室間隔瘤是一種罕見的心臟病,，可發(fā)生于室間隔的膜部或肌部，前者常伴發(fā)其他心臟疾病,，可導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥,，重者需要手術(shù)治療，而后者常獨(dú)立發(fā)病,，預(yù)后良好。俄羅斯學(xué)者 Olga 等報(bào)道了 2 例經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷的室間隔動(dòng)脈瘤,，文章發(fā)表于 2018 年第 4 期的 J Ultrasound Med 上,。

病例 1?

患者女，40 歲,，G3P1,，孕 38 周時(shí)因初診為「房室間隔缺損」轉(zhuǎn)入我科，患者前次的雙胎妊娠因 18-三體綜合征終止,。超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒左右房室瓣附著點(diǎn)呈線樣排列,，室間隔膜部明顯變薄，整個(gè)心動(dòng)周期中呈來回?cái)[動(dòng)（圖 1 A 和 B 和視頻 1）,，直徑約 5 mm,，余心臟解剖正常。CDFI 未見穿過室間隔血流（圖 1,，C 和 D?和視頻 2）,。考慮診斷為室間隔膜部瘤,。一周后,，患者順利分娩，產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖證實(shí)了先前的診斷,，膜部瘤直徑縮小至 3 mm,。3 個(gè)月及 10 個(gè)月時(shí)的隨訪未見任何室間隔異常。

圖 1?二維圖像示心動(dòng)周期不同階段室間隔膜部（尤其近房室瓣水平）的瘤樣擴(kuò)張（圖?A?和?B)）,；CDFI?示室間隔膜部雙向血流,，但均未穿過室間隔

視頻 1?灰階超聲示室間隔膜部瘤，此處室間隔明顯變薄,，左右房室瓣附著點(diǎn)呈線樣排列

視頻 2?CDFI?示室間隔膜部瘤,，此處血流束并未穿過心室腔邊界

病例 2?

患者女，14 歲,，初產(chǎn)婦,，孕 22 周時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒腦室擴(kuò)張就診,，無特殊既往病史。超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒嚴(yán)重腦積水,，心臟體積增大,，房室瓣膜附著點(diǎn)線樣排列，主動(dòng)脈弓發(fā)育不良,，室間隔膜周部可見回聲缺損,，而室間隔心尖部向右室側(cè)膨出，其上端可見一 5 mm?回聲中斷（圖 2 A 和 B?和視頻 3）,。診斷為室間隔肌部瘤伴室間隔缺損,。與病例 1 不同，本例中的室間隔運(yùn)動(dòng)正常,，可能是與室間隔肌部瘤的位置以及同時(shí)伴有室間隔缺損有關(guān)（圖 2C）,。患者家屬選擇終止妊娠,，尸檢證實(shí)了上述診斷,。

圖 2?二維聲像圖（圖?A?和 B）示室間隔肌部瘤，其上部可見室間隔缺損,，此外還可見室間隔膜周部的小室間隔缺損,；CDFI? 示肌部瘤上過隔血流（圖?C）

視頻 3?CDFI?示室間隔肌部瘤及其上部的過隔血流

作者指出，室間隔動(dòng)脈瘤可見于成人,、兒童及嬰兒,，常伴發(fā)于其他心臟異常，如室間隔缺損,、肺動(dòng)脈閉鎖,、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等,。孤立性肌部室間隔動(dòng)脈瘤通常無癥狀,，而膜部室間隔動(dòng)脈瘤臨床癥狀復(fù)雜，常伴發(fā)右室流出道阻塞,、心律失常,、血栓栓塞，甚至主動(dòng)脈瓣下狹窄等,，可能需要外科治療,。

目前產(chǎn)前診斷先天性室間隔動(dòng)脈瘤少見報(bào)道。Fujiwara 等報(bào)道了 2 例肌部室間隔動(dòng)脈瘤,，產(chǎn)前初步診斷為室間隔缺損,，出生后才作出正確診斷。Donofrio 等報(bào)道了一例在遺傳性心臟病篩查中發(fā)現(xiàn)的胎兒肌部室間隔動(dòng)脈瘤,，進(jìn)一步在該家族的 3 代中均發(fā)現(xiàn)相同的動(dòng)脈瘤,，證實(shí)了肌部室間隔動(dòng)脈瘤的遺傳性,。

大多數(shù)肌部室間隔動(dòng)脈瘤若孤立發(fā)生，則預(yù)后良好,。本文中的病例 2 由于同時(shí)伴發(fā)其他心臟缺損,、嚴(yán)重的腦積水而預(yù)后差，目前肌部室間隔動(dòng)脈瘤伴發(fā)心外異常少見報(bào)道,。

目前,，文獻(xiàn)中僅報(bào)道了 2 例產(chǎn)前診斷的膜部室間隔動(dòng)脈瘤。人們普遍認(rèn)為,，膜部室間隔動(dòng)脈瘤的形成是膜周部室間隔缺損在關(guān)閉前自然轉(zhuǎn)化的結(jié)果,。該觀點(diǎn)得到以下事實(shí)證實(shí)：大多數(shù)情況下，室間隔動(dòng)脈瘤均伴發(fā)室間隔缺損,。然而,，另一種觀點(diǎn)認(rèn)為，膜部室間隔動(dòng)脈瘤是由于心內(nèi)膜墊缺損而引起的孤立性異常,，室間隔閉合異常可能與室間隔動(dòng)脈瘤的形成無關(guān),，動(dòng)脈瘤可獨(dú)立于室間隔缺損而存在,，如本文中例 1。由于目前尚無關(guān)于膜部室間隔動(dòng)脈瘤家族性病例的報(bào)道,，說明膜部室間隔動(dòng)脈瘤可能為散發(fā)性,。

綜上所述，室間隔膜部和肌部動(dòng)脈瘤的預(yù)后取決于伴發(fā)的心臟或心外畸形,，若室間隔動(dòng)脈瘤孤立發(fā)生,，則預(yù)后很好。