生物谷報(bào)道：2004年可以說(shuō)是朊病毒研究的熱點(diǎn)一年，許多新的發(fā)現(xiàn)都出現(xiàn)了，人們對(duì)朊病毒認(rèn)識(shí)不再是過(guò)去的單一行為，認(rèn)為朊病毒是有害的，會(huì)導(dǎo)致瘋牛病，新近研究發(fā)現(xiàn),，朊病毒具有更多的功能，可以參考生物谷內(nèi)以往的報(bào)道,。
最新一期Science一篇研究提出,，朊病毒蛋白傳播上的物種障礙，以及其在不同物種所造成的癥狀,，可能與人類(lèi)朊蛋白中一個(gè)氨基酸是否被置換有關(guān),。類(lèi)似瘋牛病的人類(lèi)變異克雅氏病(vCJD)的臨床病例，迄今為止只在某些個(gè)體身上發(fā)現(xiàn)過(guò),，這些個(gè)體的遺傳碼使他們朊蛋白的一個(gè)特定位置上有一個(gè)甲硫氨酸,。朊蛋白疾病是朊蛋白的折疊錯(cuò)誤造成的。朊蛋白疾病的跨物種傳播受到一個(gè)障礙的限制,，但如果來(lái)自一個(gè)被感染動(dòng)物的朊蛋白被傳染給同一物種的第二個(gè)動(dòng)物,，這個(gè)障礙通常會(huì)消失。現(xiàn)在,，英國(guó)研究人員報(bào)告說(shuō),，在甲硫氨酸的位置上表達(dá)一個(gè)人類(lèi)頡氨酸的轉(zhuǎn)基因小鼠身上，這個(gè)物種障礙能持續(xù),。甲硫氨酸到頡氨酸的置換,，極大地限制了瘋牛病和vJCD的傳播，這意味著具有這個(gè)基因型的人也許對(duì)瘋牛病有相當(dāng)?shù)牡挚沽?。而且,，如果這些人被變異朊蛋白感染的話(huà)，他們也許有與vCJD不同的癥狀,。
Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) is a unique and highly distinctive clinicopathological and molecular phenotype of human prion disease associated with infection with bovine spongiform encephalopathy (BSE)-like prions. Here, we found that generation of this phenotype in transgenic mice required expression of human prion protein (PrP) with methionine 129. Expression of human PrP with valine 129 resulted in a distinct phenotype and, remarkably, persistence of a barrier to transmission of BSE-derived prions on subpassage. Polymorphic residue 129 of human PrP dictated propagation of distinct prion strains after BSE prion infection. Thus, primary and secondary human infection with BSE-derived prions may result in sporadic CJD-like or novel phenotypes in addition to vCJD, depending on the genotype of the prion source and the recipient.
