美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）科學家報告說，他們找到了變異Prion蛋白如何殺死腦細胞,，從而導致瘋牛病,、羊癢癥和人類克雅氏癥等海綿狀腦病的重要線索。這一成果發(fā)表在今年6月3日出版的美國《科學》雜志上,。

　　人體中Prion蛋白產生變異,，折疊成不正常形狀后被稱為變異Prion蛋白，單個Prion蛋白質的這一變異過程會誘發(fā)其他蛋白質也發(fā)生不正常折疊,，導致變異Prion蛋白的數量增加,。當大腦中變異Prion蛋白的數量積累到一定程度，就會對大腦造成損害,。

　　科學家在對實驗鼠的研究中發(fā)現(xiàn)，變異Prion蛋白必須利用一種脂肪狀物質先固著在大腦細胞的細胞膜上,，才能不斷堆積并逐漸殺死腦細胞,，在大腦中留下由死亡腦細胞群形成的海綿狀空洞?？茖W家認為,，以這一研究成果為基礎，針對將變異Prion蛋白固著在腦細胞上的脂肪狀物質,，探索防治海綿狀腦病的藥物,。

　　研究者為128只實驗鼠做基因手術，使之缺失可將變異Prion蛋白固著在腦細胞膜上的脂肪狀物質,，然后為這些轉基因鼠和70只正常鼠注射了能引發(fā)羊癢癥的變異Prion蛋白,。他們發(fā)現(xiàn)，所有正常鼠迅速出現(xiàn)了羊癢癥的癥狀,，而轉基因鼠則沒有,。

　　科學家說，他們觀察了轉基因鼠長達600天,，遠遠超過羊癢癥發(fā)病所需的時段,。顯微鏡檢查還顯示，這些轉基因鼠的大腦細胞雖然出現(xiàn)了變異Prion蛋白的作用痕跡,，但并沒有死亡,。

　　科學家表示，他們將進一步跟蹤其中某些轉基因鼠的情況,，觀察變異Prion蛋白是否對它們的大腦造成了如記憶缺失等其他形式的損害,。