美國的兩個科研小組報告說,，研究人員發(fā)現(xiàn),，一種名為“神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞”的變異神經(jīng)細(xì)胞所分泌的毒素,，可導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS),，科學(xué)家認(rèn)為,，這將有助于找到治療這種變性神經(jīng)疾病的新方法,。相關(guān)科學(xué)論文發(fā)表在最新出版的《自然神經(jīng)科學(xué)》雜志上。
肌萎縮側(cè)索硬化癥(又稱魯蓋瑞氏癥)是一種運動神經(jīng)系統(tǒng)的退化性疾病,，其主要臨床表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮無力,，患者最后會因呼吸衰竭而死亡。天才物理學(xué)家霍金所患的就是該病,。
兩個科研小組的負(fù)責(zé)人分別是美國哈佛大學(xué)的干細(xì)胞專家凱文.埃甘博士和哥倫比亞大學(xué)的賽格.普瑞茲德堡斯克博士,。他們都是利用老鼠胚胎干細(xì)胞來培育出大量類似ALS癥細(xì)胞的。兩個研究小組的結(jié)果都顯示,，當(dāng)一種名為星形膠質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)細(xì)胞攜帶變異基因SOD1時,，將會分泌出毒素。這證實了此前科學(xué)家的看法，即基因與ALS具有關(guān)聯(lián)性,。
普瑞茲德堡斯克研究小組培育出了攜帶變異基因SOD1的老鼠動力神經(jīng)元細(xì)胞,。在通常情況下，實驗室中培育的變異細(xì)胞會出現(xiàn)ALS患者體內(nèi)細(xì)胞常見的損害,。但是,，研究人員在新培育的變異細(xì)胞中沒有發(fā)現(xiàn)這種情況。然后,，研究人員培育出攜帶變異SOD1基因的星形膠質(zhì)細(xì)胞,。當(dāng)SOD1基因在這些神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中產(chǎn)生變異時，一種營養(yǎng)蛋白質(zhì)開始明顯地轉(zhuǎn)變?yōu)槎舅?。?dāng)它們利用變異SOD1基因培育星形膠質(zhì)細(xì)胞時,，其附近的鼠動力神經(jīng)元細(xì)胞則被殺死。
普瑞茲德堡斯克研究小組認(rèn)為：“這些發(fā)現(xiàn)表明,，在ALS患者脊椎動力神經(jīng)元的變性過程中,，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞可能發(fā)揮了作用。”
埃甘博士指出：“從兩個角度來看,，這些發(fā)現(xiàn)具有極其重要的意義,。首先，利用攜帶某種致病基因的胚胎干細(xì)胞,，就可以利用它們培育出受這些疾病影響的大量細(xì)胞,，進(jìn)而深入研究疾病的機理。其次,，如果患者自身攜帶有ALS致病基因,，它將會存在毒性因素，導(dǎo)致細(xì)胞的死亡,。”
原始出處:
Astrocytes expressing ALS-linked mutated SOD1 release factors selectively toxic to motor neurons
Makiko Nagai, Diane B Re, Tetsuya Nagata, Alcmène Chalazonitis, Thomas M Jessell, Hynek Wichterle, Serge Przedborski
SUMMARY: Mutations in superoxide dismutase-1 (SOD1) cause a form of the fatal paralytic disorder amyotrophic lateral sclerosis (ALS), presumably by a combination of cell-autonomous and
Nature Neuroscience (15 Apr 2007) Article
