許多人可能還記得,,數(shù)年前爆發(fā)的瘋牛病除了讓牛肉銷售量直線下滑,,還讓許多人陷入了恐慌,。瘋牛病最初的源頭是喂食的飼料被普利子蛋白(prion,即朊病毒)污染,。食用了這些飼料的牛在一段時間后多數(shù)發(fā)生癡呆而死亡,。
朊病毒是一種不含核酸僅具蛋白質(zhì)的粒子,由一種正常的細胞蛋白發(fā)生錯誤折疊而形成。如果因為特定因素使正常蛋白變成錯誤折疊的蛋白即朊病毒,,則具有致病力,,并會引發(fā)傳染性海綿狀腦病(Transmissible Spongiform Encephalopathies,,TSEs)等,。
當一個正常的細胞接受了外來的朊病毒,將會使原本正常的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)變成致病蛋白,。這種錯誤折疊的蛋白質(zhì)無法被正常蛋白酶所水解,,因此會堆積在腦組織中(尤其是神經(jīng)細胞),引起神經(jīng)細胞凋亡(Apoptosis),,進而星狀細胞移除發(fā)生凋亡的神經(jīng)細胞并形成腦組織中的空洞,。 但是,朊病毒是如何通過消化道到達腦部的呢,?
研究人員利用老鼠,、靈長類動物和牛作為研究模型回答這個問題。他們利用經(jīng)熒光標記的抗體來觀察朊病毒的前體蛋白(正常蛋白質(zhì))在體內(nèi)的分布,,發(fā)現(xiàn)這些蛋白多半出現(xiàn)在內(nèi)分泌腺體細胞——這意味著有可能在這些部位,,這種正常蛋白變成了致病性的蛋白,接著通過血液運送導大腦,。這些發(fā)現(xiàn)使研究人員更清楚地了解了這種謎一樣的疾病,,并有助于找到預防或治療的有效方法。