本報倫敦9月20日電 （記者劉海英）英國科學家在最近一期《臨床調(diào)查雜志》上刊發(fā)論文稱,，他們利用新的檢測技術(shù)證明,，導致亨廷頓病的有害蛋白是逐漸在血液細胞中積累起來的,。他們在論文中對這些有害細胞是如何損害人的大腦進行了詳細闡述,，而這一新發(fā)現(xiàn)不僅有助于監(jiān)測亨廷頓病的進展情況,，也有助于開發(fā)抑制有害蛋白的新藥,。

　　亨廷頓病是一種致命的遺傳神經(jīng)疾病,。患者由于基因突變導致機體細胞錯誤地制造一種名為“變異亨廷頓蛋白”的有害物質(zhì),，這些異常蛋白會損壞部分腦細胞,，導致患者神經(jīng)系統(tǒng)逐漸退化，致使身體出現(xiàn)不可控制的抽搐,，并能發(fā)展成癡呆,，最后導致死亡。

　　發(fā)表論文的研究小組由英國倫敦大學學院,、倫敦國王學院以及諾華生物醫(yī)學研究所的研究人員組成,。他們使用一種新的超敏測試技術(shù)測量亨廷頓病患者發(fā)病不同階段體內(nèi)變異亨廷頓蛋白的水平。這種測試技術(shù)名為時間分辨熒光共振能量轉(zhuǎn)移（TR-FRET），可對變異亨廷頓蛋白進行極為精確的測量,。研究人員發(fā)現(xiàn),，在亨廷頓病患者表現(xiàn)出相關(guān)癥狀之前，其體內(nèi)變異亨廷頓蛋白即開始逐漸積累,，而正常的亨廷頓蛋白含量則在整個發(fā)病過程中保持不變,。核磁共振掃描顯示，亨廷頓病患者腦萎縮的速度明顯高于常人,。而令研究人員驚訝的是,，變異亨廷頓蛋白在白血細胞中的數(shù)量與腦萎縮的速率極為一致。這一發(fā)現(xiàn)表明,，未來或許可以利用血檢來預測神經(jīng)退行性疾病患者腦萎縮的速度,。

　　“使用TR-FRET技術(shù)測量變異蛋白水平，是治療亨廷頓病的一個十分有用的新手段,，”研究小組的領(lǐng)導者,，倫敦大學學院的薩拉·塔布利茲教授說，“如今獲得患者的血液樣本很方便,，這使得我們能夠準確地研究變異亨廷頓蛋白的毒性,。而變異亨廷頓蛋白水平與腦萎縮間的關(guān)聯(lián)，使我們對亨廷頓病患者大腦退化的過程有了更新的了解,?！?

　　塔布利茲教授指出，TR-FRET技術(shù)對于未來基因沉默藥物的臨床試驗也十分有用,。她表示,，基因沉默藥物可用來抑制大腦中有毒蛋白的產(chǎn)生，十分有前途,，但也極有可能產(chǎn)生副作用,，因此了解藥物降低變異亨廷頓蛋白水平的過程十分重要。而TR-FRET技術(shù)則提供了這樣的手段,，這對于新藥的開發(fā)十分有利,。