這個(gè)結(jié)果之前,,Steven K. Feske 醫(yī)生認(rèn)為應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注嗜酸性粒細(xì)胞,。
3. 嗜酸性粒細(xì)胞增多
嗜酸性粒細(xì)胞增多可由原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥或繼發(fā)性病因引起,包括寄生蟲(chóng)和病毒感染,、藥物作用或其他過(guò)敏性病因,、淋巴瘤和其他腫瘤。目前診斷原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的標(biāo)準(zhǔn)包括嗜酸性粒細(xì)胞增多(>1500 個(gè)細(xì)胞每立方毫米),,且持續(xù) 6 個(gè)月,,排除繼發(fā)性病因和終末器官損傷。
由于患者的嗜酸性粒細(xì)胞增多并未持續(xù) 6 個(gè)月,,且未能排除繼發(fā)性的病因,,所以患者目前的情況并不符合原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的標(biāo)準(zhǔn)。原發(fā)或繼發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的心臟損傷癥狀可以是嗜酸性粒細(xì)胞心內(nèi)膜炎(L?ffler 心肌炎)或心內(nèi)膜心肌纖維化癥(Davies ?。?。
該病例的超聲心動(dòng)圖結(jié)果發(fā)現(xiàn)典型的 L?ffler 心肌炎,是由動(dòng)脈炎引發(fā)嚴(yán)重心內(nèi)膜瘢痕形成所導(dǎo)致,,伴輕微纖維彈性組織增生,,一般還可有血栓栓塞,。然而,原發(fā)和繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多都可同時(shí)發(fā)生 L?ffler 心肌炎,。許多蠕蟲(chóng)感染病例包括血吸蟲(chóng)病,、旋毛蟲(chóng)病和絲蟲(chóng)病,都可與缺血性卒中或心內(nèi)膜炎有關(guān)聯(lián),。MRI 顯示血栓形成,,或許這就是卒中的發(fā)生機(jī)制。
變應(yīng)性肉芽腫血管炎(Churg-Strauss 綜合征)也可能是病因,,然而,,由于缺乏肺部、皮膚和周?chē)窠?jīng)病變,,且在 MRI 造影沒(méi)有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),,暫時(shí)不考慮。
總之,,Steven K. Feske 醫(yī)生認(rèn)為患者由于原發(fā)或繼發(fā)的嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致 L?ffler 心肌炎,,那么,是否可以認(rèn)為該診斷和患者的妊娠或者家鄉(xiāng)在危地馬拉相關(guān),,或者兩者皆與病因相關(guān),?
4. 妊娠期的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥
Steven K. Feske 醫(yī)生認(rèn)為,嗜酸性粒細(xì)胞增多與妊娠可有三種可能的聯(lián)系:妊娠引發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞失調(diào),、妊娠相關(guān)的免疫抑制激活潛在的感染以及妊娠相關(guān)的食土癖導(dǎo)致蠕蟲(chóng)感染,。
嗜酸性粒細(xì)胞在正常的妊娠生理過(guò)程中起著很重要的作用,包括控制妊娠期間的細(xì)胞毒性作用所引發(fā)的子宮重構(gòu),。嗜酸性粒細(xì)胞失調(diào)或可導(dǎo)致產(chǎn)后心肌病,。然而,目前并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)可由妊娠單因素導(dǎo)致重度血嗜酸性粒細(xì)胞增多的病例,。
妊娠婦女的免疫狀態(tài)比較復(fù)雜,,可激活某些潛在的感染,比如帶狀皰疹,,比較容易出現(xiàn)在妊娠期間,。而一些免疫介導(dǎo)的疾病如多發(fā)性硬化卻在妊娠期得到緩解。但是,,妊娠并不能顯著增加感染的易感性,。盡管有證據(jù)顯示妊娠期間可激活原蟲(chóng)或蠕蟲(chóng)感染,但相關(guān)研究并不充分,,所以也不考慮,。
5. 蠕蟲(chóng)感染
Steven K. Feske 醫(yī)生堅(jiān)定地認(rèn)為,該患者有新發(fā)的蠕蟲(chóng)感染?;颊呋加杏新孕〖?xì)胞性貧血(可能由缺鐵引起),,可以解釋異食癖。這個(gè)病史提示患者接受治療之前 6 個(gè)月并沒(méi)有嗜酸性粒細(xì)胞增多,,而且她已經(jīng)有 3 年沒(méi)有回過(guò)危地馬拉,。綜上所述,應(yīng)更傾向于在本地暴露所致感染,。
大多數(shù)蠕蟲(chóng)感染在拉丁美洲較為常見(jiàn),包括鉤蟲(chóng),、鞭蟲(chóng)和蟯蟲(chóng)波及范圍可深達(dá)美國(guó)南部,。另外,被蛔蟲(chóng)感染的貓狗遍布整個(gè)美國(guó),。有沒(méi)有可能患者感染過(guò)弓形蛔蟲(chóng)而導(dǎo)致異食癖呢,?或者由于蛔蟲(chóng)感染后蟲(chóng)卵轉(zhuǎn)移而出現(xiàn)周期性視覺(jué)方面癥狀的變化?或者還是和危地馬拉有關(guān),?
在美國(guó),,危地馬拉可以說(shuō)是線蟲(chóng)感染的代名詞。Steven K. Feske 醫(yī)生認(rèn)為有兩種與危地馬拉相關(guān)的可能:直接相關(guān)和間接相關(guān),。間接相關(guān)的因素是文化,,危地馬拉人素有異食癖好,甚至在妊娠期也會(huì)熱衷與此,,因?yàn)楫?dāng)?shù)厝苏J(rèn)為那是有助于補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),。而且當(dāng)?shù)厝税殉责ね辽袷セK?,或許有人慫恿患者在在家吃泥土,,或者是其遠(yuǎn)在危地馬拉的傳統(tǒng)老人家寄過(guò)來(lái)給患者。
總之,,Steven K. Feske 醫(yī)生認(rèn)為患者有寄生蟲(chóng)感染,,誘發(fā)異食癖,最后導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,、L?ffler 心肌炎和血栓栓塞性卒中,。所以醫(yī)生建議行糞便檢查找蟲(chóng)卵和寄生蟲(chóng),行血清學(xué)檢查找弓蛔蟲(chóng)和糞線蟲(chóng),,如果有條件的話再行心內(nèi)膜心肌活檢,。
Marcia Goldberg 醫(yī)生和 Wylie 醫(yī)生都更傾向于嗜酸性粒細(xì)胞增多是由于寄生蟲(chóng)感染所致。所以,,又接著進(jìn)行糞便檢查,、血清學(xué)檢查和骨髓活檢(排查原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥)。
臨床診斷
由寄生蟲(chóng)感染或者腫瘤形成所致 L?ffler 心肌炎引發(fā)血栓栓塞性卒中。
病理結(jié)果討論
Alexandra E. Kovach 醫(yī)生認(rèn)為:骨髓活檢結(jié)果檢查顯示總體細(xì)胞數(shù)符合這個(gè)年齡段,,與骨髓增生性腫瘤所導(dǎo)致的細(xì)胞過(guò)多不符,。三系造血細(xì)胞正常(見(jiàn)圖 3A)。唯一異常的是外周血中的嗜酸性粒細(xì)胞總數(shù)稍微增加,,多克隆漿細(xì)胞總數(shù)也稍有增加,,這些都是普通且非無(wú)特異性的結(jié)果(見(jiàn)圖 3B)。
圖 3 骨髓穿刺活檢?A 中顯示整體的細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)正常,,但嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多,。B 中顯示成熟嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞輕度增加
鐵染色結(jié)果陰性。常規(guī)核型分析結(jié)果顯示,,F(xiàn)IP1L1-PDGRFA 基因重排熒光原位雜交,、B 細(xì)胞和 T 細(xì)胞克隆水平 PCR 檢測(cè)、BCR-ABL 定量分析結(jié)果皆正常,。一系列血清學(xué)寄生蟲(chóng)檢測(cè)結(jié)果如下:抗旋毛蟲(chóng)抗體 ELISA 結(jié)果陽(yáng)性,,抗弓蛔蟲(chóng)抗體弱陽(yáng)性,未檢測(cè)到糞線蟲(chóng)和絳蟲(chóng),。糞檢未發(fā)現(xiàn)蟲(chóng)卵和寄生蟲(chóng),。
病理學(xué)診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,很可能是由寄生蟲(chóng)感染引起,。
治療管理的討論
Wylie 醫(yī)生認(rèn)為,,鑒于目前的狀況很可能是寄生蟲(chóng)感染導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,開(kāi)始預(yù)防性使用伊維菌素,,防止糞線蟲(chóng)引發(fā)的重度感染,。另外還開(kāi)始靜脈給藥大劑量的腎上腺糖皮質(zhì)激素,再加胰島素維持血糖濃度,。
初始,,為了避免早產(chǎn)爭(zhēng)取更多的時(shí)間改善患者心臟和神經(jīng)功能,以及減少左心室的血塊負(fù)荷,,醫(yī)生決定推遲分娩時(shí)間,。盡管嗜酸性粒細(xì)胞增多的情況有所改善,嚴(yán)重頭痛反復(fù)發(fā)作和感覺(jué)異常進(jìn)一步加劇,。復(fù)查 MRI 發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)新發(fā)缺血病灶,,患者隨后轉(zhuǎn)入 ICU。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示轉(zhuǎn)氨酶升高至正常值的 10 倍,??紤]血管內(nèi)皮功能失調(diào)和系統(tǒng)性損傷可將母子置入 HELLP 綜合征的危險(xiǎn)(溶血、高肝酶水平和低血小板數(shù)),。此時(shí),,患者已有 34 周妊娠期,,醫(yī)生決定推進(jìn)分娩。
因?yàn)榛颊叩挠倚墓δ懿蝗?,提前建立股?dòng)脈和靜脈通道,,以備進(jìn)行建立緊急體外循環(huán)?;颊咴谟材ね饴樽淼那闆r下,,于產(chǎn)房行剖腹產(chǎn),并產(chǎn)下一女?huà)?,體重 2960 g,,Apgar 1 分鐘和 5 分鐘評(píng)分分別為 7 和 8 分。
產(chǎn)后給予患者加用阿苯達(dá)唑繼續(xù)治療,,由于阿苯達(dá)唑可分泌到乳汁中,,可能對(duì)哺乳中的嬰兒有不確定的影響。隨建議患者給藥期間暫停母乳喂養(yǎng),。兩周后,患者出院,,帶了 3 周劑量的阿苯達(dá)唑,,以及逐漸減量的腎上腺糖皮質(zhì)激素。持續(xù)服用肝素6 個(gè)月,,并補(bǔ)鐵,。出院時(shí)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥消失,且不再?gòu)?fù)發(fā),。之前的超聲心動(dòng)圖異常接在出院后 6 個(gè)月內(nèi)基本消失,。3 年后隨訪,患者仍健在,,且孩子也很健康,。
最終病理診斷
寄生蟲(chóng)感染引起的高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征(考慮弓蛔蟲(chóng)病),,伴異食癖,、L?ffler 綜合征和心源性栓塞性卒中,缺鐵性貧血,。