美國(guó)一研究小組觀察了感染亨廷頓病的小鼠和人體細(xì)胞中的線粒體,。發(fā)現(xiàn)在不正常的htt蛋白質(zhì)中，過(guò)長(zhǎng)谷氨酸鹽鏈緊貼在線粒體的外膜上,，使離子能自由進(jìn)出線粒體,。結(jié)果是，線粒體就象一個(gè)過(guò)度使用的電池一樣被耗盡了能量,。相關(guān)論文發(fā)表在7月1日的《自然神經(jīng)科學(xué)》上,。此外發(fā)現(xiàn)，被過(guò)多的谷氨酸鹽刺激的線粒體不能正常的調(diào)節(jié)鈣,，這樣就可能導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)毒素水平的不斷累積,，最終殺死細(xì)胞。身體內(nèi)組織中都有htt,，為什么不正常的蛋白質(zhì)單單對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞造成這么嚴(yán)重的損傷呢,？這可能是因?yàn)樯窠?jīng)細(xì)胞存在的時(shí)間長(zhǎng)，線粒體的功能隨著細(xì)胞的老化而逐漸衰弱,。對(duì)神經(jīng)細(xì)胞而言,，這個(gè)現(xiàn)象尤為明顯，但是神經(jīng)細(xì)胞不象其它細(xì)胞新陳代謝的那樣頻繁,。由變異的htt引起的微小的線粒體的損傷都可以加劇細(xì)胞自然老化的過(guò)程,。以上可以解釋?zhuān)瑸槭裁创瞬⊥ǔ摲街心陼r(shí)才容易發(fā)病。 2002年7月5日