兒童高血壓是一個日益受關注的健康問題,，其患病率為 2%～5%。絕大多數確診的兒童高血壓為繼發(fā)性，其中腎血管性高血壓（RVH）約占兒童繼發(fā)性高血壓的 5%～10% ，常見的病因有纖維肌性發(fā)育不良和神經纖維瘤病 1 型,。兒童 RVH 的評估主要通過超聲、腎動脈 CTA 及 MRA,、腎動脈造影和腎臟閃爍掃描檢查,，但目前尚不能利用單一手段可靠地排除 RVH 的每一個潛在的可治愈的原因。多數研究認為超聲可作為初步篩檢的方法,，其便于重復檢查和隨訪,。以色列的 Anat livitzki 等人對超聲評估兒童 RVH 的最新進展進行總結，強調兒童 RVH 的不同病因可以通過最初的超聲評價確定,，并給出了一些臨床處理建議,，文章發(fā)表在 2017 年第 5 期的 J Clin Ultrasound 雜志上。

可疑兒童 RVH 的超聲評價主要通過二維超聲和多普勒超聲,，包括腎臟,、上腹部及腹膜后、腹主動脈三個方面,。二維超聲主要用于評價腎臟大小及有無瘢痕形成。兒童腎血流的顯示在技術上存在一定的困難,。觀察腎動脈自腹主動脈發(fā)出至腎門,，應盡可能顯示其全程。收縮期峰值流速 (PSV) 的測量應選在腎動脈起始部,、中間段,、腎門部和任何顏色混疊或可疑狹窄的部位,，若存在狹窄，還應測量狹窄遠端的頻譜多普勒,。此外,，約 30% 的患者可能存在 副腎動脈，應盡量尋找,。

成人 PSV 的正常值為?100～180 cm/s,，腎動脈 PSV/腹主動脈 PSV<3.5，然而兒科中目前尚未有明確界值,。有研究認為腎動脈狹窄診斷標準為流速＞?170～200 cm/s,，嚴重狹窄時腎動脈的 PSV 可能達到 350 cm/s。腎內分析包括定性分析和定量分析,，測量腎上極,、中部和下極段動脈頻譜。阻力指數 RI 通常用來評估腎血管阻力,，可受許多因素影響,，包括血管阻力、血管面積,、年齡（早產兒 0.9,；新生兒 0.6～0.8；1 歲左右 0.5～0.7）,。成人 RI 對腎血管疾病診斷的敏感性和特異性分別為 80% 和 54%,。對于兒童，雙腎 RI?的差異或同一腎臟不同部位（上極,、中部,、下極）的 RI 差異比單純?RI 數值更能較好地診斷狹窄。

腎內波形正常的兒童經血管內治療后治愈的可能性更高,。若腎動脈狹窄>70% ,，狹窄遠端血管阻力下降，導致 PSV 降低和 EDV 相對增高,。因此,，累及腎臟時，腎血流 RI 較正常減低,。狹窄遠端的血流,，收縮早期加速時間 延長（正常值定義為 0.07 s）。一般認為,，加速時間越長,，狹窄程度越重。加速時間延長和 RI 降低將產生小慢波（圖 1）。

圖 1 14 歲女孩右腎動脈狹窄導致腎內動脈出現小慢波頻譜,。圖?A示右腎葉間動脈頻譜加速時間延長和 RI 減低,，形成小慢波；圖?B示左腎葉間動脈正常頻譜

若主動脈存在節(jié)段性狹窄,，其狹窄程度以及是否同時存在腎動脈狹窄將影響腎血流頻譜,。若雙腎動脈 RI 減低或者出現小慢波，則提示雙側腎動脈狹窄或更近端（如主動脈）狹窄,，此時可發(fā)現主動脈狹窄段流速增加,，而髂動脈呈單相波和腎動脈流速減低。然而,，若腎動脈也同時存在狹窄,，則流速增加。

兒童 RVH 超聲評價也存在一定局限性,。對于兒童,，大多數檢查并非安靜狀態(tài)下進行, 也不能很好取得患兒的配合。和成人一樣,，肥胖,、腸道氣體和呼吸運動增加了檢查的難度。此外,，兒童腎段動脈狹窄較成人更常見,。這些影響因素對超聲以及其他非侵入性檢查（如 CTA ，MRA）都是挑戰(zhàn),。精湛的技術和高分辨率轉換器的使用或許能夠提高兒童段動脈狹窄的診斷率,。

引起兒童 RVH 的與腎臟病變相關的原因主要有纖維肌性發(fā)育不良（FMD）、神經纖維瘤病 1 型（NF1）,、威廉姆斯綜合征（WBS）,、創(chuàng)傷和醫(yī)源性原因、腎動脈瘤,、腎靜脈血栓形成,。

FMD 是一種病因不明的主要累及中等動脈的疾病，是導致西方國家兒童 RVH 的主要原因,。兒童 FMD 患者通常廣泛累及雙腎動脈及其分支,，主要為腎動脈的中間段、腎門部及其遠端,，因此應用超聲檢查的縱切,、斜切及橫切掃查腎動脈全程非常重要。另外,，FMD 顱內病變引起的腦卒中也主要發(fā)生在兒童,。

NF1 是一種常染色體顯性遺傳病,，發(fā)病率為 1/2500～3000,，引起繼發(fā)性高血壓的發(fā)生率為 7%～58%,，主要原因是腎動脈狹窄，其次為腹主動脈狹窄和嗜鉻細胞瘤,。NF1 主要表現為動脈壁病變,，血管內皮細胞及平滑肌細胞病變，可能導致這些細胞中的神經纖維素功能發(fā)生改變,，形成神經纖維肌性發(fā)育不良,。盡管?FMD 也可發(fā)生腹主動脈狹窄，但是 NF1 發(fā)生腹主動脈狹窄合并腎動脈開口處狹窄較 FMD 更常見（圖 2）,。

圖 2 神經纖維瘤病 1 型（NF1）高血壓患者,。圖?A腹主動脈縱切面超聲檢查示腹腔干和腸系膜上動脈水平（藍色箭頭）腹主動脈狹窄；圖?B腹主動脈脈沖多普勒示狹窄近端收縮期峰值流速增快,；圖?C示左腎小葉間動脈出現小慢波,；圖?D（冠狀面）和圖E（斜冠狀面）腹主動脈 MRA 三維重建示腹主動脈腹腔干水平以遠節(jié)段性不規(guī)則狹窄，雙側腎動脈狹窄伴左腎動脈側支血管形成

WBS 是由于 7q11.23 鄰近基因缺失導致的一種罕見的神經發(fā)育障礙疾病,，活產兒中發(fā)生率約為 1/20 000,，臨床表現為獨特的面部特征、復雜的心臟病變,、嬰兒高鈣血癥和生長發(fā)育遲緩,。目前報道的周圍血管狹窄包括腎動脈、頸動脈,、冠狀動脈,、鎖骨下動脈和腸系膜動脈。WBS 患兒出現 RVH 主要由于腎動脈開口處狹窄（圖 3）,。超聲對 WBS 患兒腎臟的評價至關重要,，因為約 17.7% 的患兒可能合并有腎功能異常、腎發(fā)育不良,、腎鈣質沉著癥及膀胱憩室,。

圖 3 威廉姆斯綜合征（WBS）患者腎動脈狹窄。圖?A和圖?B超聲橫斷面示右腎主動脈近端狹窄,，狹窄處流速增快,，達 600 cm/s；圖 ?CCTA 三維重建示右腎動脈開口處狹窄

創(chuàng)傷和醫(yī)源性病因較少見,。鈍性腹部創(chuàng)傷后的孤立性腎動脈損傷非常罕見,，估計發(fā)病率為 0.05%。外傷性?RVH 是一種少見的并發(fā)癥,，可能導致栓塞,、狹窄,、閉塞、動靜脈瘺,、假性動脈瘤及包膜下血腫（圖 4）,。醫(yī)源性病因是少見的，包括經皮穿刺活檢,、腎造瘺術,、腎部分切除術、腎移植等,。

圖 4 創(chuàng)傷性腎損傷引起 RVH,。一個 6 歲女孩在交通事故中受傷。圖 ?A腹部 CTA 示左腎動脈形態(tài)欠規(guī)則,，出現短條狀低密度充盈缺損（藍色箭頭）,，提示左腎動脈內血栓形成。左腎皮質內楔形不均質低密度區(qū)（藍色三角）,，提示左腎梗死,。繼發(fā)性高血壓一般由腎動脈創(chuàng)傷后狹窄引起；圖?B橫斷面超聲脈沖多普勒示左腎動脈狹窄,，狹窄處流速增快,，達 364 cm/s

兒童腎動脈瘤較罕見，通常與 FMD 有關,。動脈瘤形成的原因包括以下幾點：近端動脈狹窄,、創(chuàng)傷、川崎病,、埃勒斯當洛綜合癥 IV 型和感染,。診斷通常依靠多普勒超聲或血管造影（圖 5）。值得關注的是,，動脈瘤也可繼發(fā)高血壓,。

圖 5 4 歲兒童右腎動脈瘤繼發(fā)高血壓。圖?A橫斷面二維超聲示毗鄰右腎門處可見一圓形無回聲區(qū)（藍色箭頭）,；圖?B彩色多普勒示其與腎動脈相連,，呈紅藍相間的渦流；圖?C腹部 CTA 的三維重建示毗鄰右腎門的腎動脈瘤

腎靜脈血栓形成導致的高血壓占 13.3%,，通常發(fā)生在早期,。新生兒腎靜脈血栓發(fā)生率為 2.2/10 萬。其中,，28.7% 發(fā)生于早產兒,，29.7% 為雙側。已知的危險因素包括圍產期過敏,、脫水,、妊娠期糖尿病,、遺傳性血栓（約占 53%）、腎小球腎炎與年長兒惡性腫瘤,。早期超聲檢查表現為腎臟腫脹,，皮髓質分界不清，葉間出現條紋狀高回聲,，提示葉間靜脈和弓狀靜脈血栓形成,。也可能出現腎靜脈內血流稀疏或未見血流充盈,。舒張期動脈血流可能減少甚至反轉,。繼續(xù)發(fā)展腎臟縮小，出現條紋狀鈣化（圖 6）,。

圖 6 嬰兒右腎靜脈血栓形成繼發(fā)高血壓,。圖?A示右腎腫脹，回聲減低,，皮髓質分界不清,，實質內出現條紋狀高回聲，提示小葉間靜脈血栓形成,；圖?B示動脈血流受腎淤血的影響,，舒張期血流方向反轉； 圖?C示腎靜脈主干內血栓形成（藍色箭頭）,；圖?D示數月后復查腎臟縮小

引起兒童 RVH 的與上腹部及腹膜后病變相關的原因主要是腎動脈的外壓或牽拉,。腎外病變可壓迫和牽拉腎動脈，引起腎素釋放,，這些病變包括各種腫瘤,，如腎母細胞瘤、神經母細胞瘤,、淋巴結原發(fā)腫瘤或殘余的鈣化腫大淋巴結,、嗜鉻細胞瘤（圖 7 和圖 8），以及較少見的特發(fā)性腹膜后纖維化,。腎母細胞瘤除了直接壓迫腎動脈,，也可引起腎素產生增加。神經母細胞瘤患者的高血壓,，10% 是由于兒茶酚胺分泌,，10% 是由于腎動脈拉伸，20% 是由于靜脈血栓形成,。嗜鉻細胞瘤可通過兒茶酚胺分泌或腎動脈受壓引起高血壓,。

圖 7 白血病患兒由于移植物抗宿主病（GVHD）出現右腎動脈周圍腹膜后浸潤,，繼發(fā)高血壓,。圖 A 彩色多普勒橫斷面示右腎動脈自腹主動脈發(fā)出,，周圍可見均質低回聲組織環(huán)繞，低回聲內未見血流信號,；圖 B 同一水平橫斷面腹部 CTA 示右腎動脈周圍可見低密度組織環(huán)繞,，與左腎動脈周圍的脂肪組織明顯不同

圖 8 神經母細胞瘤患兒鈣化淋巴結牽拉腎動脈，繼發(fā)高血壓,。圖 A（二維超聲）和圖B（彩色多普勒）示右腎門前方見一較大鈣化淋巴結（藍色箭頭）,；圖B示同一水平，鈣化淋巴結（藍色箭頭）位于下腔靜脈（白色箭頭）和右腎動脈（白色三角）之間,；圖?C腹部 CTA 三維重建示右側腎動脈周圍鈣化淋巴結,。外科手術切除淋巴結后高血壓得到治愈

引起兒童 RVH 的與腹主動脈病變相關的原因主要有腹主動脈瘤、中動脈綜合征和多發(fā)性大動脈炎,。腹主動脈應利用二維超聲和彩色多普勒聯合評價,。正常腹主動脈 內徑從上腹部向遠端逐漸減小，其病變包括內徑突然改變,、血管壁不規(guī)則增厚,、 血栓閉塞、嚴重狹窄伴有豐富的側支循環(huán),。狹窄時頻譜多普勒示狹窄段血流速度增快,，狹窄段遠端血流量減少。假性動脈瘤破口處可能出現往復血流,。大動脈炎的特點是血管壁環(huán)狀增厚,，急性發(fā)作期可能出現低回聲，但大多數呈高回聲,。

新生兒腹主動脈瘤通常為真菌性,，其次為臍動脈插管和菌血癥所致。年長兒腹主動脈瘤常常繼發(fā)于遺傳性疾病,、血管炎綜合征和早期動脈粥樣硬化（高胱氨酸尿）,。原發(fā)性先天性腹主動脈瘤是一種極為罕見的疾病，文獻中只有少數病例報道,。對于腹主動脈瘤,，超聲可發(fā)現血管擴張和附壁血栓，脈沖多普勒能顯示假性動脈瘤頸部的往復血流（圖 9）,。?

圖 9 ICU 敗血癥患兒從動脈炎發(fā)展為假性動脈瘤,。圖 A早期腹主動脈高分辨率超聲示動脈管腔狹窄（短箭頭），動脈周圍軟組織水腫增厚,，提示炎性改變（長箭頭）,；圖B（二維超聲）和圖C（彩色多普勒）為同一水平追蹤隨訪所見，示動脈周圍水腫增厚軟組織消退,，動脈管腔擴大,，形成假性動脈瘤,，彩色多普勒呈典型的真假兩腔；圖?D脈沖多普勒示動脈瘤頸部出現往復血流

中段主動脈綜合征較少見,，其特征為腹主動脈及其主要分支狹窄（圖 10）,，絕大多數累及腎動脈（>90%）。中段主動脈綜合征可為先天性,，也可為獲得性,。獲得性主要由多發(fā)性大動脈炎、神經纖維瘤病,、纖維肌性發(fā)育不良,、腹膜后纖維化或威廉姆斯綜合征導致，醫(yī)源性損傷也可導致中動脈綜合征（圖 11）,。

圖 10 出生 3 周男孩因中段主動脈綜合征繼發(fā)高血壓,。圖?A腹主動脈長軸超聲檢查示其內徑突然減小。脈沖多普勒頻譜左半取自腹主動脈正常上段,，PSV 約 80 cm/s，頻譜右半取自腹主動脈狹窄遠端,，PSV 約 40 cm/s,；圖?B?腹部 CTA 冠狀面示腹主動脈內徑上段正常，下段狹窄,。 右腎動脈和左側髂總動脈重度狹窄,，右側髂總動脈內可見支架影

圖 11 醫(yī)源性損傷引起兒童繼發(fā)性高血壓?；純阂?左腎卵黃囊瘤行左腎切除術,，超聲評價繼發(fā)性高血壓的原因。圖?A?彩色多普勒超聲檢查示右腎動脈起始部（白色箭頭）水平主動脈狹窄?（藍色箭頭）,；圖?B?左腎切除術前腹部 CTA 冠狀面示左腎區(qū)巨大占位（藍色星號）,， 右腎動脈 (白色三角) 水平腹主動脈內徑正常（白色箭頭）。右腎下極副腎動脈在此圖中未見明確顯示,； 圖 C 術后 CTA 示除外科小夾鉗（藍色箭頭）夾閉的副右腎動脈未顯影外可見腹主動脈內徑縮?。S色箭頭）

多發(fā)性大動脈炎（TA）是一種主要累及主動脈及其主要分支的特發(fā)性動脈病，病變可局限,，也可沿著整個血管彌漫擴散,。急性期表現為滲出性肉芽腫性炎為主，后期以纖維化為主,，也可共存,。TA 可引起動脈狹窄、閉塞,、血栓形成,、動脈擴張,、動脈瘤（圖 12）。TA 好發(fā)于 20～30 歲年輕人,，也可提前在兒童期發(fā)病,，但很少出現在嬰兒期，是亞洲兒童發(fā)生 RVH 的最常見原因,。動脈造影常顯示大動脈的狹窄或閉塞性變化,，包括鎖骨下動脈、頸動脈,、腎動脈和股動脈,。

圖 12 多發(fā)性大動脈炎的各種表現形式。圖?A?腹主動脈瘤：上腹部縱切面彩色多普勒超聲檢查示腹主動脈瘤樣擴張,，出現五彩鑲嵌血流束,；圖?B?為另一患者的腎動脈狹窄，橫斷面左腎彩色多普勒超聲檢查示左腎動脈起始部狹窄（藍色箭頭）,，狹窄遠端擴張（白色三角）,；圖?C?脈沖多普勒示狹窄段血流速度增快；圖?D?不同患者腹部 CT 冠狀位 MIP 重建示右腎動脈近端狹窄

作者指出,，掌握可能引起兒童 RVH 的病理機制,、對腎臟、上腹部及腹膜后,、腹主動脈全面的超聲評價,，結合詳細的病史資料，有助于確定可能治愈的兒童 RVH 的病因,。然而,，超聲發(fā)現的任何可能病因都需要進一步的評價，比如 CTA,，MRA 及 DSA,。若臨床高度懷疑 RVH 但細致的超聲檢查顯示陰性時, 則建議腎臟科醫(yī)師會診，選擇超聲隨訪或者進一步的影像學檢查,，必要時 DSA（血管病變診斷的金標準）檢查,。