系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病(SIDs)包括自身免疫性和自身炎癥性疾病,。自身炎癥性疾病的疾病種類日益增加,,是由固有免疫介導(dǎo),,以異常增高的炎癥反應(yīng)為特征的一組疾病,,缺乏高滴度自身抗體或自身反應(yīng)性 T 淋巴細(xì)胞。而自身免疫性疾病以 B,、T 淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞異常反應(yīng)為特征,,是機(jī)體對(duì)自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病。
系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病至少累及兩個(gè)系統(tǒng),,當(dāng)心臟受累時(shí)預(yù)后往往不良,。目前關(guān)于系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病累及心臟的文獻(xiàn)和臨床實(shí)踐均有限,為了幫助心臟科和非心臟科醫(yī)生在接診系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病患者中選擇合適的診斷檢查,ESC 工作組發(fā)布了關(guān)于 SIDs 心臟累及診斷和管理聲明,,本文為聲明重點(diǎn)內(nèi)容,,由肯塔基大學(xué)的 Mukherjee 博士發(fā)表在 ACC 官網(wǎng)上。
1.? 系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病包括至少累及 2 個(gè)器官系統(tǒng)的自身免疫性和自身炎癥性疾病,,累及心臟與不良預(yù)后相關(guān),。
2.? 目前關(guān)于系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病心臟受累的文獻(xiàn)和臨床實(shí)踐比較缺乏,導(dǎo)致該病在認(rèn)識(shí),、診斷和治療等方面存在不足,。
3.? 系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病累及心臟臨床表現(xiàn)無特異性,以下表現(xiàn)高度提示心臟受累:不明原因呼吸困難,,心悸,,胸痛伴或不伴肌鈣蛋白升高,暈厥,,心律失常,,急性或慢性心力衰竭,心源性休克和心源性猝死,。
4.? 很多系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病患者可能出現(xiàn)冠脈疾病和冠脈微循環(huán)障礙,,因此,臨床上懷疑免疫介導(dǎo)性心臟疾病時(shí)首先應(yīng)通過標(biāo)準(zhǔn)的非侵入性和侵入性操作排除缺血性心臟病,。
5.? 心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)是診斷系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn),,通過組織學(xué)、免疫學(xué),、組織化學(xué)及分子生物學(xué)手段可鑒別感染性和非感染性心肌炎,。
6.? 根據(jù)心內(nèi)膜心肌活檢組織病理學(xué)結(jié)果可制定治療方案,尤其是對(duì)于嗜酸性粒細(xì)胞性心肌炎,、心臟結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞性心肌炎這三種病理類型,。上述三種非感染性心肌炎類型在除外活動(dòng)性或潛在腫瘤等禁忌證后應(yīng)考慮免疫抑制治療。
7.? 腦鈉肽等生物標(biāo)志物的測(cè)定和解讀應(yīng)根據(jù)現(xiàn)行 ESC 心衰指南執(zhí)行,,目前臨床上不應(yīng)常規(guī)測(cè)定,,除非臨床懷疑出現(xiàn)呼吸困難等心臟受累臨床表現(xiàn)和(或)相關(guān)體征。
8.? 目前除了經(jīng)驗(yàn)性強(qiáng)化傳統(tǒng)免疫抑制治療,,系統(tǒng)性免疫介導(dǎo)性疾病累及心臟的循證目標(biāo)治療藥物仍相對(duì)缺乏,。