美國(guó)的兩個(gè)科研小組報(bào)告說(shuō)，研究人員發(fā)現(xiàn),，一種名為“神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞”的變異神經(jīng)細(xì)胞所分泌的毒素,，可導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)，科學(xué)家認(rèn)為,，這將有助于找到治療這種變性神經(jīng)疾病的新方法,。相關(guān)科學(xué)論文發(fā)表在最新出版的《自然神經(jīng)科學(xué)》雜志上。
肌萎縮側(cè)索硬化癥(又稱魯蓋瑞氏癥)是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)的退化性疾病,，其主要臨床表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮無(wú)力,，患者最后會(huì)因呼吸衰竭而死亡。天才物理學(xué)家霍金所患的就是該病,。
兩個(gè)科研小組的負(fù)責(zé)人分別是美國(guó)哈佛大學(xué)的干細(xì)胞專家凱文.埃甘博士和哥倫比亞大學(xué)的賽格.普瑞茲德堡斯克博士,。他們都是利用老鼠胚胎干細(xì)胞來(lái)培育出大量類似ALS癥細(xì)胞的。兩個(gè)研究小組的結(jié)果都顯示，當(dāng)一種名為星形膠質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)細(xì)胞攜帶變異基因SOD1時(shí),，將會(huì)分泌出毒素,。這證實(shí)了此前科學(xué)家的看法，即基因與ALS具有關(guān)聯(lián)性,。
普瑞茲德堡斯克研究小組培育出了攜帶變異基因SOD1的老鼠動(dòng)力神經(jīng)元細(xì)胞,。在通常情況下，實(shí)驗(yàn)室中培育的變異細(xì)胞會(huì)出現(xiàn)ALS患者體內(nèi)細(xì)胞常見(jiàn)的損害,。但是,，研究人員在新培育的變異細(xì)胞中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)這種情況。然后,，研究人員培育出攜帶變異SOD1基因的星形膠質(zhì)細(xì)胞,。當(dāng)SOD1基因在這些神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中產(chǎn)生變異時(shí)，一種營(yíng)養(yǎng)蛋白質(zhì)開(kāi)始明顯地轉(zhuǎn)變?yōu)槎舅?。?dāng)它們利用變異SOD1基因培育星形膠質(zhì)細(xì)胞時(shí),，其附近的鼠動(dòng)力神經(jīng)元細(xì)胞則被殺死。
普瑞茲德堡斯克研究小組認(rèn)為：“這些發(fā)現(xiàn)表明,，在ALS患者脊椎動(dòng)力神經(jīng)元的變性過(guò)程中,，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞可能發(fā)揮了作用,。”
埃甘博士指出：“從兩個(gè)角度來(lái)看,，這些發(fā)現(xiàn)具有極其重要的意義。首先,，利用攜帶某種致病基因的胚胎干細(xì)胞,，就可以利用它們培育出受這些疾病影響的大量細(xì)胞，進(jìn)而深入研究疾病的機(jī)理,。其次,，如果患者自身攜帶有ALS致病基因，它將會(huì)存在毒性因素,，導(dǎo)致細(xì)胞的死亡,。”
原始出處:
Astrocytes expressing ALS-linked mutated SOD1 release factors selectively toxic to motor neurons
Makiko Nagai, Diane B Re, Tetsuya Nagata, Alcmène Chalazonitis, Thomas M Jessell, Hynek Wichterle, Serge Przedborski
SUMMARY: Mutations in superoxide dismutase-1 (SOD1) cause a form of the fatal paralytic disorder amyotrophic lateral sclerosis (ALS), presumably by a combination of cell-autonomous and
Nature Neuroscience (15 Apr 2007) Article
