生物谷報道：2004年可以說是朊病毒研究的熱點一年,，許多新的發(fā)現(xiàn)都出現(xiàn)了,，人們對朊病毒認識不再是過去的單一行為，認為朊病毒是有害的,，會導(dǎo)致瘋牛病,，新近研究發(fā)現(xiàn)，朊病毒具有更多的功能,，可以參考生物谷內(nèi)以往的報道,。
最新一期Science一篇研究提出,，朊病毒蛋白傳播上的物種障礙，以及其在不同物種所造成的癥狀,，可能與人類朊蛋白中一個氨基酸是否被置換有關(guān),。類似瘋牛病的人類變異克雅氏病(vCJD)的臨床病例，迄今為止只在某些個體身上發(fā)現(xiàn)過,，這些個體的遺傳碼使他們朊蛋白的一個特定位置上有一個甲硫氨酸,。朊蛋白疾病是朊蛋白的折疊錯誤造成的。朊蛋白疾病的跨物種傳播受到一個障礙的限制,，但如果來自一個被感染動物的朊蛋白被傳染給同一物種的第二個動物,，這個障礙通常會消失。現(xiàn)在,，英國研究人員報告說,，在甲硫氨酸的位置上表達一個人類頡氨酸的轉(zhuǎn)基因小鼠身上，這個物種障礙能持續(xù),。甲硫氨酸到頡氨酸的置換,，極大地限制了瘋牛病和vJCD的傳播，這意味著具有這個基因型的人也許對瘋牛病有相當?shù)牡挚沽?。而且,，如果這些人被變異朊蛋白感染的話，他們也許有與vCJD不同的癥狀,。
Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) is a unique and highly distinctive clinicopathological and molecular phenotype of human prion disease associated with infection with bovine spongiform encephalopathy (BSE)-like prions. Here, we found that generation of this phenotype in transgenic mice required expression of human prion protein (PrP) with methionine 129. Expression of human PrP with valine 129 resulted in a distinct phenotype and, remarkably, persistence of a barrier to transmission of BSE-derived prions on subpassage. Polymorphic residue 129 of human PrP dictated propagation of distinct prion strains after BSE prion infection. Thus, primary and secondary human infection with BSE-derived prions may result in sporadic CJD-like or novel phenotypes in addition to vCJD, depending on the genotype of the prion source and the recipient.
