兒童高血壓是一個(gè)日益受關(guān)注的健康問(wèn)題,，其患病率為 2%～5%。絕大多數(shù)確診的兒童高血壓為繼發(fā)性,，其中腎血管性高血壓（RVH）約占兒童繼發(fā)性高血壓的 5%～10% ,，常見(jiàn)的病因有纖維肌性發(fā)育不良和神經(jīng)纖維瘤病 1 型,。兒童 RVH 的評(píng)估主要通過(guò)超聲,、腎動(dòng)脈 CTA 及 MRA、腎動(dòng)脈造影和腎臟閃爍掃描檢查,，但目前尚不能利用單一手段可靠地排除 RVH 的每一個(gè)潛在的可治愈的原因,。多數(shù)研究認(rèn)為超聲可作為初步篩檢的方法，其便于重復(fù)檢查和隨訪,。以色列的 Anat livitzki 等人對(duì)超聲評(píng)估兒童 RVH 的最新進(jìn)展進(jìn)行總結(jié),，強(qiáng)調(diào)兒童 RVH 的不同病因可以通過(guò)最初的超聲評(píng)價(jià)確定，并給出了一些臨床處理建議,，文章發(fā)表在 2017 年第 5 期的 J Clin Ultrasound 雜志上,。
可疑兒童 RVH 的超聲評(píng)價(jià)主要通過(guò)二維超聲和多普勒超聲，包括腎臟,、上腹部及腹膜后,、腹主動(dòng)脈三個(gè)方面。二維超聲主要用于評(píng)價(jià)腎臟大小及有無(wú)瘢痕形成,。兒童腎血流的顯示在技術(shù)上存在一定的困難,。觀察腎動(dòng)脈自腹主動(dòng)脈發(fā)出至腎門(mén)，應(yīng)盡可能顯示其全程,。收縮期峰值流速 (PSV) 的測(cè)量應(yīng)選在腎動(dòng)脈起始部,、中間段、腎門(mén)部和任何顏色混疊或可疑狹窄的部位,，若存在狹窄,，還應(yīng)測(cè)量狹窄遠(yuǎn)端的頻譜多普勒。此外，約 30% 的患者可能存在 副腎動(dòng)脈,，應(yīng)盡量尋找,。
成人 PSV 的正常值為?100～180 cm/s，腎動(dòng)脈 PSV/腹主動(dòng)脈 PSV<3.5,，然而兒科中目前尚未有明確界值,。有研究認(rèn)為腎動(dòng)脈狹窄診斷標(biāo)準(zhǔn)為流速＞?170～200 cm/s，嚴(yán)重狹窄時(shí)腎動(dòng)脈的 PSV 可能達(dá)到 350 cm/s,。腎內(nèi)分析包括定性分析和定量分析,，測(cè)量腎上極、中部和下極段動(dòng)脈頻譜,。阻力指數(shù) RI 通常用來(lái)評(píng)估腎血管阻力,，可受許多因素影響，包括血管阻力,、血管面積,、年齡（早產(chǎn)兒 0.9；新生兒 0.6～0.8,；1 歲左右 0.5～0.7）,。成人 RI 對(duì)腎血管疾病診斷的敏感性和特異性分別為 80% 和 54%。對(duì)于兒童,，雙腎 RI?的差異或同一腎臟不同部位（上極,、中部、下極）的 RI 差異比單純?RI 數(shù)值更能較好地診斷狹窄,。
腎內(nèi)波形正常的兒童經(jīng)血管內(nèi)治療后治愈的可能性更高,。若腎動(dòng)脈狹窄>70% ，狹窄遠(yuǎn)端血管阻力下降,，導(dǎo)致 PSV 降低和 EDV 相對(duì)增高,。因此，累及腎臟時(shí),，腎血流 RI 較正常減低,。狹窄遠(yuǎn)端的血流，收縮早期加速時(shí)間 延長(zhǎng)（正常值定義為 0.07 s）,。一般認(rèn)為,，加速時(shí)間越長(zhǎng)，狹窄程度越重,。加速時(shí)間延長(zhǎng)和 RI 降低將產(chǎn)生小慢波（圖 1）,。
圖 1 14 歲女孩右腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腎內(nèi)動(dòng)脈出現(xiàn)小慢波頻譜。圖?A示右腎葉間動(dòng)脈頻譜加速時(shí)間延長(zhǎng)和 RI 減低,，形成小慢波,；圖?B示左腎葉間動(dòng)脈正常頻譜
若主動(dòng)脈存在節(jié)段性狹窄,，其狹窄程度以及是否同時(shí)存在腎動(dòng)脈狹窄將影響腎血流頻譜。若雙腎動(dòng)脈 RI 減低或者出現(xiàn)小慢波,，則提示雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或更近端（如主動(dòng)脈）狹窄,，此時(shí)可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈狹窄段流速增加，而髂動(dòng)脈呈單相波和腎動(dòng)脈流速減低,。然而,，若腎動(dòng)脈也同時(shí)存在狹窄，則流速增加,。
兒童 RVH 超聲評(píng)價(jià)也存在一定局限性,。對(duì)于兒童，大多數(shù)檢查并非安靜狀態(tài)下進(jìn)行, 也不能很好取得患兒的配合,。和成人一樣,，肥胖、腸道氣體和呼吸運(yùn)動(dòng)增加了檢查的難度,。此外,，兒童腎段動(dòng)脈狹窄較成人更常見(jiàn)。這些影響因素對(duì)超聲以及其他非侵入性檢查（如 CTA ,，MRA）都是挑戰(zhàn),。精湛的技術(shù)和高分辨率轉(zhuǎn)換器的使用或許能夠提高兒童段動(dòng)脈狹窄的診斷率。
引起兒童 RVH 的與腎臟病變相關(guān)的原因主要有纖維肌性發(fā)育不良（FMD）,、神經(jīng)纖維瘤病 1 型（NF1）,、威廉姆斯綜合征（WBS）,、創(chuàng)傷和醫(yī)源性原因,、腎動(dòng)脈瘤、腎靜脈血栓形成,。
FMD 是一種病因不明的主要累及中等動(dòng)脈的疾病,，是導(dǎo)致西方國(guó)家兒童 RVH 的主要原因。兒童 FMD 患者通常廣泛累及雙腎動(dòng)脈及其分支,，主要為腎動(dòng)脈的中間段,、腎門(mén)部及其遠(yuǎn)端，因此應(yīng)用超聲檢查的縱切,、斜切及橫切掃查腎動(dòng)脈全程非常重要,。另外，F(xiàn)MD 顱內(nèi)病變引起的腦卒中也主要發(fā)生在兒童,。
NF1 是一種常染色體顯性遺傳病,，發(fā)病率為 1/2500～3000，引起繼發(fā)性高血壓的發(fā)生率為 7%～58%,，主要原因是腎動(dòng)脈狹窄,，其次為腹主動(dòng)脈狹窄和嗜鉻細(xì)胞瘤。NF1 主要表現(xiàn)為動(dòng)脈壁病變，血管內(nèi)皮細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞病變,，可能導(dǎo)致這些細(xì)胞中的神經(jīng)纖維素功能發(fā)生改變,，形成神經(jīng)纖維肌性發(fā)育不良。盡管?FMD 也可發(fā)生腹主動(dòng)脈狹窄,，但是 NF1 發(fā)生腹主動(dòng)脈狹窄合并腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄較 FMD 更常見(jiàn)（圖 2）,。
圖 2 神經(jīng)纖維瘤病 1 型（NF1）高血壓患者。圖?A腹主動(dòng)脈縱切面超聲檢查示腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈水平（藍(lán)色箭頭）腹主動(dòng)脈狹窄,；圖?B腹主動(dòng)脈脈沖多普勒示狹窄近端收縮期峰值流速增快,；圖?C示左腎小葉間動(dòng)脈出現(xiàn)小慢波；圖?D（冠狀面）和圖E（斜冠狀面）腹主動(dòng)脈 MRA 三維重建示腹主動(dòng)脈腹腔干水平以遠(yuǎn)節(jié)段性不規(guī)則狹窄,，雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄伴左腎動(dòng)脈側(cè)支血管形成
WBS 是由于 7q11.23 鄰近基因缺失導(dǎo)致的一種罕見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育障礙疾病,，活產(chǎn)兒中發(fā)生率約為 1/20 000，臨床表現(xiàn)為獨(dú)特的面部特征,、復(fù)雜的心臟病變,、嬰兒高鈣血癥和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。目前報(bào)道的周?chē)塥M窄包括腎動(dòng)脈,、頸動(dòng)脈,、冠狀動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和腸系膜動(dòng)脈,。WBS 患兒出現(xiàn) RVH 主要由于腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄（圖 3）,。超聲對(duì) WBS 患兒腎臟的評(píng)價(jià)至關(guān)重要，因?yàn)榧s 17.7% 的患兒可能合并有腎功能異常,、腎發(fā)育不良,、腎鈣質(zhì)沉著癥及膀胱憩室。
圖 3 威廉姆斯綜合征（WBS）患者腎動(dòng)脈狹窄,。圖?A和圖?B超聲橫斷面示右腎主動(dòng)脈近端狹窄,，狹窄處流速增快，達(dá) 600 cm/s,；圖 ?CCTA 三維重建示右腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄
創(chuàng)傷和醫(yī)源性病因較少見(jiàn),。鈍性腹部創(chuàng)傷后的孤立性腎動(dòng)脈損傷非常罕見(jiàn)，估計(jì)發(fā)病率為 0.05%,。外傷性?RVH 是一種少見(jiàn)的并發(fā)癥,，可能導(dǎo)致栓塞、狹窄,、閉塞,、動(dòng)靜脈瘺、假性動(dòng)脈瘤及包膜下血腫（圖 4）,。醫(yī)源性病因是少見(jiàn)的,，包括經(jīng)皮穿刺活檢,、腎造瘺術(shù)、腎部分切除術(shù),、腎移植等,。
圖 4 創(chuàng)傷性腎損傷引起 RVH。一個(gè) 6 歲女孩在交通事故中受傷,。圖 ?A腹部 CTA 示左腎動(dòng)脈形態(tài)欠規(guī)則,，出現(xiàn)短條狀低密度充盈缺損（藍(lán)色箭頭），提示左腎動(dòng)脈內(nèi)血栓形成,。左腎皮質(zhì)內(nèi)楔形不均質(zhì)低密度區(qū)（藍(lán)色三角）,，提示左腎梗死。繼發(fā)性高血壓一般由腎動(dòng)脈創(chuàng)傷后狹窄引起,；圖?B橫斷面超聲脈沖多普勒示左腎動(dòng)脈狹窄,，狹窄處流速增快，達(dá) 364 cm/s
兒童腎動(dòng)脈瘤較罕見(jiàn),，通常與 FMD 有關(guān),。動(dòng)脈瘤形成的原因包括以下幾點(diǎn)：近端動(dòng)脈狹窄、創(chuàng)傷,、川崎病,、埃勒斯當(dāng)洛綜合癥 IV 型和感染。診斷通常依靠多普勒超聲或血管造影（圖 5）,。值得關(guān)注的是,，動(dòng)脈瘤也可繼發(fā)高血壓。
圖 5 4 歲兒童右腎動(dòng)脈瘤繼發(fā)高血壓,。圖?A橫斷面二維超聲示毗鄰右腎門(mén)處可見(jiàn)一圓形無(wú)回聲區(qū)（藍(lán)色箭頭）,；圖?B彩色多普勒示其與腎動(dòng)脈相連，呈紅藍(lán)相間的渦流,；圖?C腹部 CTA 的三維重建示毗鄰右腎門(mén)的腎動(dòng)脈瘤
腎靜脈血栓形成導(dǎo)致的高血壓占 13.3%,，通常發(fā)生在早期,。新生兒腎靜脈血栓發(fā)生率為 2.2/10 萬(wàn),。其中，28.7% 發(fā)生于早產(chǎn)兒,，29.7% 為雙側(cè),。已知的危險(xiǎn)因素包括圍產(chǎn)期過(guò)敏、脫水,、妊娠期糖尿病,、遺傳性血栓（約占 53%）、腎小球腎炎與年長(zhǎng)兒惡性腫瘤,。早期超聲檢查表現(xiàn)為腎臟腫脹,，皮髓質(zhì)分界不清,，葉間出現(xiàn)條紋狀高回聲，提示葉間靜脈和弓狀靜脈血栓形成,。也可能出現(xiàn)腎靜脈內(nèi)血流稀疏或未見(jiàn)血流充盈,。舒張期動(dòng)脈血流可能減少甚至反轉(zhuǎn)。繼續(xù)發(fā)展腎臟縮小,，出現(xiàn)條紋狀鈣化（圖 6）,。
圖 6 嬰兒右腎靜脈血栓形成繼發(fā)高血壓。圖?A示右腎腫脹,，回聲減低,，皮髓質(zhì)分界不清，實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)條紋狀高回聲,，提示小葉間靜脈血栓形成,；圖?B示動(dòng)脈血流受腎淤血的影響，舒張期血流方向反轉(zhuǎn),； 圖?C示腎靜脈主干內(nèi)血栓形成（藍(lán)色箭頭）,；圖?D示數(shù)月后復(fù)查腎臟縮小
引起兒童 RVH 的與上腹部及腹膜后病變相關(guān)的原因主要是腎動(dòng)脈的外壓或牽拉。腎外病變可壓迫和牽拉腎動(dòng)脈,，引起腎素釋放,，這些病變包括各種腫瘤，如腎母細(xì)胞瘤,、神經(jīng)母細(xì)胞瘤,、淋巴結(jié)原發(fā)腫瘤或殘余的鈣化腫大淋巴結(jié)、嗜鉻細(xì)胞瘤（圖 7 和圖 8）,，以及較少見(jiàn)的特發(fā)性腹膜后纖維化,。腎母細(xì)胞瘤除了直接壓迫腎動(dòng)脈，也可引起腎素產(chǎn)生增加,。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的高血壓,，10% 是由于兒茶酚胺分泌，10% 是由于腎動(dòng)脈拉伸,，20% 是由于靜脈血栓形成,。嗜鉻細(xì)胞瘤可通過(guò)兒茶酚胺分泌或腎動(dòng)脈受壓引起高血壓。
圖 7 白血病患兒由于移植物抗宿主?。℅VHD）出現(xiàn)右腎動(dòng)脈周?chē)鼓ず蠼?rùn),，繼發(fā)高血壓。圖 A 彩色多普勒橫斷面示右腎動(dòng)脈自腹主動(dòng)脈發(fā)出,，周?chē)梢?jiàn)均質(zhì)低回聲組織環(huán)繞,，低回聲內(nèi)未見(jiàn)血流信號(hào)；圖 B 同一水平橫斷面腹部 CTA 示右腎動(dòng)脈周?chē)梢?jiàn)低密度組織環(huán)繞,，與左腎動(dòng)脈周?chē)闹窘M織明顯不同
圖 8 神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒鈣化淋巴結(jié)牽拉腎動(dòng)脈,，繼發(fā)高血壓,。圖 A（二維超聲）和圖B（彩色多普勒）示右腎門(mén)前方見(jiàn)一較大鈣化淋巴結(jié)（藍(lán)色箭頭）；圖B示同一水平,，鈣化淋巴結(jié)（藍(lán)色箭頭）位于下腔靜脈（白色箭頭）和右腎動(dòng)脈（白色三角）之間,；圖?C腹部 CTA 三維重建示右側(cè)腎動(dòng)脈周?chē)}化淋巴結(jié)。外科手術(shù)切除淋巴結(jié)后高血壓得到治愈
引起兒童 RVH 的與腹主動(dòng)脈病變相關(guān)的原因主要有腹主動(dòng)脈瘤,、中動(dòng)脈綜合征和多發(fā)性大動(dòng)脈炎,。腹主動(dòng)脈應(yīng)利用二維超聲和彩色多普勒聯(lián)合評(píng)價(jià)。正常腹主動(dòng)脈 內(nèi)徑從上腹部向遠(yuǎn)端逐漸減小,，其病變包括內(nèi)徑突然改變,、血管壁不規(guī)則增厚、 血栓閉塞,、嚴(yán)重狹窄伴有豐富的側(cè)支循環(huán),。狹窄時(shí)頻譜多普勒示狹窄段血流速度增快，狹窄段遠(yuǎn)端血流量減少,。假性動(dòng)脈瘤破口處可能出現(xiàn)往復(fù)血流,。大動(dòng)脈炎的特點(diǎn)是血管壁環(huán)狀增厚，急性發(fā)作期可能出現(xiàn)低回聲,，但大多數(shù)呈高回聲,。
新生兒腹主動(dòng)脈瘤通常為真菌性，其次為臍動(dòng)脈插管和菌血癥所致,。年長(zhǎng)兒腹主動(dòng)脈瘤常常繼發(fā)于遺傳性疾病,、血管炎綜合征和早期動(dòng)脈粥樣硬化（高胱氨酸尿）。原發(fā)性先天性腹主動(dòng)脈瘤是一種極為罕見(jiàn)的疾病,，文獻(xiàn)中只有少數(shù)病例報(bào)道,。對(duì)于腹主動(dòng)脈瘤，超聲可發(fā)現(xiàn)血管擴(kuò)張和附壁血栓,，脈沖多普勒能顯示假性動(dòng)脈瘤頸部的往復(fù)血流（圖 9）,。?
圖 9 ICU 敗血癥患兒從動(dòng)脈炎發(fā)展為假性動(dòng)脈瘤。圖 A早期腹主動(dòng)脈高分辨率超聲示動(dòng)脈管腔狹窄（短箭頭）,，動(dòng)脈周?chē)浗M織水腫增厚,，提示炎性改變（長(zhǎng)箭頭）；圖B（二維超聲）和圖C（彩色多普勒）為同一水平追蹤隨訪所見(jiàn),，示動(dòng)脈周?chē)[增厚軟組織消退,，動(dòng)脈管腔擴(kuò)大，形成假性動(dòng)脈瘤,，彩色多普勒呈典型的真假兩腔；圖?D脈沖多普勒示動(dòng)脈瘤頸部出現(xiàn)往復(fù)血流
中段主動(dòng)脈綜合征較少見(jiàn),，其特征為腹主動(dòng)脈及其主要分支狹窄（圖 10）,，絕大多數(shù)累及腎動(dòng)脈（>90%）,。中段主動(dòng)脈綜合征可為先天性，也可為獲得性,。獲得性主要由多發(fā)性大動(dòng)脈炎,、神經(jīng)纖維瘤病、纖維肌性發(fā)育不良,、腹膜后纖維化或威廉姆斯綜合征導(dǎo)致,，醫(yī)源性損傷也可導(dǎo)致中動(dòng)脈綜合征（圖 11）。
圖 10 出生 3 周男孩因中段主動(dòng)脈綜合征繼發(fā)高血壓,。圖?A腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸超聲檢查示其內(nèi)徑突然減小,。脈沖多普勒頻譜左半取自腹主動(dòng)脈正常上段，PSV 約 80 cm/s,，頻譜右半取自腹主動(dòng)脈狹窄遠(yuǎn)端,，PSV 約 40 cm/s；圖?B?腹部 CTA 冠狀面示腹主動(dòng)脈內(nèi)徑上段正常,，下段狹窄,。 右腎動(dòng)脈和左側(cè)髂總動(dòng)脈重度狹窄，右側(cè)髂總動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)支架影
圖 11 醫(yī)源性損傷引起兒童繼發(fā)性高血壓,?；純阂?左腎卵黃囊瘤行左腎切除術(shù)，超聲評(píng)價(jià)繼發(fā)性高血壓的原因,。圖?A?彩色多普勒超聲檢查示右腎動(dòng)脈起始部（白色箭頭）水平主動(dòng)脈狹窄?（藍(lán)色箭頭）,；圖?B?左腎切除術(shù)前腹部 CTA 冠狀面示左腎區(qū)巨大占位（藍(lán)色星號(hào)）， 右腎動(dòng)脈 (白色三角) 水平腹主動(dòng)脈內(nèi)徑正常（白色箭頭）,。右腎下極副腎動(dòng)脈在此圖中未見(jiàn)明確顯示,； 圖 C 術(shù)后 CTA 示除外科小夾鉗（藍(lán)色箭頭）夾閉的副右腎動(dòng)脈未顯影外可見(jiàn)腹主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小（黃色箭頭）
多發(fā)性大動(dòng)脈炎（TA）是一種主要累及主動(dòng)脈及其主要分支的特發(fā)性動(dòng)脈病,，病變可局限,，也可沿著整個(gè)血管彌漫擴(kuò)散。急性期表現(xiàn)為滲出性肉芽腫性炎為主,，后期以纖維化為主,，也可共存。TA 可引起動(dòng)脈狹窄,、閉塞,、血栓形成、動(dòng)脈擴(kuò)張,、動(dòng)脈瘤（圖 12）,。TA 好發(fā)于 20～30 歲年輕人，也可提前在兒童期發(fā)病,，但很少出現(xiàn)在嬰兒期,，是亞洲兒童發(fā)生 RVH 的最常見(jiàn)原因,。動(dòng)脈造影常顯示大動(dòng)脈的狹窄或閉塞性變化，包括鎖骨下動(dòng)脈,、頸動(dòng)脈,、腎動(dòng)脈和股動(dòng)脈。
圖 12 多發(fā)性大動(dòng)脈炎的各種表現(xiàn)形式,。圖?A?腹主動(dòng)脈瘤：上腹部縱切面彩色多普勒超聲檢查示腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,，出現(xiàn)五彩鑲嵌血流束；圖?B?為另一患者的腎動(dòng)脈狹窄,，橫斷面左腎彩色多普勒超聲檢查示左腎動(dòng)脈起始部狹窄（藍(lán)色箭頭）,，狹窄遠(yuǎn)端擴(kuò)張（白色三角）；圖?C?脈沖多普勒示狹窄段血流速度增快,；圖?D?不同患者腹部 CT 冠狀位 MIP 重建示右腎動(dòng)脈近端狹窄
作者指出,，掌握可能引起兒童 RVH 的病理機(jī)制、對(duì)腎臟,、上腹部及腹膜后,、腹主動(dòng)脈全面的超聲評(píng)價(jià)，結(jié)合詳細(xì)的病史資料,，有助于確定可能治愈的兒童 RVH 的病因,。然而，超聲發(fā)現(xiàn)的任何可能病因都需要進(jìn)一步的評(píng)價(jià),，比如 CTA,，MRA 及 DSA。若臨床高度懷疑 RVH 但細(xì)致的超聲檢查顯示陰性時(shí), 則建議腎臟科醫(yī)師會(huì)診,，選擇超聲隨訪或者進(jìn)一步的影像學(xué)檢查,，必要時(shí) DSA（血管病變?cè)\斷的金標(biāo)準(zhǔn)）檢查。
