布加綜合征(BCS)是由各種原因所致的肝靜脈或（和）下腔靜脈肝后段狹窄/閉塞，肝臟或下腔靜脈血液回流受阻,，以門(mén)靜脈/下腔靜脈高壓為主要病理特征的一系列癥候群,。臨床上主要表現(xiàn)為黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高,，腹水,、腹壁靜脈曲張、消化道出血等,。根據(jù)狹窄的部位分為肝靜脈阻塞型,、下腔靜脈阻塞型和混合型。

　　20世紀(jì)70年代以前，布加綜合征的治療主要是外科手術(shù)治療,，但手術(shù)創(chuàng)傷大,，其難度和風(fēng)險(xiǎn)不亞于肝移植。隨著放射介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展,，絕大部分患者可用介入微創(chuàng)的方法來(lái)治療,，只需要從股靜脈穿刺行開(kāi)通治療，頸內(nèi)靜脈穿刺行經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門(mén)腔靜脈分流術(shù)即可解決問(wèn)題,。中國(guó)醫(yī)生在BCS的研究和介入治療方面,，走在了世界前列。我們團(tuán)隊(duì)通過(guò)對(duì)中國(guó)BCS病因,、發(fā)病類(lèi)型和特點(diǎn)研究,，提出了中國(guó)BSC的介入治療策略，得到國(guó)內(nèi)外同行的認(rèn)可,。

　　主要病因 東西方差異很大

　　多年以來(lái),，BCS的病因都來(lái)源于西方學(xué)者的研究數(shù)據(jù)。在眾多的病因中,，JAK2V617F基因突變,、骨髓增殖性腫瘤、易栓癥,、蛋白C蛋白S缺乏是西方國(guó)家比較常見(jiàn)的原因,。那么中國(guó)患者的病因是否和西方國(guó)家的患者一樣呢？針對(duì)這個(gè)問(wèn)題,，西京醫(yī)院消化介入中心先后開(kāi)展了一系列的臨床研究,，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：中國(guó)BCS患者JAK2V617F基因突變率僅為4.3%，蛋白C缺乏3.8%,，蛋白S缺乏3.0%，抗凝血酶原缺乏2.3%,，提示上述在西方患者中發(fā)現(xiàn)的因素不是中國(guó)BCS的主要原因,，具體的病因是什么還不清楚,。目前我們正在牽頭全國(guó)多中心臨床研究進(jìn)行BCS的流行病學(xué)調(diào)查,。

　　中國(guó)BCS的疾病類(lèi)型與西方國(guó)家也有所差別。西方國(guó)家以混合型多見(jiàn),，中國(guó)以單純的下腔靜脈阻塞或肝靜脈阻塞型為主,，所以在選擇治療方式上,，西方國(guó)家多采用經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門(mén)腔分流術(shù)（TIPS）手術(shù)，而我國(guó)大多數(shù)患者經(jīng)皮開(kāi)通治療即可獲得較好的長(zhǎng)期開(kāi)通及生存,。相關(guān)結(jié)果已發(fā)表在《Radiology》雜志上。

　　球囊擴(kuò)張 并非最理想療法

　　以往,，對(duì)于下腔靜脈膜性閉塞的患者，主要使用球囊擴(kuò)張治療,。但我們?cè)谂R床中發(fā)現(xiàn),，單純使用球囊擴(kuò)張的患者，很容易發(fā)生再狹窄,。通過(guò)分析，我們認(rèn)為由于下腔靜脈肝后段和肝靜脈周?chē)懈谓M織包繞和靜脈壓力較低,，單純球囊擴(kuò)張后彈性回縮會(huì)影響擴(kuò)張效果,。然后通過(guò)對(duì)177例開(kāi)通治療布加綜合征患者11年隨訪(fǎng)結(jié)果分析,，我們證實(shí)球囊擴(kuò)張+支架植入較單純球囊擴(kuò)張術(shù)后再狹窄率低，患者中位生存期更長(zhǎng),。從而為球囊擴(kuò)張聯(lián)合支架植入治療BCS提供了循證醫(yī)學(xué)證據(jù),。

　　循序漸進(jìn) 可能喪失治療先機(jī)

　　在西方國(guó)家,，對(duì)于BCS通常采用抗凝,、開(kāi)通、TIPS手術(shù)侵入性從小到大的治療原則,。在一種治療方法失敗的情況下才考慮使用進(jìn)一步的治療手段。然而,，一部分開(kāi)通治療無(wú)效的患者往往等不及采用進(jìn)一步的治療手段就死于并發(fā)癥,。那么，對(duì)于這部分患者,，是否直接進(jìn)行TIPS治療更為有效呢,？通過(guò)臨床研究，我們提出了3種需直接進(jìn)行TIPS手術(shù)治療的時(shí)機(jī)：1. 肝靜脈廣泛性閉塞,。2. 肝硬化伴門(mén)脈高壓并發(fā)癥,。3. 肝淤血伴肝功能進(jìn)行性損害。

　　在BCS的介入治療方面,，我們通過(guò)臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,，通過(guò)臨床研究尋找答案，然后再將答案在臨床實(shí)踐中進(jìn)行驗(yàn)證,，用實(shí)踐促進(jìn)研究,，用研究提升實(shí)踐?？偨Y(jié)了一套適合國(guó)人BCS的治療策略,。（何興龍整理）