近期,，來自哈佛醫(yī)學(xué)院的 ?Alexander 教授等在 Circulation 雜志上報(bào)道了一篇?jiǎng)e具一格的病例。這篇病例無論是從格式上還是內(nèi)容上都匠心獨(dú)運(yùn),，如同探案一般,，完整地展現(xiàn)了一位醫(yī)學(xué)專家應(yīng)對(duì)冠狀動(dòng)脈血管痙攣青年患者的診療思路。
病例資料
患者,，32 歲男性,，耐力運(yùn)動(dòng)員，于鐵人三項(xiàng)訓(xùn)練時(shí)發(fā)生多次間斷胸痛,。爬山時(shí)偶發(fā)胸骨后壓榨痛并放射到左臂,，伴嚴(yán)重呼吸困難。
既往史：曾患季節(jié)性過敏性鼻炎,、兒童哮喘,，過去偶爾服用西替利嗪,，否認(rèn)近期服藥史。
個(gè)人史：偶爾飲酒,，每次 6～10 瓶啤酒,，每月 1～2 次；已戒煙 2 年,，戒煙前已吸煙 5 年,，一周一包。過去吸食過可卡因,，最近服用大麻,。
家族史：外婆 60 歲時(shí)患心肌梗死，一個(gè)妹妹被診斷為房性心動(dòng)過速,。無冠心病,、心衰或猝死家族史。父母兄弟體健,。
Bhatt 教授分析
青年人胸痛的鑒別診斷十分重要,。雖然這個(gè)患者的家族中并沒有早發(fā)冠脈疾病的先例，但是他勞力相關(guān)的癥狀也指向了動(dòng)脈粥樣硬化疾病,。
除此之外,，冠脈痙攣也是另一種可能，因?yàn)榛颊叽嬖谝恍撛诘挠|發(fā)因素,，如酒精,、偽麻黃堿、咖啡因和大麻,。盡管血管痙攣經(jīng)常發(fā)生在平靜休息時(shí),，但也可以與勞力相關(guān)。肥厚性心肌病或者冠脈解剖異常等結(jié)構(gòu)性心臟病也應(yīng)該考慮在內(nèi),。我也會(huì)考慮室性或室上性心律失常,。看了病例,，我們下一步應(yīng)該有針對(duì)的進(jìn)行體格檢查,，心電圖檢查和超聲心動(dòng)圖以評(píng)估是否為結(jié)構(gòu)性心臟病。
病例資料
生命體征如下：體溫：35.6℃,；血壓：136/88 mmHg,；心率：律齊，56 次/分,；呼吸頻率：14 次/分,；血氧飽和度（未吸氧）：98%；頸靜脈壓：6 cmH?O,，面容及發(fā)育正常，雙肺聽診正常，四肢溫暖無水腫,。
心臟查體：心前區(qū)無隆起,，心尖搏動(dòng)位置正常，第一及第二心音正常無亢進(jìn),，無雜音及奔馬律,。肌鈣蛋白 T 濃度正常，心電圖顯示為正常竇性心律,，節(jié)律正常,，無心肌缺血和肥大證據(jù)（如圖 1）。尿毒理陰性,。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查顯示：左心室射血分?jǐn)?shù)為 65%,，雙心室大小及功能正常，未見明顯的瓣膜功能不全,。
圖 1：心電圖顯示為正常竇性心律,，節(jié)律正常，無心肌缺血和肥大證據(jù)
第二天早晨 6 點(diǎn)左右,，患者突發(fā)兩次短暫胸痛,，性狀同前。遙控心電監(jiān)護(hù)示：持續(xù)性,、規(guī)律性單形室性心動(dòng)過速,。隨后，為進(jìn)行進(jìn)一步病情評(píng)估,，患者被轉(zhuǎn)送至三級(jí)醫(yī)院,。
Bhatt 教授分析
短暫的兩次胸痛是這個(gè)病例的關(guān)鍵。遙控心電監(jiān)護(hù)的結(jié)果有可能是陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速伴差異傳導(dǎo),，但更有可能是室性心動(dòng)過速,。那么下一步，我們應(yīng)該判斷,，患者胸痛是因?yàn)樵l(fā)性心律失常還是由其他原因,。
有意思的是，他的心電圖下壁導(dǎo)聯(lián) J 點(diǎn)抬高,，QRS 波群下折點(diǎn)（J 波）呈凹槽樣改變,。這個(gè)可能是 Haissaguerre 現(xiàn)象，這種現(xiàn)象與特發(fā)性室顫相關(guān),。然而,，以上推斷存在爭議，因?yàn)閰^(qū)分正常早期復(fù)極與病理性 J 波很困難,。
心動(dòng)過速持續(xù)時(shí)間過短,，缺乏不穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)證據(jù),，患者的這些癥狀不太可能主要由心律失常引起?？紤]到胸痛與室性心律失常,，冠脈痙攣有很大可能性。與以往發(fā)生的胸痛相比,，入院后發(fā)生的胸痛更符合血管痙攣的特點(diǎn),，即通常發(fā)生在早晨或者休息時(shí)，這也是迷走神經(jīng)張力增高的時(shí)候,。
然而,，其它疾病，例如冠脈疾病,，心肌炎,，浸潤性心肌病等仍待排除?？紤]到他的年齡和正常的心電圖,，可行運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)以評(píng)估是否存在缺血和運(yùn)動(dòng)性心律失常。除此之外,，患者應(yīng)行心臟 MRI 檢查,，后者不僅可以排除心肌炎，陳舊性心肌梗死和浸潤性病變,，還可以描繪出冠脈的起點(diǎn),，近端病變及解剖異常。
病例資料
在運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)過程中,，胸痛未復(fù)發(fā),，心電圖未發(fā)生缺血性改變及心律失常。心臟核磁共振顯示：無結(jié)構(gòu)異?；蜥徰舆t增強(qiáng)的區(qū)域,。然而，左前降支和右冠中段發(fā)生中度狹窄（圖 2A-2B）,。值得注意的是,，患者后來提到他在掃描間期經(jīng)歷了短暫的胸痛。
圖 2：左前降支（A）和右冠（B）中段發(fā)生中度狹窄
Bhatt 教授分析
患者在進(jìn)行運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)時(shí)心電圖未改變,，因此他的診斷不太可能是冠脈血流限制性疾病,。核磁共振的檢查結(jié)果排除了許多之前考慮的診斷。高品質(zhì)圖像顯示了冠脈中遠(yuǎn)段異常,，這可能說明診斷結(jié)果為冠脈痙攣或者夾層,。
因此，有必要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影,。如果冠脈造影沒有提示任何冠脈疾?。ㄈ鐘A層）,，在假定存在冠脈痙攣的情況下，可以進(jìn)行麥角新堿（視情況而定）或乙酰膽堿誘發(fā)試驗(yàn),。
病例資料
次日清晨,，大約 6 點(diǎn)，患者再次發(fā)生胸痛,，心電監(jiān)護(hù)示非持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過速伴 ST 段抬高（圖 3A-3B）?；颊弑痪o急送至導(dǎo)管室,，經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈行冠脈造影術(shù)。
圖 3：心電監(jiān)護(hù)示非持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過速伴 ST 段抬高
冠脈造影示：左前降支中段 99% 狹窄,，經(jīng)冠脈內(nèi)注射硝酸甘油后狹窄減少至 40%（圖 4A-4C）,。除此之外，患者右冠狀動(dòng)脈中段 40% 狹窄,。
圖 4：冠脈造影示：左前降支中段 99% 狹窄（A 圖箭頭所示）,，經(jīng)冠脈內(nèi)注射硝酸甘油后狹窄減少至 40%（B 圖箭頭所示），右冠發(fā)現(xiàn)非阻塞性冠狀動(dòng)脈疾?。– 圖箭頭所示）
Bhatt 教授分析
遙控心電監(jiān)護(hù)記錄到了患者頻繁發(fā)作的非持續(xù)性多形性室性心動(dòng)過速和室性心律失常,。我們可以看到在 I 和 aVL 導(dǎo)聯(lián)上 ST 段抬高。綜上所述,，這些檢查結(jié)果與持續(xù)性心肌缺血有關(guān),，應(yīng)給予舌下含服硝酸甘油。
鑒于患者的臨床表現(xiàn)與急性冠脈綜合征不符,，應(yīng)該避免使用β- 受體阻滯劑,，因?yàn)樗鼈兛赡軙?huì)加劇冠脈痙攣。現(xiàn)在,，我們可以確定患者的診斷為冠脈痙攣,，這與他可逆的嚴(yán)重冠脈病變和臨床癥狀相符合。而且,，患者應(yīng)該是多支冠脈病變,，因?yàn)橄跛岣视蛯?duì)右冠有效。
患者的治療方案應(yīng)包括鈣通道阻滯劑聯(lián)合長效硝酸酯類藥物,。同時(shí),，我們要注意患者血藥濃度，避免出現(xiàn)濃度過低的時(shí)段,，并針對(duì)這名患者病情的晝夜模式按時(shí)用藥,。
除了血管痙攣，他的冠狀動(dòng)脈造影提示存在大量動(dòng)脈硬化,?；颊邞?yīng)進(jìn)行血脂,、炎癥標(biāo)志物和促甲狀腺激素水平測(cè)定等檢查。
病例資料
三周后,，患者經(jīng)歷了持續(xù)幾秒鐘的胸悶,，但監(jiān)護(hù)儀上并未發(fā)現(xiàn)相關(guān)心律失常。次日清晨,，患者妻子發(fā)現(xiàn)患者呼之不應(yīng),。她立即對(duì)患者進(jìn)行心肺復(fù)蘇并撥打了急救電話。
患者心電圖 ST 段抬高并發(fā)生室顫,，急救人員隨即進(jìn)行除顫,。在前往醫(yī)院途中，患者接受了亞低溫治療,。入院冠脈造影提示與之前相同的左前降支中段病變,，并再次使用冠脈內(nèi)注射硝酸甘油。
在冠心病監(jiān)護(hù)病房,，患者一直保持靜脈滴注硝酸甘油和胺碘酮,，并完成亞低溫治療方案。經(jīng)查看心電監(jiān)護(hù)記錄,，患者首先出現(xiàn)了 22 分鐘的多形性室性心動(dòng)過速,，緊接著出現(xiàn)了 12 分鐘的室性心動(dòng)過速和室顫，而后被外部除顫終止,?；颊咛K醒后出現(xiàn)了短暫的記憶缺失，但是否認(rèn)藥物依從性差,，否認(rèn)吸煙飲酒及使用違禁藥品,。
患者尿毒理結(jié)果陰性。頭部核磁共振未見明顯栓塞及缺氧性損傷,。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示心臟射血分?jǐn)?shù)約在 35% 到 40%,，并出現(xiàn)全心功能減退?；颊叱鲈呵斑M(jìn)行了植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator,，ICD）植入術(shù)。經(jīng)過幾個(gè)月的住院治療,，患者恢復(fù)良好,，胸痛未復(fù)發(fā)。
鑒于脂蛋白 a 的遺傳特性,，醫(yī)生對(duì)患者的一級(jí)親屬進(jìn)行了篩查,。患者的母親，兄弟姐妹均發(fā)現(xiàn)脂蛋白 a 異?！,，F(xiàn)在患者的母親及兄弟姐妹都開始使用他汀類藥物進(jìn)行治療。
Bhatt 教授分析
心源性猝死是一種罕見的,、致命的冠狀動(dòng)脈血管痙攣并發(fā)癥,。冠狀動(dòng)脈血管痙攣存在長達(dá)數(shù)周的特殊時(shí)期，在這段時(shí)間里,，即使針對(duì)心絞痛癥狀而加大藥物劑量,，患者癥狀仍很明顯。這段特殊時(shí)期的機(jī)制仍未明確,，患者也會(huì)承受更大的風(fēng)險(xiǎn)如心肌梗死,，室性心律失常，心源性猝死等,。
長遠(yuǎn)看來，冠脈痙攣?？勺园l(fā)緩解,。通過動(dòng)態(tài)心電監(jiān)護(hù)和麥角新堿誘發(fā)試驗(yàn)觀察，鈣通道阻滯劑停藥后 12 個(gè)月,，缺血/心絞痛患者的完全緩解率分別達(dá)到 76% 和 65%,。然而，在那些潛在的冠心病患者中,，緩解的幾率仍然很低,。
