海峽兩岸兒科專(zhuān)家日前討論了川崎病的發(fā)病特點(diǎn),、臨床表現(xiàn)及診治辦法，達(dá)成共識(shí),，同時(shí)提出了便于記憶的“12345”口訣,，對(duì)提高兒科醫(yī)生診斷川崎病的能力有積極意義,。

診斷牢記“12345”口訣

川崎病（Kawasaki disease,，KD）又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,，是一種原因不明、以急性全身性血管炎為主要病理變化的疾病,，是影響小兒身心健康導(dǎo)致兒童后天性心臟疾病的主要病因之一,。近年來(lái)發(fā)病率明顯增加。

川崎病的診斷目前尚無(wú)“金標(biāo)準(zhǔn)”,，實(shí)驗(yàn)室也無(wú)特異性標(biāo)準(zhǔn),，主要以臨床癥狀、體征來(lái)確診,。共識(shí)強(qiáng)調(diào)要以臨床表現(xiàn)為主,，結(jié)合輔助檢查診斷。

川崎病的主要臨床表現(xiàn)常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱,，5天～11天或更久（2周～4周）,，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效,。診斷可記住“12345”口訣（見(jiàn)下圖）,。

簡(jiǎn)便記法是：5歲以下,，發(fā)熱5天，5月多發(fā),，5個(gè)表現(xiàn)（一是嘴唇紅腫，二是紅眼睛,，三是手摸到頸部淋巴結(jié)，四是四肢末端紅腫,，五是皮膚疹及發(fā)燒五天）,。

輔助檢查：1.心臟B超：美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)中提到對(duì)不明原因的發(fā)熱≥7天的小嬰兒且有全身炎癥表現(xiàn)者,，應(yīng)常規(guī)行心臟B超檢查,，若有冠狀動(dòng)脈病變者，即可診斷為非典型川崎病,。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：急性期多數(shù)患兒可出現(xiàn)末梢白細(xì)胞計(jì)數(shù)及粒細(xì)胞百分比增高,，核左移，CRP明顯增高,，血沉增快,，血小板在第二周開(kāi)始增多，可持續(xù)數(shù)月后恢復(fù),。血漿纖維蛋白原明顯升高,，D-二聚體明顯升高，均提示急性期高凝狀態(tài),。3.其他輔助檢查方法：包括評(píng)估冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的多層螺旋CT冠狀動(dòng)脈造影,，核磁共振冠狀動(dòng)脈造影及經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影術(shù)。

口訣

1. 口唇潮紅,，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌,。

2. 雙側(cè)結(jié)膜充血。

3. 一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹,。

4. 手中呈硬性水腫,，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,，10天后出現(xiàn)特征

性趾端甲床皮膚交界處大片狀脫皮,。

5. 皮膚可見(jiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹,。

丙球無(wú)反應(yīng)型患兒不好治

長(zhǎng)期以來(lái)，臨床上將免疫球蛋白或稱(chēng)丙種球蛋白（IVIG）作為治療川崎病的常規(guī)藥物,，并取得一定的療效,。然而,，一部分對(duì)IVIG治療反應(yīng)不佳的病例，仍舊是困擾兒科醫(yī)師的難題,。臨床用藥如下：

1.單次大劑量IVIG,。目前國(guó)內(nèi)外主流仍然認(rèn)為2000mg/kg/日一劑為主，但也有學(xué)者認(rèn)為此劑量大,，花費(fèi)多,，有待進(jìn)一步研究1000mg/kg/次或其他既有效果,、劑量又不太大的方法。

2.阿司匹林,。A.劑量,。歐洲國(guó)家治療川崎病的阿司匹林劑量為80mg~100mg/kg/日，但此劑量對(duì)亞洲人特別是中國(guó)人容易引起消化道出血,，因此亞洲人的劑量以30mg~50mg/kg/日為好,。B.療程,。許多中心在兒童熱退后48小時(shí)～72小時(shí)減量至單劑3mg～5mg/kg/日，持續(xù)用至發(fā)病6周~8周,。但也有部分專(zhuān)家則直到病程的第14天且退熱48h～72h后才改為小劑量。C.阿司匹林減量后：①無(wú)冠狀動(dòng)脈異?；蚣毙云诠跔顒?dòng)脈僅呈一過(guò)性擴(kuò)張者,，6周～8周后可停用；②并發(fā)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤者,，應(yīng)口服小劑量,，直到冠狀動(dòng)脈瘤消失；③若并發(fā)一個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤或者多個(gè)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤但無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞者,，應(yīng)長(zhǎng)期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林抗凝治療；④并發(fā)冠狀動(dòng)脈分支閉塞者,，除長(zhǎng)期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林外,，另加服鈣通道阻滯劑,，以減少心肌耗氧。

3.糖皮質(zhì)激素,。過(guò)去認(rèn)為糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松,、地塞米松、甲基潑尼松龍）應(yīng)用會(huì)使血小板增高,，而且單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素治療川崎病可能會(huì)提高患兒的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率,，因此僅將其用于應(yīng)用兩次及以上IVIG仍然持續(xù)發(fā)熱的患兒,。近年來(lái)研究認(rèn)為,，對(duì)IVIG無(wú)反應(yīng)或不敏感的持續(xù)高熱患兒，可以采用糖皮質(zhì)激素治療,，糖皮質(zhì)激素對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)的川崎病的初次治療安全有效,，且能顯著降低冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率,。血沉持續(xù)升高可以采用甲基潑尼松龍靜脈滴注：一般劑量3mg~5mg/kg/日,，連用3天,，繼以口服潑尼松治療,，規(guī)律減量，療程6周,。如甲基潑尼松龍3mg~5mg/kg/日無(wú)效,，可考慮甲基潑尼松龍30mg/kg/日沖擊，連用3天,，改為口服強(qiáng)的松0.5mg~1.0mg/kg/日,，連用兩周,。

4.其他治療,。目前也有報(bào)道烏司他丁,、英利昔單抗和鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑可用于川崎病的治療,。鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑是最近用來(lái)治療IVIG無(wú)反應(yīng)型川崎病的新藥，目前用于臨床的主要是環(huán)孢素,。環(huán)孢素可作為鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶-NFAT通路的抑制劑,，通過(guò)該通路抑制T淋巴細(xì)胞的激活,，從而在治療IVIG無(wú)反應(yīng)型川崎病中發(fā)揮作用,。目前上述藥物臨床用藥經(jīng)驗(yàn)尚少,，其有效性及安全性還需進(jìn)一步研究,。

多數(shù)預(yù)后好但不能掉以輕心

目前臨床上對(duì)于川崎病患兒的病情評(píng)估仍舊是難點(diǎn),。多項(xiàng)研究表明,，心臟彩色多普勒超聲檢查可作為評(píng)估川崎病風(fēng)險(xiǎn)性的一個(gè)簡(jiǎn)單可行的重要指標(biāo),。此外,，川崎病患兒血清清蛋白水平的變化也被重視,，血清清蛋白＜29g/L是IVIG無(wú)反應(yīng)型川崎病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,，僅這一項(xiàng)作為預(yù)測(cè)指標(biāo)就能達(dá)到96%的特異性和34%的敏感性,。

川崎病為自限性疾病,，多數(shù)預(yù)后良好,。但是,，未經(jīng)治療的川崎病病例中,，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率為18.6%~26.0%,，多可在病程第3~第5周內(nèi)恢復(fù),；冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%,，約半數(shù)病例在病程1年~2年內(nèi)消退,，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂,。5%~10%的冠狀動(dòng)脈病變可發(fā)展成缺血性心臟病,。無(wú)冠脈病變的患兒出院后每1個(gè)月,、3個(gè)月,、6個(gè)月及1年~2年要進(jìn)行一次全面檢查,。