自20世紀90年代以來,,全世界已出現(xiàn)了200多例人類“瘋牛病”——新型克雅氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease)。對于這種破壞性的致命疾病,,以及其他由畸形惡性蛋白顆粒朊病毒(prion)感染所致的疾病,,至今還沒有有效的治療方案。英國倫敦神經(jīng)學研究所的喬凡娜·R·馬盧奇(Giovanna R. Mallucci)及其合作者,,進行了一項小鼠試驗,,使人們看到了根治此類疾病的曙光。研究人員利用遺傳工程技術,,使小鼠只在出生后的前9周內(nèi)產(chǎn)生PrP蛋白,,而正常小鼠會持續(xù)表達該蛋白。如果小鼠體內(nèi)存在阮病毒,,PrP蛋白就會錯誤折疊,,產(chǎn)生更多的朊病毒。
一種可以導致羊癢病(scrapie)的朊病毒,被注射入基因改造小鼠與正常小鼠體內(nèi),,兩組小鼠最初均出現(xiàn)認知功能減退,。正常小鼠病癥持續(xù)惡化。而基因改造小鼠在12周后,,由于不再產(chǎn)生PrP蛋白,,記憶功能以及一系列正常的行為特征逐漸恢復。失去這種蛋白的小鼠,,在康復過程中并沒有表現(xiàn)出任何異常,。如果該方法可以經(jīng)受更多考驗,人們將著手開發(fā)從人體內(nèi)去除PrP蛋白的藥物和基因療法,。
然而,,在這些療法出現(xiàn)之前,朊病毒通過輸血進行傳染的可能性仍然存在,。美國巴爾的摩退役老兵體檢中心的羅伯特·羅韋爾(Robert Rohwer)及其同事,,發(fā)明了一種能從紅血細胞中去除朊病毒的過濾器。研究人員對上百萬種化學物質進行了檢測,,最終發(fā)現(xiàn)了一種易于結合朊病毒的化合物——L13,。他們把L13膠連到微珠表面,并用這些微珠填充過濾器,。含有羊癢病病毒的血液通過過濾器凈化后,,再注入倉鼠體內(nèi),便不會再致病了,。
撰文/加里·斯蒂克斯(Gary Stix)