蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下,，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血,。
機(jī)理： 紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了,。
已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化,，產(chǎn)生溶血反應(yīng),。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病,。
臨床表現(xiàn) ： 早期有惡寒,、微熱、頭昏,、倦怠無(wú)力,、食欲缺乏、腹痛,，繼之出現(xiàn)黃疸,、貧血、血紅蛋白尿,，尿呈醬油色,，此后體溫升高，倦怠乏力加重,，可持續(xù)3日左右,。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐,、腹瀉和腹痛加劇,，肝臟腫大，肝功能異常,，約50%患者脾大,。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭,，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡,。
診斷 ： 該病通過(guò)性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上,，病人大多為男性,，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日(1～3天)內(nèi)突然發(fā)熱,、頭暈,、煩躁、惡心,，尿呈醬油樣或葡萄酒色,，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救,，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命,。
可通過(guò)病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(還原率大于75%)，特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷,。
1. 有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史,。
2. 臨床特點(diǎn)：
?、贊摲跀?shù)小時(shí)至48小時(shí)。
?、谥卸颈憩F(xiàn)：早期有惡寒,、微熱、頭昏,、倦怠無(wú)力,、食欲缺乏、腹痛,，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血,、血紅蛋白尿,，尿呈醬油色，此后體溫升高,，倦怠乏力加重,，可持續(xù)3日左右。
?、蹖?shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(MHb)正常人還原率>75%(比色法),，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0～0.28%),。
急救處理 ：
1. 人工催吐,。
2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。
3. 25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉,。
4. 予大劑量糖皮質(zhì)激素,。
5. 必要時(shí)換血或輸入鮮血。
6. 堿化尿液,，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑,，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。
7. 對(duì)癥處理,。
蠶豆病的服藥禁忌： 在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉,、磺胺類,、呋喃類、維生素K3,、K4,、非那西丁、氨基比林,、砜類等藥物及中藥珍珠末,、臘梅花,、川連等。
1.下列藥物和食物較易引起溶血,，應(yīng)禁用：
抗瘧藥：伯氨喹啉,、撲瘧喹啉、戊奎;
磺胺類：磺胺甲基異惡唑,、磺胺吡啶,、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺; 砜類：噻砜;
其他：呋喃坦叮,、呋喃唑酮,、呋喃西林、萘啶酸,、硝咪唑,、消心痛、萘(樟腦),、美藍(lán),、苯肼、三硝基甲苯,、川連,、珍珠粉、蠶豆;
中藥：薄荷,、樟腦,、萘酚、川蓮,、牛黃粉,、臘梅花、熊膽,、開(kāi)口茶,、七厘散、嬰兒素,、牛黃解毒丸等,。
2.下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者,，用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：
抗瘧藥：氯喹,、奎寧、乙胺嘧啶;
磺胺類：磺胺甲嘧啶,、磺酰乙胞嘧啶,、磺胺嘧啶、磺胺脒,、長(zhǎng)效磺胺,、磺胺二甲基異惡唑;
解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛(商品名：泰諾,、百服嚀、小兒退熱栓),、阿斯匹林,、非那酊、氨基比林,、安替匹林,、保泰松、安他唑林;
其他：氯霉素,、鏈霉素,、雷米封、洗必泰,、VitC,、苯妥英鈉、對(duì)氨基苯甲酸,、苯海拉明、秋水仙堿,、左旋多巴,、丙磺舒、普魯卡因胺,、安坦,、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶,、撲爾敏,、奎尼丁、維生素k(甲萘醌),。
（實(shí)習(xí)編輯：雷雨萱）
