大約在十多年前,，研究人員知道了朊病毒（PrP）會引發(fā)瘋牛病和人類的Creutzfeld-Jakob癥狀。PrP其實是一種發(fā)生了錯誤折疊的蛋白質(zhì),，它能導致其它蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)形狀也發(fā)生改變,。雖然對于某些有機生物如酵母細胞而言，這個過程可能是無害甚至有利的,。但是在哺乳動物體內(nèi),，這種變化可能引發(fā)致命的腦部疾病。
發(fā)表在2月13日的PNAS中的一項新研究中,，研究人員利用小鼠進行PrP基因的研究,，并觀察了缺少PrP基因、PrP基因過量表達和表達正常的小鼠胚胎的腦部發(fā)育,。結(jié)果發(fā)現(xiàn)：發(fā)生了變異而導致瘋牛癥或Creutzfeld-Jakob的蛋白質(zhì),，其正常形式對于維持腦部健康是不能缺少的；但如果PrP基因表達過量就會加速神經(jīng)元的形成,。
來自Whitehead生物醫(yī)學研究所及哈佛醫(yī)學院Massachusetts綜合醫(yī)院的研究人員發(fā)現(xiàn),，這種蛋白質(zhì)的正常形式實際上可以幫助腦部制造神經(jīng)元，而這些能導電的細胞與人類的認知能力息息相關(guān),。
prion在腦部的含量豐富,，目前科學家還無法完全理解為什么這種prion蛋白質(zhì)發(fā)生畸形時會導致諸如此類的神經(jīng)退化疾病。（生物通記者楊遙）
