軀體脂肪增多,,俗稱為「胖」,,會影響到容貌、體型,、精神面貌等各個方面,,因而很多人疾呼「一胖毀所有」。但是,,你是否知道,,當心臟內(nèi)的脂肪增多,也會引起嚴重問題,。
致心律失常性右室心肌?。ˋrrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,ARVC)1982 年由 Marcus 及其同事首次報道,,是導致年輕人及運動員猝死的重要原因,。ARVC 最初被叫做 ARVD(D 指 Dysplasia),即致心律失常性右室心肌發(fā)育不良,,后發(fā)現(xiàn) ARVC 和一系列編碼心臟橋粒蛋白的基因突變有關,,將其納入了心肌病的范疇。致心律失常性右室心肌病以右室心肌逐步喪失,,并被纖維脂肪組織所替代為主要病理特點,。
致心律失常性右室心肌病的發(fā)病率估計在 1/5000~1/2000,男性好發(fā),,且男性患者的臨床表現(xiàn)更為惡性,。常表現(xiàn)為明顯的室速、室顫等惡性心律失常,,甚至心源性猝死,,考慮和雄激素及男性活動量大相關。ARVC 患者多具有陽性家族史,,其遺傳方式以常染色體顯性遺傳為主,,有少數(shù)常染色體隱性遺傳家系的報道。
第一步:病理機制
致心律失常性右室心肌病的病理機制為右室心肌被纖維脂肪組織替代,,正常心肌逐步喪失,,此替代過程常有心外膜向心內(nèi)膜進行,主要累及右心室,可導致右心室室壁變薄,、瘤樣擴張等,。如圖 1 顯示正常心臟和致心律失常性右室心肌病患者心臟的對比,ARVC 患者心臟(圖 1B)發(fā)生了明顯的纖維脂肪化,。
圖 1 正常心臟(A)和 ARVC 患者心臟(B)的病理比較 ? ?
ARVC 患者是否只累及右室,?
ARVC 主要累及右室,尤其以右室心尖,、右心室流入道和右心室流出道(發(fā)育不良三角)易發(fā)生纖維脂肪化。但也有病例以左右心室同時受累,,甚至左心室受累為主,。此時如何和擴張性心肌病鑒別,,是否需要命名為致心律失常性左室心肌病尚無定論,。
第二步:臨床表現(xiàn)
致心律失常性右室心肌病患者常從 20~40 歲左右出現(xiàn)癥狀,臨床癥狀差異較大,,癥狀可輕微甚至無癥狀,,也可表現(xiàn)為惡性心律失常甚至猝死。有報道稱猝死的年輕人及運動員中,,ARVC 可占到 20%,。晚期,由于大量正常心肌的喪失,,可表現(xiàn)為嚴重的右室功能障礙,,也可出現(xiàn)左室受累,反復的惡性心律失常的發(fā)生,,進一步惡化心功能,,由此進入惡性循環(huán),因心功能及心律失常的彼此加重而死亡,。 ? ?
第三步:心電圖表現(xiàn)
ARVC 最常見的心電圖表現(xiàn)為右胸導聯(lián)(V1-4)T 波倒置,,右室正常心肌被纖維脂肪組織替代,會出現(xiàn)傳導的延遲,,因而可表現(xiàn)為 V1 導聯(lián)終末部激動延遲(Terminal activation delay,,TAD)。發(fā)生了纖維脂肪化的右室區(qū)域,,會成為異常的興奮點,,導致室早(右室起源,左束支阻滯形態(tài)),,甚至形成室速,。部分患者可在右胸導聯(lián)的 QRS 后發(fā)現(xiàn)特異性 Epsilon 波,對 ARVC 的診斷具有重要價值。
圖 2 ARVC 的心電圖表現(xiàn):有胸導聯(lián) T 波倒置及終末激動延遲(A),,Epsilon 波(B)和右室起源的室速(C)
第四步:影像學表現(xiàn)
影像學在致心律失常性右室心肌病的診斷中也有著至關重要的作用,,尤其心臟超聲和 MRI。心臟超聲可發(fā)現(xiàn)右室流出道增寬,,右室運動異常及右室局部擴張甚至室壁瘤形成等,。心臟 MRI 除了上述發(fā)現(xiàn)為,通過釓延遲現(xiàn)象,,還可提供纖維脂肪化分布的部位,、范圍以及有無左室受累等進一步心肌,也可計算右室射血分數(shù),,更為詳細地評估右室功能障礙,,因而,MRI 相比較心臟超聲,,在 ARVC 的診斷中具有更高的敏感性,,可提供更多具有診斷意義的信息。
圖 3 ARVC 患者的心臟超聲表現(xiàn),,可見明顯右室流出道增寬
圖 4 ARVC 患者 MRI 表現(xiàn):右室流出道瘤樣擴張(實心箭頭),,下壁可見心肌多發(fā)微囊樣改變(空心箭頭)
第五步:診斷標準
1994 年專家工作組提出了一系列的主要及次要 ARVC 診斷標準,并提出了相應的評分診斷系統(tǒng),。
2010 年 2 月出臺了修訂標準,,依據(jù)近 10 余年來的研究進展包括新的的心電圖指標、量化的心臟影像學標準和形態(tài)學標準等,,增加了臨界診斷和可疑診斷,。對于早期出現(xiàn)和敏感性較高的復極異常指標升級為主要指標;同樣將該疾病的典型心律失常 LBBB 型室速升級為主要指標,,增加了基因突變的指標,,盡管為次要條件,但已經(jīng)肯定了遺傳學檢查在疾病診斷中的地位,。
新標準從右室的影像學異常,、心電圖異常、組織學異常,、陽性家族制,、遺傳學異常等多個方面提出了主要診斷標準和次要診斷表現(xiàn),具體可診斷標準參見 Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J 2010; 31: 806-14,。
第六步:危險分層
致心律失常性右室心肌病預后評估及指導治療的前提就是進行危險評估,,ARVC 患者總體年死亡率估計在 0.08%~3.6%,低危患者低于 1%,,高?;颊呖筛哂?10%。ARVC 預后取決于心室功能障礙及心律失常的嚴重程度,,心源性猝死,、室顫、持續(xù)性室速,、非持續(xù)行室速及嚴重的心功能障礙均是預后不良的主要危險因素,。ARVC 危險分層的總結見圖 5。
圖 5 ARVC 的危險分層
第七步:治療
致心律失常性右室心肌病的治療目的是降低猝死的發(fā)生率,,緩解心律失常及心衰的癥狀,,提高生活質量。
ARVC 一經(jīng)診斷,,無論低?;蚋呶?,嚴格限制劇烈體育活動是必要的,,倍他樂克可降低心律失常的發(fā)生率,降低猝死,,降低右室室壁張力,,建議長期用于 ARVC 患者。對于合并單形性室速的患者,,可考慮射頻消融,,但需和患者詳細交代隨疾病進展,室速再發(fā)可能性極大,。對于發(fā)生過心源性猝死,、合并室顫、持續(xù)性室速及其他高危因素患者,,建議植入 ICD 預防猝死,。對于進展至晚期出現(xiàn)心衰患者,建議參照其他類型的心衰患者加用 ACEI,、利尿劑,、倍他樂克等藥物進行抗心衰治療。
小結
致心律失常性右室心肌病可出現(xiàn)右室(和或左室)功能障礙及一系列心律失常,,導致年輕患者及運動員的猝死,。提高對 ARVC 的認識,通過超聲,、MRI 及基因檢查早期識別,,做好危險分層并提出相應的治療方案,有助于改善 ARVC 患者的預后。
參考文獻
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4.Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J 2010; 31: 806-14,。
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