海峽兩岸兒科專家日前討論了川崎病的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)及診治辦法,，達成共識,，同時提出了便于記憶的“12345”口訣，對提高兒科醫(yī)生診斷川崎病的能力有積極意義,。

診斷牢記“12345”口訣

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征,，是一種原因不明,、以急性全身性血管炎為主要病理變化的疾病，是影響小兒身心健康導致兒童后天性心臟疾病的主要病因之一,。近年來發(fā)病率明顯增加,。

川崎病的診斷目前尚無“金標準”，實驗室也無特異性標準,，主要以臨床癥狀,、體征來確診。共識強調(diào)要以臨床表現(xiàn)為主,，結合輔助檢查診斷,。

川崎病的主要臨床表現(xiàn)常見持續(xù)性發(fā)熱，5天～11天或更久（2周～4周）,，體溫常達39℃以上,，抗生素治療無效。診斷可記住“12345”口訣（見下圖）,。

簡便記法是：5歲以下,，發(fā)熱5天，5月多發(fā),，5個表現(xiàn)（一是嘴唇紅腫,，二是紅眼睛，三是手摸到頸部淋巴結,，四是四肢末端紅腫,，五是皮膚疹及發(fā)燒五天）。

輔助檢查：1.心臟B超：美國診斷標準中提到對不明原因的發(fā)熱≥7天的小嬰兒且有全身炎癥表現(xiàn)者，應常規(guī)行心臟B超檢查,，若有冠狀動脈病變者,，即可診斷為非典型川崎病。2.實驗室檢查：急性期多數(shù)患兒可出現(xiàn)末梢白細胞計數(shù)及粒細胞百分比增高,，核左移,，CRP明顯增高，血沉增快,，血小板在第二周開始增多,，可持續(xù)數(shù)月后恢復。血漿纖維蛋白原明顯升高,，D-二聚體明顯升高,，均提示急性期高凝狀態(tài)。3.其他輔助檢查方法：包括評估冠狀動脈并發(fā)癥的多層螺旋CT冠狀動脈造影,，核磁共振冠狀動脈造影及經(jīng)導管冠脈造影術,。

口訣

1. 口唇潮紅，有皸裂或出血,，見楊梅樣舌,。

2. 雙側結膜充血。

3. 一過性頸淋巴結腫脹,。

4. 手中呈硬性水腫,，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征

性趾端甲床皮膚交界處大片狀脫皮,。

5. 皮膚可見斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,，偶見痱疹樣皮疹。

丙球無反應型患兒不好治

長期以來,，臨床上將免疫球蛋白或稱丙種球蛋白（IVIG）作為治療川崎病的常規(guī)藥物，并取得一定的療效,。然而,，一部分對IVIG治療反應不佳的病例，仍舊是困擾兒科醫(yī)師的難題,。臨床用藥如下：

1.單次大劑量IVIG,。目前國內(nèi)外主流仍然認為2000mg/kg/日一劑為主，但也有學者認為此劑量大,，花費多,，有待進一步研究1000mg/kg/次或其他既有效果、劑量又不太大的方法,。

2.阿司匹林,。A.劑量。歐洲國家治療川崎病的阿司匹林劑量為80mg~100mg/kg/日，但此劑量對亞洲人特別是中國人容易引起消化道出血,，因此亞洲人的劑量以30mg~50mg/kg/日為好,。B.療程。許多中心在兒童熱退后48小時～72小時減量至單劑3mg～5mg/kg/日,，持續(xù)用至發(fā)病6周~8周,。但也有部分專家則直到病程的第14天且退熱48h～72h后才改為小劑量。C.阿司匹林減量后：①無冠狀動脈異?；蚣毙云诠跔顒用}僅呈一過性擴張者,，6周～8周后可停用；②并發(fā)小到中等冠狀動脈瘤者,，應口服小劑量,，直到冠狀動脈瘤消失；③若并發(fā)一個或多個巨大冠狀動脈瘤或者多個小到中等冠狀動脈瘤但無冠狀動脈閉塞者,，應長期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林抗凝治療,；④并發(fā)冠狀動脈分支閉塞者，除長期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林外,，另加服鈣通道阻滯劑,，以減少心肌耗氧。

3.糖皮質(zhì)激素,。過去認為糖皮質(zhì)激素（強的松,、地塞米松、甲基潑尼松龍）應用會使血小板增高,，而且單獨使用糖皮質(zhì)激素治療川崎病可能會提高患兒的冠狀動脈病變的發(fā)生率,，因此僅將其用于應用兩次及以上IVIG仍然持續(xù)發(fā)熱的患兒。近年來研究認為,，對IVIG無反應或不敏感的持續(xù)高熱患兒,，可以采用糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素對于高風險的川崎病的初次治療安全有效,，且能顯著降低冠狀動脈病變的發(fā)生率,。血沉持續(xù)升高可以采用甲基潑尼松龍靜脈滴注：一般劑量3mg~5mg/kg/日，連用3天,，繼以口服潑尼松治療,，規(guī)律減量，療程6周,。如甲基潑尼松龍3mg~5mg/kg/日無效,，可考慮甲基潑尼松龍30mg/kg/日沖擊，連用3天,，改為口服強的松0.5mg~1.0mg/kg/日,，連用兩周。

4.其他治療。目前也有報道烏司他丁,、英利昔單抗和鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑可用于川崎病的治療,。鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑是最近用來治療IVIG無反應型川崎病的新藥，目前用于臨床的主要是環(huán)孢素,。環(huán)孢素可作為鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶-NFAT通路的抑制劑,，通過該通路抑制T淋巴細胞的激活，從而在治療IVIG無反應型川崎病中發(fā)揮作用,。目前上述藥物臨床用藥經(jīng)驗尚少,，其有效性及安全性還需進一步研究。

多數(shù)預后好但不能掉以輕心

目前臨床上對于川崎病患兒的病情評估仍舊是難點,。多項研究表明,，心臟彩色多普勒超聲檢查可作為評估川崎病風險性的一個簡單可行的重要指標。此外,，川崎病患兒血清清蛋白水平的變化也被重視,，血清清蛋白＜29g/L是IVIG無反應型川崎病的獨立危險因素，僅這一項作為預測指標就能達到96%的特異性和34%的敏感性,。

川崎病為自限性疾病,，多數(shù)預后良好。但是,，未經(jīng)治療的川崎病病例中,，冠狀動脈擴張的發(fā)生率為18.6%~26.0%，多可在病程第3~第5周內(nèi)恢復,；冠狀動脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%,，約半數(shù)病例在病程1年~2年內(nèi)消退，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂,。5%~10%的冠狀動脈病變可發(fā)展成缺血性心臟病,。無冠脈病變的患兒出院后每1個月、3個月,、6個月及1年~2年要進行一次全面檢查,。