蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病,，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下,，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內溶血。
機理： 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,，致病機制尚未十分明了,。
已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化,，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑,，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病,。
臨床表現 ： 早期有惡寒、微熱,、頭昏,、倦怠無力、食欲缺乏,、腹痛,，繼之出現黃疸、貧血,、血紅蛋白尿，尿呈醬油色,，此后體溫升高,，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右,。與溶血性貧血出現的同時,，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,，肝臟腫大,，肝功能異常，約50%患者脾大,。嚴重病例可見昏迷,、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡,。
診斷 ： 該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳,，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性,，男女之比約為7∶1,，在生吃蠶豆后數小時至數日(1～3天)內突然發(fā)熱、頭暈,、煩躁,、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色,，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復,，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命,。
可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%),，特別是熒光點試驗診斷。
1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2. 臨床特點：
?、贊摲跀敌r至48小時,。
②中毒表現：早期有惡寒,、微熱,、頭昏、倦怠無力,、食欲缺乏,、腹痛，繼之出現黃疸,、貧血、血紅蛋白尿,，尿呈醬油色,，此后體溫升高，倦怠乏力加重,，可持續(xù)3日左右,。
③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者),，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0～0.28%)。
急救處理 ：
1. 人工催吐,。
2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃,。
3. 25%硫酸鎂口服導瀉。
4. 予大劑量糖皮質激素,。
5. 必要時換血或輸入鮮血,。
6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑,，積極防治溶血性尿毒癥綜合征,。
7. 對癥處理。
蠶豆病的服藥禁忌： 在醫(yī)生指導下用藥,，不宜服用氧化性藥物,，如伯氨喹啉、磺胺類,、呋喃類,、維生素K3、K4,、非那西丁,、氨基比林,、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花,、川連等,。
1.下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：
抗瘧藥：伯氨喹啉,、撲瘧喹啉,、戊奎;
磺胺類：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶,、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺; 砜類：噻砜;
其他：呋喃坦叮,、呋喃唑酮,、呋喃西林、萘啶酸,、硝咪唑、消心痛,、萘(樟腦)、美藍,、苯肼,、三硝基甲苯、川連,、珍珠粉、蠶豆;
中藥：薄荷,、樟腦、萘酚,、川蓮,、牛黃粉、臘梅花,、熊膽,、開口茶,、七厘散,、嬰兒素、牛黃解毒丸等,。
2.下列藥物可能會引起溶血,，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：
抗瘧藥：氯喹,、奎寧,、乙胺嘧啶;
磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶,、磺胺嘧啶,、磺胺脒、長效磺胺,、磺胺二甲基異惡唑;
解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛(商品名：泰諾,、百服嚀、小兒退熱栓),、阿斯匹林,、非那酊、氨基比林,、安替匹林,、保泰松、安他唑林;
其他：氯霉素,、鏈霉素,、雷米封、洗必泰,、VitC,、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸,、苯海拉明,、秋水仙堿、左旋多巴,、丙磺舒,、普魯卡因胺、安坦,、亞硫酸鈉甲萘醌,、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏,、奎尼丁,、維生素k(甲萘醌)。
（實習編輯：雷雨萱）
