在生活中，一般人無(wú)非兩種性別：男性或女性,。但有一個(gè)特殊的群體,，他們卻介于兩性之間。教授說(shuō),，事實(shí)上,，性別遠(yuǎn)沒(méi)有看上去那么簡(jiǎn)單。
14歲女孩遲遲不發(fā)育,，染色體檢查竟是男孩
不久前,，女孩安安(化名)找教授看診。雖然已經(jīng)14歲,，但是安安的乳房一直沒(méi)有發(fā)育,，也沒(méi)來(lái)月經(jīng)，沒(méi)有絲毫青春期發(fā)育的跡象,。
從外貌上來(lái)看,，安安和其他的女生沒(méi)什么兩樣,。不過(guò)她的性子大大咧咧，活潑好動(dòng),，說(shuō)話也豪氣沖天,，更是在校田徑隊(duì)的短跑比賽中屢破記錄。
“這個(gè)女孩呢,，給我的感覺(jué)就是,，肌肉特別發(fā)達(dá)，肩膀比同齡女生要寬,?！苯淌谡f(shuō)。
經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn),，安安血壓偏高,。而在做B超時(shí)，竟然沒(méi)找到子宮卵巢,，也沒(méi)有睪丸或類似組織,。
進(jìn)一步檢查的結(jié)果，令所有人大吃一驚,。安安的染色體是46,XY,，SRY基因呈陽(yáng)性，“也就是說(shuō),，安安其實(shí)是個(gè)‘純爺們’,。”
一個(gè)14年來(lái)都以“女性”身份活著的少女,，怎么會(huì)是男的,？
“這就是所謂的‘性分化異常’,，Disorders of Sex Development,，我們簡(jiǎn)稱DSD?！苯淌诮忉?，在學(xué)術(shù)上，性分化異常指的就是染色體,、性腺,、外生殖器的表現(xiàn)不一致。
為什么安安會(huì)出現(xiàn)“性分化異?！?？
其實(shí)，幼兒胚胎在發(fā)育的最開(kāi)始,，大概6-8周的時(shí)候,，是具有雙性能的細(xì)胞,。也就是說(shuō)，胚胎既可以向男孩發(fā)育,，也可以向女孩發(fā)育。
“在這關(guān)鍵的時(shí)間點(diǎn),，需要足夠的雄性激素來(lái)刺激胚胎,，胚胎才會(huì)往男性發(fā)展。如果缺少雄性激素的刺激,，要成為正常男性的一套‘系統(tǒng)’就發(fā)育不了,。而成為女性就相對(duì)容易得多?！?/p>
教授指出,，安安正是缺少了一種叫做17α羥化酶的物質(zhì)，從而在胚胎發(fā)育早期缺少雄性激素的刺激,，使得安安“雖然是個(gè)男孩,，卻成不了真正的男孩?！?/p>
于是,，一個(gè)重要的問(wèn)題擺在這個(gè)14歲的“女孩”面前：到底是選擇做一個(gè)男性還是女性？
選擇做一個(gè)女性吧,，可安安缺少女性生殖器,；
做一個(gè)男性吧，但由于安安體內(nèi)的睪丸發(fā)育不完全且位置不佳,，可能引起癌變,，最終被手術(shù)切除。
“這種情況下,，就涉及到她的社會(huì)性格,。”教授表示,，安安從小到大都是以女孩的身份生活著,，家庭、社交都認(rèn)可她的女孩身份,，而她自己也更偏向于做一個(gè)女孩,，“安安可以結(jié)婚，可以有性生活,，但她沒(méi)有子宮,，不能生育?！苯淌诼晕⑦z憾,。
真相終于大白,，安安開(kāi)始接受相應(yīng)激素的替代治療，促進(jìn)乳房發(fā)育,，打算做一名真正的“女孩”,。
不愛(ài)芭比娃娃卻愛(ài)汽車，2歲“女童”腹腔藏著睪丸
像安安這樣性別“不清晰”的孩子,，教授每年都會(huì)遇到二,、三十例?！靶苑只惓?DSD)其實(shí)離我們不遠(yuǎn),，只不過(guò)很多人不知道這種疾病的存在罷了?！?/p>
教授又舉出一個(gè)例子,。佳佳是個(gè)2歲8個(gè)月的女孩，來(lái)自四川,。她性格外向,，不愛(ài)芭比娃娃，卻愛(ài)玩汽車,。由于“陰蒂肥大”,，父母帶她到當(dāng)?shù)?a href="http://hnhlg.com/sell/list-153.html" target="_blank">醫(yī)院就診，染色體結(jié)果竟然是46,XY(男性),，腹腔還長(zhǎng)著一對(duì)睪丸,。
女兒居然是個(gè)“男兒身”？佳佳的父母瞬間驚呆了,。在輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,，對(duì)于不同的診斷結(jié)果游移不定之下，佳佳來(lái)到教授所在醫(yī)院,。教授召集專家組進(jìn)行反復(fù)討論,，根據(jù)佳佳的臨床癥狀、體征,、內(nèi)分泌性激素水平及心理測(cè)試等,，最終下了結(jié)論——“雄激素不敏感綜合征”。
“佳佳年齡還這么小,，父母替她盲目選定男女性別呢,，對(duì)于她自己來(lái)說(shuō)不太公平。所以我們建議暫時(shí)保留睪丸,，定期隨訪,，等到佳佳長(zhǎng)大后，按照自己的意愿,，做出更科學(xué)的性別選擇,?！?/p>
教授表示，目前性分化異常(DSD)的診斷和治療在臨床上非常困難,。
第一,，事實(shí)上，人類性別的分類依據(jù)有很多,，包括性染色體性別,、性腺性別、內(nèi)外生殖器性別,、性激素性別、社會(huì)性別,、心理性別等等,。要弄清楚這些，并從中整理和總結(jié)出每一例患者的個(gè)性化診斷,，需要耗費(fèi)大量的時(shí)間和精力,，而且依舊可能存在模棱兩可的情況。
第二,，找尋真正的致病點(diǎn),，無(wú)疑于“大海撈針”。雖然基因檢測(cè)技術(shù)有助于提高對(duì)疾病的認(rèn)知,，但對(duì)于性分化異常,，出現(xiàn)很多未知點(diǎn)或已知結(jié)果無(wú)法和臨床癥狀匹配的情況，需要進(jìn)一步研究,。
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