系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾?。⊿IDs)包括自身免疫性和自身炎癥性疾病,。自身炎癥性疾病的疾病種類日益增加,是由固有免疫介導(dǎo),,以異常增高的炎癥反應(yīng)為特征的一組疾病,,缺乏高滴度自身抗體或自身反應(yīng)性 T 淋巴細(xì)胞。而自身免疫性疾病以 B,、T 淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞異常反應(yīng)為特征,,是機(jī)體對自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病。
系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病至少累及兩個系統(tǒng),,當(dāng)心臟受累時預(yù)后往往不良,。目前關(guān)于系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病累及心臟的文獻(xiàn)和臨床實(shí)踐均有限,為了幫助心臟科和非心臟科醫(yī)生在接診系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病患者中選擇合適的診斷檢查,,ESC 工作組發(fā)布了關(guān)于 SIDs 心臟累及診斷和管理聲明,,本文為聲明重點(diǎn)內(nèi)容,由肯塔基大學(xué)的 Mukherjee 博士發(fā)表在 ACC 官網(wǎng)上,。
1.? 系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病包括至少累及 2 個器官系統(tǒng)的自身免疫性和自身炎癥性疾病,,累及心臟與不良預(yù)后相關(guān)。
2.? 目前關(guān)于系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病心臟受累的文獻(xiàn)和臨床實(shí)踐比較缺乏,,導(dǎo)致該病在認(rèn)識,、診斷和治療等方面存在不足。
3.? 系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病累及心臟臨床表現(xiàn)無特異性,,以下表現(xiàn)高度提示心臟受累:不明原因呼吸困難,,心悸,胸痛伴或不伴肌鈣蛋白升高,,暈厥,,心律失常,急性或慢性心力衰竭,,心源性休克和心源性猝死,。
4.? 很多系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病患者可能出現(xiàn)冠脈疾病和冠脈微循環(huán)障礙,因此,,臨床上懷疑免疫介導(dǎo)性心臟疾病時首先應(yīng)通過標(biāo)準(zhǔn)的非侵入性和侵入性操作排除缺血性心臟病,。
5.? 心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)是診斷系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn),通過組織學(xué),、免疫學(xué),、組織化學(xué)及分子生物學(xué)手段可鑒別感染性和非感染性心肌炎。
6.? 根據(jù)心內(nèi)膜心肌活檢組織病理學(xué)結(jié)果可制定治療方案,,尤其是對于嗜酸性粒細(xì)胞性心肌炎,、心臟結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞性心肌炎這三種病理類型,。上述三種非感染性心肌炎類型在除外活動性或潛在腫瘤等禁忌證后應(yīng)考慮免疫抑制治療。
7.? 腦鈉肽等生物標(biāo)志物的測定和解讀應(yīng)根據(jù)現(xiàn)行 ESC 心衰指南執(zhí)行,,目前臨床上不應(yīng)常規(guī)測定,,除非臨床懷疑出現(xiàn)呼吸困難等心臟受累臨床表現(xiàn)和(或)相關(guān)體征。
8.? 目前除了經(jīng)驗(yàn)性強(qiáng)化傳統(tǒng)免疫抑制治療,,系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病累及心臟的循證目標(biāo)治療藥物仍相對缺乏,。