布加綜合征(BCS)是由各種原因所致的肝靜脈或（和）下腔靜脈肝后段狹窄/閉塞,，肝臟或下腔靜脈血液回流受阻，以門靜脈/下腔靜脈高壓為主要病理特征的一系列癥候群,。臨床上主要表現(xiàn)為黃疸,、轉(zhuǎn)氨酶升高，腹水,、腹壁靜脈曲張,、消化道出血等。根據(jù)狹窄的部位分為肝靜脈阻塞型,、下腔靜脈阻塞型和混合型,。

　　20世紀(jì)70年代以前，布加綜合征的治療主要是外科手術(shù)治療,，但手術(shù)創(chuàng)傷大,，其難度和風(fēng)險(xiǎn)不亞于肝移植。隨著放射介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展,，絕大部分患者可用介入微創(chuàng)的方法來治療,，只需要從股靜脈穿刺行開通治療，頸內(nèi)靜脈穿刺行經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)即可解決問題,。中國醫(yī)生在BCS的研究和介入治療方面,，走在了世界前列。我們團(tuán)隊(duì)通過對(duì)中國BCS病因,、發(fā)病類型和特點(diǎn)研究,，提出了中國BSC的介入治療策略，得到國內(nèi)外同行的認(rèn)可,。

　　主要病因 東西方差異很大

　　多年以來,，BCS的病因都來源于西方學(xué)者的研究數(shù)據(jù)。在眾多的病因中,，JAK2V617F基因突變,、骨髓增殖性腫瘤、易栓癥,、蛋白C蛋白S缺乏是西方國家比較常見的原因,。那么中國患者的病因是否和西方國家的患者一樣呢？針對(duì)這個(gè)問題,，西京醫(yī)院消化介入中心先后開展了一系列的臨床研究,，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：中國BCS患者JAK2V617F基因突變率僅為4.3%，蛋白C缺乏3.8%,，蛋白S缺乏3.0%,，抗凝血酶原缺乏2.3%，提示上述在西方患者中發(fā)現(xiàn)的因素不是中國BCS的主要原因,，具體的病因是什么還不清楚,。目前我們正在牽頭全國多中心臨床研究進(jìn)行BCS的流行病學(xué)調(diào)查。

　　中國BCS的疾病類型與西方國家也有所差別,。西方國家以混合型多見,，中國以單純的下腔靜脈阻塞或肝靜脈阻塞型為主，所以在選擇治療方式上,，西方國家多采用經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)（TIPS）手術(shù),，而我國大多數(shù)患者經(jīng)皮開通治療即可獲得較好的長期開通及生存。相關(guān)結(jié)果已發(fā)表在《Radiology》雜志上,。

　　球囊擴(kuò)張 并非最理想療法

　　以往,，對(duì)于下腔靜脈膜性閉塞的患者，主要使用球囊擴(kuò)張治療,。但我們?cè)谂R床中發(fā)現(xiàn),，單純使用球囊擴(kuò)張的患者，很容易發(fā)生再狹窄,。通過分析,，我們認(rèn)為由于下腔靜脈肝后段和肝靜脈周圍有肝組織包繞和靜脈壓力較低，單純球囊擴(kuò)張后彈性回縮會(huì)影響擴(kuò)張效果,。然后通過對(duì)177例開通治療布加綜合征患者11年隨訪結(jié)果分析,，我們證實(shí)球囊擴(kuò)張+支架植入較單純球囊擴(kuò)張術(shù)后再狹窄率低，患者中位生存期更長,。從而為球囊擴(kuò)張聯(lián)合支架植入治療BCS提供了循證醫(yī)學(xué)證據(jù),。

　　循序漸進(jìn) 可能喪失治療先機(jī)

　　在西方國家，對(duì)于BCS通常采用抗凝,、開通,、TIPS手術(shù)侵入性從小到大的治療原則。在一種治療方法失敗的情況下才考慮使用進(jìn)一步的治療手段,。然而,，一部分開通治療無效的患者往往等不及采用進(jìn)一步的治療手段就死于并發(fā)癥。那么，對(duì)于這部分患者,，是否直接進(jìn)行TIPS治療更為有效呢,？通過臨床研究，我們提出了3種需直接進(jìn)行TIPS手術(shù)治療的時(shí)機(jī)：1. 肝靜脈廣泛性閉塞,。2. 肝硬化伴門脈高壓并發(fā)癥,。3. 肝淤血伴肝功能進(jìn)行性損害。

　　在BCS的介入治療方面,，我們通過臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)問題,，通過臨床研究尋找答案，然后再將答案在臨床實(shí)踐中進(jìn)行驗(yàn)證,，用實(shí)踐促進(jìn)研究,，用研究提升實(shí)踐?？偨Y(jié)了一套適合國人BCS的治療策略,。（何興龍整理）