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河南省胸科醫(yī)院 王 龍 李 紅 美美今年33歲,,患有先天性心臟病矯正型大動脈轉位,,這種疾病分兩型,她患的是IDD型,。矯正型大動脈轉位在先天性心臟病中的發(fā)病率為0.8~1.4,,其中IDD型
美美(化名)今年33歲,,患有先天性心臟病矯正型大動脈轉位,這種疾病分兩型,,她患的是IDD型,。矯正型大動脈轉位在先天性心臟病中的發(fā)病率為0.8%~1.4%, 其中IDD型發(fā)病率只占該病的30%,,是一種比較罕見的疾病,,且她還合并室間隔缺損及肺動脈瓣狹窄。美美從小就知道自己心臟不好,總覺得疲乏無力,,而且特別怕冷,,嘴唇和手指都紫的發(fā)黑。父母曾帶她到幾家大醫(yī)院求治,,醫(yī)生只是告訴她病很重,,手術成功率只有3%。
入院后,,我們?yōu)槊烂雷隽耸中g,,如今美美的嘴唇和手指呈健康的粉紅色,走路也不覺得累了,。
這個疾病發(fā)病率較低,,文獻資料顯示其手術成功率只有76.96%,而且手術方式較其他普通手術有較大的獨特性,,表現在:一是體外循環(huán)建立,,右心房上下腔靜脈都在心臟的左邊(正常在右邊),而且被左心室阻擋,,導致顯露困難,。這對建立體外循環(huán)的插管操作造成困難。先把相對顯露稍好的上腔靜脈插管,,等體外循環(huán)工作起來之后,,再搬動左心室顯露出下腔靜脈,完成游離,、套帶,、插管。這樣操作對心臟影響小,。
二是修補室缺與一般疾病修補室缺方式和注意點不一樣,。一般室缺在右室面修補,而這個需要在左室面修補,。而且患者傳導束的走行與室缺毗鄰關系與正常狀態(tài)不同,,一般疾病患者心臟傳導束在室缺右下緣,而這種病人心臟傳導束有很大的變異,,稍不留心,,極易在縫合時損傷傳導束,引起致命性的心臟的傳導阻滯,。因為不想對心室造成太大的損傷,,只在左心室表面做了一個2cm的切口,預留為外管道的吻合口,,而修補患者26毫米的巨大室缺也只有通過這個切口來進行,,要求有更高的顯露和縫合技術,。
三是因患者肺動脈瓣狹窄,形態(tài)左心室到肺動脈主干之間外管道如何更好地建立才能讓患者保留正常的肺動脈瓣膜功能,。
單純的吻合技術對成熟的心外科大夫不成問題。關鍵是外管道的取材,。如果只使用一個直筒形的人工血管,,病人將失去肺動脈瓣膜的關閉功能,這會影響術后恢復和遠期的心臟功能,。
同種異體帶瓣血管和其他生物制品在國內或河南省無法獲得,,沒有其他代替品。我們設計出一種辦法,,使用一個直徑22毫米直筒形人工血管,,先內外翻轉,在人工血管內壁的合適位置縫上一塊半圓形的用戊二醛處理過的自體心包片,,再把人工血管翻轉過來,,這樣就形成了一個腔內有一個單瓣的人工血管,人工血管的兩端分別縫在形態(tài)左心室切口和肺動脈切口上,。這樣,,就像在兩個切口之間加了一座橋,左心室血流通過該管道(人工血管),,無阻力地進入肺動脈,。同時管道內的自制單瓣起到了肺動脈瓣的關閉作用,提高了患者的心臟功能,。
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