中新網(wǎng)長(zhǎng)沙11月21日電(梁輝 劉柱)一個(gè)出生后就被發(fā)現(xiàn)雙手雙腳沒(méi)有皮膚,，鮮紅的皮下組織直接裸露在外,；一個(gè)出生后手腳開(kāi)始起水皰，水皰破潰后,，表皮脫落露出紅肉……

　　就在一周內(nèi),，湖南省人民醫(yī)院新生兒科先后接收了兩名分別來(lái)自湖南益陽(yáng)和衡陽(yáng)的新生男嬰。據(jù)介紹,，其中一個(gè)出生僅4天,，另一個(gè)則是出生后第二天即被轉(zhuǎn)送長(zhǎng)沙，連名字都沒(méi)來(lái)得及取,。

　　接收這兩名癥狀相似的男嬰后,，湖南省人民醫(yī)院新生兒科立即組織兒科醫(yī)學(xué)中心各科室醫(yī)生討論病情，并請(qǐng)來(lái)皮膚科,、燒傷整形科醫(yī)生進(jìn)行會(huì)診后,，初步判斷兩名男嬰患的是一種名叫“遺傳性大皰表皮松解癥”的疾病。據(jù)教科書(shū)記載,，這種疾病發(fā)病率僅為十萬(wàn)分之二,，臨床上十分罕見(jiàn),。

　　該院新生兒科主任張愛(ài)民主任醫(yī)師表示，由于身體皮膚及口腔黏膜缺損,，對(duì)外界環(huán)境沒(méi)有屏蔽能力,，患兒極易受到感染，因此精心護(hù)理,、預(yù)防感染顯得格外重要,，而且即便闖過(guò)目前的感染關(guān)，孩子將來(lái)手腳的功能和行走等活動(dòng)都將受到影響,。

　　21日,，記者隔著病房的玻璃窗可以看到，為了預(yù)防感染,，醫(yī)護(hù)人員都是洗手消毒,，帶好口罩、帽子,、手套,，穿好隔離服后才能接近患兒,。護(hù)士隔幾個(gè)小時(shí)就會(huì)將燒傷藥膏涂抹在孩子的患處,，為了避免感染，還將他們的手腳用紗布包裹起來(lái),。

　　因這是一種遺傳疾病,，張愛(ài)民特別指出，孩子的父母生育二胎前一定要到醫(yī)院接受遺傳學(xué)相關(guān)分析和檢查,，避免再次出現(xiàn)類(lèi)似情況,。