許多人可能還記得,,數(shù)年前爆發(fā)的瘋牛病除了讓牛肉銷售量直線下滑,,還讓許多人陷入了恐慌,。瘋牛病最初的源頭是喂食的飼料被普利子蛋白(prion,即朊病毒)污染,。食用了這些飼料的牛在一段時(shí)間后多數(shù)發(fā)生癡呆而死亡,。
朊病毒是一種不含核酸僅具蛋白質(zhì)的粒子,由一種正常的細(xì)胞蛋白發(fā)生錯(cuò)誤折疊而形成,。如果因?yàn)樘囟ㄒ蛩厥拐5鞍鬃兂慑e(cuò)誤折疊的蛋白即朊病毒,,則具有致病力,并會(huì)引發(fā)傳染性海綿狀腦?。═ransmissible Spongiform Encephalopathies,,TSEs)等。
當(dāng)一個(gè)正常的細(xì)胞接受了外來(lái)的朊病毒,,將會(huì)使原本正常的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)變成致病蛋白,。這種錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)無(wú)法被正常蛋白酶所水解,因此會(huì)堆積在腦組織中(尤其是神經(jīng)細(xì)胞),,引起神經(jīng)細(xì)胞凋亡(Apoptosis),,進(jìn)而星狀細(xì)胞移除發(fā)生凋亡的神經(jīng)細(xì)胞并形成腦組織中的空洞。 但是,,朊病毒是如何通過(guò)消化道到達(dá)腦部的呢,?
研究人員利用老鼠、靈長(zhǎng)類動(dòng)物和牛作為研究模型回答這個(gè)問(wèn)題,。他們利用經(jīng)熒光標(biāo)記的抗體來(lái)觀察朊病毒的前體蛋白(正常蛋白質(zhì))在體內(nèi)的分布,,發(fā)現(xiàn)這些蛋白多半出現(xiàn)在內(nèi)分泌腺體細(xì)胞——這意味著有可能在這些部位,這種正常蛋白變成了致病性的蛋白,,接著通過(guò)血液運(yùn)送導(dǎo)大腦,。這些發(fā)現(xiàn)使研究人員更清楚地了解了這種謎一樣的疾病,并有助于找到預(yù)防或治療的有效方法,。