生物谷報(bào)道：一項(xiàng)新的研究顯示，首次確定出只與一種罕見的疾病有關(guān)的基因可能在多種癌癥中起作用,。這項(xiàng)研究的結(jié)果公布在5月19日的Cell雜志上,。
這種罕見的家族性頭帕腫瘤綜合癥"（turban tumour syndrome or cylindromatosis）由一種叫做CYLD的基因的缺失引起。更早些的研究揭示出了CYLD基因在炎癥中的作用,，但是這種基因控制腫瘤生長(zhǎng)的機(jī)制卻還不太清楚,。
現(xiàn)在，由馬克思·普朗克生物化學(xué)研究所的Reinhard Fässler帶領(lǐng)的一個(gè)研究組發(fā)現(xiàn)CYLD還有第二個(gè)功能,，該功能可以解釋它使腫瘤走投無(wú)路的能力,。
研究人員首次證實(shí)缺少CYLD基因的小鼠發(fā)生皮膚腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)很高。接觸了某種化合物的突變小鼠都發(fā)生了皮膚腫瘤,，而對(duì)照組的正常小鼠在接觸這些化合物后則有一半發(fā)生了腫瘤,。而且，缺少CYLD的小鼠的小鼠發(fā)生的腫瘤要比對(duì)照組的腫瘤大7倍,。
當(dāng)用腫瘤誘導(dǎo)化合物處理CYLD缺陷皮膚細(xì)胞時(shí),，這些細(xì)胞因?yàn)榧?xì)胞核中Bcl-3的積累而開始擴(kuò)增,。在缺少CYLD的情況下，Bcl-3的積累成了主要問(wèn)題,，而正常情況下的Bcl-3則受到嚴(yán)格的調(diào)節(jié),。
這些發(fā)現(xiàn)對(duì)了解隱藏在皮膚癌和其他身體組織中的腫瘤分子事件具有重要意義。事實(shí)上,，研究組提到了一種非常有趣的趨勢(shì)——在突變小鼠的大多數(shù)腫瘤是由表皮細(xì)胞產(chǎn)生而不是被認(rèn)為與cylindromatosis有關(guān)的毛囊細(xì)胞,。因此，他們對(duì)起源于表皮的人類皮膚癌（包括基細(xì)胞癌BCC和扁平細(xì)胞癌SCC）中的CYLD水平進(jìn)行了初步的分析,。
結(jié)果,，他們觀察到在十幾個(gè)BCC和SCC樣本中都發(fā)生了CYLD表達(dá)的缺失或水平降低。這一發(fā)現(xiàn)強(qiáng)有力地證明CYLD是一種更為普遍的腫瘤抑制因子,。目前,，研究人員正在進(jìn)一步分析這種CYLD缺陷小鼠，并希望能夠知道這些動(dòng)物發(fā)生結(jié)腸腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)是否會(huì)增加,。
原文出處：
Fumiyo Ikeda and Ivan Dikic
CYLD in Ubiquitin Signaling and Tumor Pathogenesis
Cell 2006 125: 643-645. [Summary] [Full Text]
