2002年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎分別授予了英國科學(xué)家悉尼·布雷內(nèi),、美國科學(xué)家羅伯特·霍維茨和英國科學(xué)家約翰·蘇爾斯頓,以表彰他們發(fā)現(xiàn)了在器官發(fā)育和“程序性細(xì)胞死亡”過程中的基因規(guī)則?,F(xiàn)在,,UC Davis和約翰霍普金斯大學(xué)的細(xì)胞生物學(xué)專家確定出與程序性細(xì)胞死亡有關(guān)的一個基礎(chǔ)的細(xì)胞事件,。這項研究將使人們對兩種破壞性遺傳疾病有新的認(rèn)識,。相關(guān)文章發(fā)表在9月17日的Science上。
程序性細(xì)胞死亡即細(xì)胞凋亡是健康個體中的一個正常過程,。近年來發(fā)現(xiàn)線粒體跨膜電位與線粒體通透性改變在細(xì)胞凋亡過程中起重要作用,,并且還有人提出了線粒體通透性改變孔道復(fù)合物的假說。如果線粒體融合過程出錯,,錯誤的細(xì)胞就會死亡,進而導(dǎo)致疾病的發(fā)生,,這其中就包括兩種神經(jīng)退行性疾病——dominant optic atrophy(顯性視神經(jīng)萎縮,,導(dǎo)致失明的最常見遺傳病因)和腓骨肌萎縮癥(CMT,Charcot-Marie-Tooth disease)。這兩種疾病都能殺死神經(jīng)細(xì)胞,。
但到目前為止,,研究人員雖然知道這些疾病是因為線粒體融合出錯引起,但對線粒體融合本身還不甚了解,。這主要是因為線粒體的結(jié)構(gòu)組成比較復(fù)雜。線粒體內(nèi)外膜有所區(qū)別,,因此研究人員想知道兩個線粒體融合時如何保持兩種膜類型不被混合。
研究組設(shè)計了不同的方案來跟蹤研究線粒體融合過程,。結(jié)果,,他們看到了兩個明顯的階段:首先,,外膜融合并形成一個有一個外膜和兩套內(nèi)膜的中間體結(jié)構(gòu);然后,,內(nèi)膜發(fā)生融合。研究人員還調(diào)查了這個過程發(fā)生的一些生化要求,。
細(xì)胞凋亡是生命的一個基礎(chǔ)過程,,而線粒體融合與細(xì)胞凋亡以及一些疾病的發(fā)生密切相關(guān),。這項有關(guān)線粒體融合的發(fā)現(xiàn)則是了解凋亡過程的一個重要進展,,也有助于我們對相關(guān)疾病獲得深入性了解.
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