布加綜合征(BCS)是由各種原因所致的肝靜脈或（和）下腔靜脈肝后段狹窄/閉塞,，肝臟或下腔靜脈血液回流受阻,，以門靜脈/下腔靜脈高壓為主要病理特征的一系列癥候群。臨床上主要表現(xiàn)為黃疸,、轉(zhuǎn)氨酶升高,，腹水,、腹壁靜脈曲張,、消化道出血等,。根據(jù)狹窄的部位分為肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型,。

　　20世紀70年代以前,，布加綜合征的治療主要是外科手術(shù)治療，但手術(shù)創(chuàng)傷大,，其難度和風險不亞于肝移植,。隨著放射介入醫(yī)學的發(fā)展，絕大部分患者可用介入微創(chuàng)的方法來治療,，只需要從股靜脈穿刺行開通治療,，頸內(nèi)靜脈穿刺行經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)即可解決問題,。中國醫(yī)生在BCS的研究和介入治療方面，走在了世界前列,。我們團隊通過對中國BCS病因,、發(fā)病類型和特點研究，提出了中國BSC的介入治療策略,，得到國內(nèi)外同行的認可。

　　主要病因 東西方差異很大

　　多年以來,，BCS的病因都來源于西方學者的研究數(shù)據(jù),。在眾多的病因中，JAK2V617F基因突變,、骨髓增殖性腫瘤,、易栓癥、蛋白C蛋白S缺乏是西方國家比較常見的原因,。那么中國患者的病因是否和西方國家的患者一樣呢,？針對這個問題，西京醫(yī)院消化介入中心先后開展了一系列的臨床研究,，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：中國BCS患者JAK2V617F基因突變率僅為4.3%,，蛋白C缺乏3.8%，蛋白S缺乏3.0%,，抗凝血酶原缺乏2.3%,，提示上述在西方患者中發(fā)現(xiàn)的因素不是中國BCS的主要原因，具體的病因是什么還不清楚,。目前我們正在牽頭全國多中心臨床研究進行BCS的流行病學調(diào)查,。

　　中國BCS的疾病類型與西方國家也有所差別。西方國家以混合型多見,，中國以單純的下腔靜脈阻塞或肝靜脈阻塞型為主,，所以在選擇治療方式上，西方國家多采用經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)（TIPS）手術(shù),，而我國大多數(shù)患者經(jīng)皮開通治療即可獲得較好的長期開通及生存,。相關(guān)結(jié)果已發(fā)表在《Radiology》雜志上。

　　球囊擴張 并非最理想療法

　　以往,，對于下腔靜脈膜性閉塞的患者,，主要使用球囊擴張治療。但我們在臨床中發(fā)現(xiàn),，單純使用球囊擴張的患者,，很容易發(fā)生再狹窄。通過分析,，我們認為由于下腔靜脈肝后段和肝靜脈周圍有肝組織包繞和靜脈壓力較低,，單純球囊擴張后彈性回縮會影響擴張效果,。然后通過對177例開通治療布加綜合征患者11年隨訪結(jié)果分析，我們證實球囊擴張+支架植入較單純球囊擴張術(shù)后再狹窄率低,，患者中位生存期更長,。從而為球囊擴張聯(lián)合支架植入治療BCS提供了循證醫(yī)學證據(jù)。

　　循序漸進 可能喪失治療先機

　　在西方國家,，對于BCS通常采用抗凝,、開通、TIPS手術(shù)侵入性從小到大的治療原則,。在一種治療方法失敗的情況下才考慮使用進一步的治療手段,。然而，一部分開通治療無效的患者往往等不及采用進一步的治療手段就死于并發(fā)癥,。那么,，對于這部分患者，是否直接進行TIPS治療更為有效呢,？通過臨床研究,，我們提出了3種需直接進行TIPS手術(shù)治療的時機：1. 肝靜脈廣泛性閉塞。2. 肝硬化伴門脈高壓并發(fā)癥,。3. 肝淤血伴肝功能進行性損害,。

　　在BCS的介入治療方面，我們通過臨床實踐發(fā)現(xiàn)問題,，通過臨床研究尋找答案,，然后再將答案在臨床實踐中進行驗證，用實踐促進研究,，用研究提升實踐,。總結(jié)了一套適合國人BCS的治療策略,。（何興龍整理）