系統性免疫介導性疾?。⊿IDs)包括自身免疫性和自身炎癥性疾病。自身炎癥性疾病的疾病種類日益增加,,是由固有免疫介導,,以異常增高的炎癥反應為特征的一組疾病,缺乏高滴度自身抗體或自身反應性 T 淋巴細胞。而自身免疫性疾病以 B,、T 淋巴細胞和樹突狀細胞異常反應為特征,,是機體對自身抗原發(fā)生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。
系統性免疫介導性疾病至少累及兩個系統,,當心臟受累時預后往往不良。目前關于系統性免疫介導性疾病累及心臟的文獻和臨床實踐均有限,,為了幫助心臟科和非心臟科醫(yī)生在接診系統性免疫介導性疾病患者中選擇合適的診斷檢查,,ESC 工作組發(fā)布了關于 SIDs 心臟累及診斷和管理聲明,本文為聲明重點內容,,由肯塔基大學的 Mukherjee 博士發(fā)表在 ACC 官網上,。
1.? 系統性免疫介導性疾病包括至少累及 2 個器官系統的自身免疫性和自身炎癥性疾病,累及心臟與不良預后相關,。
2.? 目前關于系統性免疫介導性疾病心臟受累的文獻和臨床實踐比較缺乏,,導致該病在認識、診斷和治療等方面存在不足,。
3.? 系統性免疫介導性疾病累及心臟臨床表現無特異性,,以下表現高度提示心臟受累:不明原因呼吸困難,心悸,,胸痛伴或不伴肌鈣蛋白升高,,暈厥,心律失常,,急性或慢性心力衰竭,,心源性休克和心源性猝死。
4.? 很多系統性免疫介導性疾病患者可能出現冠脈疾病和冠脈微循環(huán)障礙,,因此,,臨床上懷疑免疫介導性心臟疾病時首先應通過標準的非侵入性和侵入性操作排除缺血性心臟病。
5.? 心內膜心肌活檢(EMB)是診斷系統性免疫介導性心肌炎的金標準,,通過組織學,、免疫學、組織化學及分子生物學手段可鑒別感染性和非感染性心肌炎,。
6.? 根據心內膜心肌活檢組織病理學結果可制定治療方案,,尤其是對于嗜酸性粒細胞性心肌炎、心臟結節(jié)病和巨細胞性心肌炎這三種病理類型,。上述三種非感染性心肌炎類型在除外活動性或潛在腫瘤等禁忌證后應考慮免疫抑制治療,。
7.? 腦鈉肽等生物標志物的測定和解讀應根據現行 ESC 心衰指南執(zhí)行,目前臨床上不應常規(guī)測定,,除非臨床懷疑出現呼吸困難等心臟受累臨床表現和(或)相關體征,。
8.? 目前除了經驗性強化傳統免疫抑制治療,系統性免疫介導性疾病累及心臟的循證目標治療藥物仍相對缺乏,。