【編者按】凝血障礙的定義為血液凝結(jié)成塊能力受損的病理狀態(tài),。但是，對(duì)于臨床醫(yī)生來說,，該病的定義也包括血栓狀態(tài)及性質(zhì),。同時(shí),，由于止血途徑的多樣性，這兩種概念同時(shí)出現(xiàn)在臨床治療中,。一些臨床醫(yī)生認(rèn)為,，如果患者存在輕度凝血異常，那么即使沒有出血癥狀,，也可診斷為凝血障礙,。
本綜述旨在闡述上述凝血障礙概念在臨床中的意義。此類疾病是重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）患者常見病,，需要一個(gè)合理的臨床病理方式來保證準(zhǔn)確的診斷及合適的治療方案,。另一方面，部分凝血障礙治療方案的證據(jù)缺失也是一個(gè)棘手的問題,。
本綜述將重點(diǎn)闡述那些已經(jīng)有充分根據(jù)的凝血障礙治療領(lǐng)域,，同時(shí)，也會(huì)指出那些證據(jù)相對(duì)不足的領(lǐng)域,。而人們?cè)诤笳呱须y以達(dá)到治療方案的共識(shí),。
鑒別診斷
因?yàn)楹芏嗉膊』虿煌愋偷哪系K可能有相似的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，所以,，臨床上病史采集及體格檢查就顯得尤為重要,。例如，彌散性血管內(nèi)凝血與晚期肝功能衰竭在凝血實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)上難以區(qū)別,，可是兩者診斷明確后的治療方案卻大相徑庭,。另一方面，一些實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也有重要的鑒別診斷價(jià)值,，如外周血涂片檢查,。
而一旦臨床醫(yī)師確定了患者出現(xiàn)凝血障礙的原因不是由某種藥物所引起的，就需要繼續(xù)評(píng)估出血類型,，其中包括血小板紊亂引起的廣泛瘀斑和粘膜出血,、表皮下廣泛出血、主要大血管受損引起的快速出血,。
凝血障礙治療（大出血治療）
在重癥監(jiān)護(hù)凝血障礙的過程中,，臨床醫(yī)師應(yīng)盡量避免因血液制品的不適當(dāng)使用而引起的檢查結(jié)果異常，除非患者有臨床出血癥狀或需要手術(shù)治療,，該原則另當(dāng)別論,。
在使用血液制品治療大出血方面，臨床治療尚缺乏足夠的證據(jù),。十幾年前,，血液制品首次應(yīng)用于大出血治療，但是迄今仍沒有臨床隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)來證實(shí)其真正的治療效果有多少,。后來,，由于輸血途徑感染及血液制品供給受限,，臨床規(guī)范了血液制品的使用情況。
雖然一些回顧性研究指出給予患者新鮮冰凍血漿可以提高其生存率,，但是這些研究因研究偏移,、數(shù)據(jù)問題及缺乏必要的臨床隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)，而受到質(zhì)疑,。
盡管現(xiàn)在仍缺乏足夠的證據(jù)來證實(shí)術(shù)后出血,、胃腸道出血或產(chǎn)科出血與創(chuàng)傷應(yīng)激后凝血紊亂機(jī)制相關(guān)，但是臨床早已廣泛的采用早期冰凍血漿治療法,。但是,，這種輸血治療仍存在一定的危險(xiǎn)，有研究指出該治療可能引起肺損傷,，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）,。
值得注意時(shí)，常用的冰凍血漿與紅細(xì)胞輸入比例為1:1或1:2,，但是嚴(yán)格來說,，我們并不知道二者的適宜比例。北美和歐洲臨床醫(yī)師在大出血的輸血方案上存在分歧,，北美的冰凍血漿使用率一直在上升,，一些歐洲醫(yī)生則堅(jiān)持在合理的檢查基礎(chǔ)上使用凝血因子濃縮劑。
另一方面,，其他臨床醫(yī)師認(rèn)為在大出血治療中應(yīng)補(bǔ)充纖維蛋白原及氨甲環(huán)酸,，并在必要的時(shí)候進(jìn)行紅細(xì)胞輸注及靜脈補(bǔ)液。
纖維蛋白原是正常凝血的重要成分之一,，最終形成纖維蛋白?，F(xiàn)在臨床上多認(rèn)為對(duì)于大出血應(yīng)大量補(bǔ)充纖維蛋白原，盡管缺失臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn),，指南還是推薦給予創(chuàng)傷后出血患者每升1.5-2.0g纖維蛋白原,，而不是每升1g。但是,，該種方式相比冰凍血液是否能提高生存率,，仍缺乏足夠的證據(jù)。
氨甲環(huán)酸應(yīng)廣泛應(yīng)用于大出血治療,，已經(jīng)有充分的臨床隨機(jī)對(duì)照研究進(jìn)行證實(shí),。
侵入性手術(shù)中止血方案
侵入性手術(shù)之前使用冰凍血漿,，可否確實(shí)改善凝血篩查的異常結(jié)果,，目前證據(jù)不足。而且凝血篩查對(duì)后續(xù)是否出現(xiàn)出血并無預(yù)測(cè)作用,，同時(shí),，現(xiàn)在也不無法確定凝血篩查對(duì)于冰凍血漿使用的指導(dǎo)意義,。
作為一般規(guī)則，飲食中攝入維生素K對(duì)于重癥監(jiān)護(hù)出血上有一定的作用,。但是,，我們?nèi)匀蝗鄙僮銐蜃C據(jù)，此外維生素K并不能糾正肝病引起的凝血異常,。
彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）
DIC通常表現(xiàn)為出血癥狀,，約5%-10%患者僅有微血栓表現(xiàn)。敗血癥是重癥監(jiān)護(hù)DIC的常見原因之一,。而治療DIC的基石就是治療誘發(fā)DIC的病因,。指南推薦的治療方案為，給予有出血癥狀的患者輸注并更換凝血蛋白及血小板,。
DIC治療中禁用抗纖溶類藥物,。雖然對(duì)于有血栓表現(xiàn)的患者，一些指南推薦使用一定劑量的普通肝素,，但是該方案?jìng)涫軤?zhēng)議,，因?yàn)槲覀儫o法及時(shí)觀測(cè)患者的確切治療進(jìn)程，而且肝素可能會(huì)造成出血,?？偟膩碚f，現(xiàn)在尚無足夠證據(jù)表明需要在DIC中使用肝素,。
血小板減少
血小板減少多由免疫原因引起,。這其中包括因血小板特異性同種抗體引起的輸血后紫癜。對(duì)于血小板減少患者,，主要治療方案是大量輸注血小板,，控制出血情況。值得注意的是,，并無足夠證據(jù)證明輸注HPA-1a陰性血小板治療效果優(yōu)于普通血小板,。
血栓性微血管病也是血小板減少中常見的癥狀。由于病情較兇險(xiǎn),，因此在診斷后或不排斥該病的情況下,，都應(yīng)進(jìn)行及時(shí)的血漿置換治療。
各類疾病引起的凝血障礙及出血癥狀
最后,，作者分別闡述了由肝病,、腎病、纖溶性出血,、血管性血友病等疾病引起的凝血障礙機(jī)制,，并分析了各自的特點(diǎn)及相關(guān)治療方案。
作者指出，這些疾病的治療方案仍存在一定的分歧,，而且多以臨床經(jīng)驗(yàn)為主,，部分缺少足夠的臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來證實(shí)。因此,，開展必要的研究就顯得尤為重要,。另一方面，作者強(qiáng)調(diào)了病因診斷的重要性,。
