美國科學(xué)家7日公布的一項研究成果表明,，朊病毒Prion的傳染性與其顆粒尺寸有密切關(guān)系,?？茖W(xué)家認為，新發(fā)現(xiàn)將有助于治療瘋牛病等由普里昂蛋白引起的腦病,。  

　　由美國家過敏癥和傳染病研究所進行的這一研究，將發(fā)表在8日出版的新一期《自然》雜志上,。  

　　朊病毒是哺乳動物腦組織中廣泛存在的一種蛋白質(zhì),。正常的朊病毒以單分子狀態(tài)存在,，對機體沒有任何危害。但變異的朊病毒蛋白會多個分子聚集在一起,，然后扭曲變形,。變異的朊病毒顆粒，會吸引單分子狀態(tài)存在的正常蛋白并將其“同化”,，最終使動物腦組織海綿化,，產(chǎn)生許多孔洞。這也是普里昂傳染導(dǎo)致瘋牛病,、人類新型克雅氏癥等疾病的機理,。  

　　而在最新研究中，科學(xué)家將變異朊病毒的顆粒大小與其傳染性聯(lián)系起來,。他們發(fā)現(xiàn),，由6個蛋白分子構(gòu)成的普里昂顆粒開始具有傳染性，隨著構(gòu)成顆粒的蛋白分子增加,，傳染性也逐漸變強,，其中傳染性最強的朊病毒顆粒由14至28個蛋白分子構(gòu)成。超出這個尺寸后,，普里昂顆粒的傳染性又逐漸下降,。  

　　研究人員說，在瘋牛病,、人類克雅氏癥等疾病的治療中,，有科學(xué)家設(shè)想將大顆粒朊病毒“粉碎”成較小的粒子來緩解病情，這種做法可能適得其反,。在早老性癡呆癥,、帕金森氏癥等人類腦退化疾病中，也有蛋白質(zhì)積聚成團塊的跡象,，其中規(guī)律可能和朊病毒引發(fā)的腦疾病有類似之處,。

        找到控制傳染性海綿形腦病如“克雅氏癥”傳播的方法的前景，部分取決于能否識別,、然后定位攜帶這種疾病的朊病毒蛋白的感染性最強的形式,。對受到操控的羊癢病朊病毒蛋白所進行的一項研究表明，由14至28個朊病毒蛋白分子組成的分子團是迄今感染性最強的,，小于6個分子的分子團基本上沒有感染性,。這一發(fā)現(xiàn)對于阿爾茨海默氏癥和帕金森氏癥（以與朊病毒有關(guān)的淀粉質(zhì)原纖維的沉積為特征）的治療也可能具有參考價值。試圖通過使這些大的蛋白團失去穩(wěn)定性來緩解癥狀,，反而可能會使癥狀加重,，因為這樣會產(chǎn)生雖然較小但感染性更強的蛋白團。本期《自然》雜志上有兩篇論文對朊病毒蛋白和淀粉質(zhì)原纖維的基礎(chǔ)生物學(xué)問題進行了研究。研究表明,，對酵母的成熟朊病毒蛋白進行改造,，會導(dǎo)致表現(xiàn)型發(fā)生變化，但未必能導(dǎo)致在蛋白合成過程中發(fā)生蛋白折疊錯誤,。這一結(jié)果對于Prion蛋白疾病的病理和治療都具有參考意義,。對由核糖核酸酶-A得到的一種“人工設(shè)計的”  淀粉質(zhì)原纖維所做的一項研究，顯示了一種含有具有酶活性的,、像是天然的分子的淀粉體,。這一結(jié)果支持關(guān)于貝塔—淀粉質(zhì)結(jié)構(gòu)的“拉鏈脊模型”。