英國《自然》雜志近日在線發(fā)表的一篇醫(yī)學論文稱,，蛋白質TDP-43會在正常的肌肉生長和再生過程中積聚，并發(fā)揮功能性作用,。TDP-43常常和肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS）等神經(jīng)肌肉疾病關聯(lián)起來,，而且被認為具有致病性?？茖W家認為,，疾病中肌肉再生的增加可能會導致這種蛋白質的有害積聚。

  研究顯示,，TDP-43蛋白聚集體會在患有神經(jīng)肌肉疾?。ㄈ绨w肌病）的患者的骨骼肌中積聚,。降低TDP-43水平會導致小鼠和果蠅的年齡相關性肌無力,，這表明TDP-43可能在肌肉形成中發(fā)揮著功能性作用,。

  此次,，美國科羅拉多大學博爾德分校科學家羅伊·派克、布萊德·奧爾文及其同事,，研究了TDP-43在正常的哺乳動物骨骼肌形成期間的功能,。他們發(fā)現(xiàn)，TDP-43在小鼠肌肉細胞中含量豐富,，并且在骨骼肌細胞形成過程中會增加,。遺傳性消耗TDP-43可阻止細胞生長并導致細胞死亡，這表明該蛋白質在肌肉再生中發(fā)揮著重要的功能性作用,。

  此外,，研究團隊還報告稱，在小鼠肌肉細胞生長期間,，TDP-43蛋白會聚集起來形成更加復雜的結構——“肌—顆?！保摻Y構隨著時間的推移可以轉變?yōu)榈矸蹣拥鞍捉Y構,，但通常在功能正常的成熟細胞中會被清除,。來自肌無力患者的活檢結果證實了肌—顆粒在再生肌肉中持續(xù)存在。

  研究人員認為,，神經(jīng)肌肉疾病中的持續(xù)肌肉再生,，可能會增加TDP-43的水平，無法清除所產生的肌—顆粒,，進而可能導致患病肌肉中出現(xiàn)致病性淀粉樣蛋白積聚,，而年齡相關性因子可能會增加發(fā)生這種轉變的風險。