大約在十多年前,，研究人員知道了朊病毒（PrP）會(huì)引發(fā)瘋牛病和人類(lèi)的Creutzfeld-Jakob癥狀,。PrP其實(shí)是一種發(fā)生了錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì),，它能導(dǎo)致其它蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)形狀也發(fā)生改變,。雖然對(duì)于某些有機(jī)生物如酵母細(xì)胞而言,，這個(gè)過(guò)程可能是無(wú)害甚至有利的,。但是在哺乳動(dòng)物體內(nèi),，這種變化可能引發(fā)致命的腦部疾病。
發(fā)表在2月13日的PNAS中的一項(xiàng)新研究中,，研究人員利用小鼠進(jìn)行PrP基因的研究,，并觀察了缺少PrP基因、PrP基因過(guò)量表達(dá)和表達(dá)正常的小鼠胚胎的腦部發(fā)育,。結(jié)果發(fā)現(xiàn)：發(fā)生了變異而導(dǎo)致瘋牛癥或Creutzfeld-Jakob的蛋白質(zhì),，其正常形式對(duì)于維持腦部健康是不能缺少的；但如果PrP基因表達(dá)過(guò)量就會(huì)加速神經(jīng)元的形成,。
來(lái)自Whitehead生物醫(yī)學(xué)研究所及哈佛醫(yī)學(xué)院Massachusetts綜合醫(yī)院的研究人員發(fā)現(xiàn),，這種蛋白質(zhì)的正常形式實(shí)際上可以幫助腦部制造神經(jīng)元，而這些能導(dǎo)電的細(xì)胞與人類(lèi)的認(rèn)知能力息息相關(guān),。
prion在腦部的含量豐富,，目前科學(xué)家還無(wú)法完全理解為什么這種prion蛋白質(zhì)發(fā)生畸形時(shí)會(huì)導(dǎo)致諸如此類(lèi)的神經(jīng)退化疾病。（生物通記者楊遙）
