北京12月11日電 第一軍醫(yī)大學南方醫(yī)院皮膚科、血液科等多學科聯(lián)手,，對患有重癥天皰瘡，并出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥（雙側股骨頭無菌性壞死）的患者進行了自體外周血造血干細胞移植獲成功,，患者于11日下午出院,。經(jīng)中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫、美國MEDLINE數(shù)據(jù)庫等國內(nèi)外權威醫(yī)學文獻檢索證實：利用造血干細胞移植成功治療天皰瘡,，在世界上尚屬首次,。
現(xiàn)年35歲的患者馬先生,，4年前，口腔內(nèi)不明原因地長出了許多水皰,，以為是口腔潰瘍,，并未在意。沒想一個月后,，全身都布滿了蠶豆大小的水皰,，水皰壁薄，松弛易破,，破后皮膚腐爛,、感染，惡臭難聞,。馬先生全身反復起大皰4年余,，四處求醫(yī)沒見好轉。今年3月23日,，因髖關節(jié)疼痛兩月,，而入住南方醫(yī)院。
南方醫(yī)院皮膚科通過皮膚組織病理,、直接免疫熒光和間接免疫熒光等檢查,，確診為天皰瘡并雙側股骨頭無菌性壞死。鑒于患者長期接受傳統(tǒng)的激素治療和免疫劑治療無效,。根據(jù)天皰瘡屬自身免疫性疾病,，發(fā)病機制與紅斑狼瘡相似的實際，皮膚科曾抗教授和孫樂棟醫(yī)生大膽決定利用造血干細胞移植進行治療,。他們在去年10月成功完成國內(nèi)皮膚科學界首例自體外周血純化CD34＋造血干細胞移植治療重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎上,，請血液科、脊柱骨科等相關科室專家反復調(diào)研,、查閱國內(nèi)外文獻,，制定了詳細的治療方案。
9月3日開始實施移植治療,，造血重建恢復較快,，免疫重建恢復正常，復查CT示股骨頭無菌性壞死明顯好轉,。據(jù)孟凡義等造血干細胞移植專家介紹,，患者的自體外周血造血干細胞移植術已取得成功。
據(jù)皮膚科曾抗主任介紹,，天皰瘡俗稱“赤火瘡”,，致病機理尚未完全明了，一般認為與遺傳、環(huán)境污染等因素導致自身免疫異常有關,，發(fā)病率在萬分之四左右,，且呈上升趨勢，是世界性的醫(yī)學難題,。該病需要長期甚至終生應用皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑,，但副作用多且重，60％以上的患者死于激素的副作用或并發(fā)癥,，而造血干細胞移植有望根治天皰瘡,。
據(jù)悉，南方醫(yī)院在自身免疫性疾病治療方面達到國際先進水平,，先后完成了8例自體外周血純化CD34＋造血干細胞移植治療重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡,，全部取得成功并在難度上有新突破。
