患者自述經(jīng)常鼻出血，經(jīng)常感到呼吸困難,、心悸,，甚至?xí)┭Ｗ⒁?！這可能是肺動靜脈畸形（Pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）,，臨床診治勿放過,。
PAVMs?是什么？
PAVMs 是一種罕見的血管結(jié)構(gòu)異常,，其包括單個肺動靜脈瘤及多發(fā)性微小通道等一系列畸形改變,。肺動脈血未經(jīng)肺泡氣體交換，直接進(jìn)入肺靜脈,，回至左心并進(jìn)入體循環(huán),，形成病理性動靜脈分流，使動脈氧分壓,、血氧飽和度和動脈血氧含量皆有不同程度的下降,。
PAVMs?是如何發(fā)生的？
PAVMs 的原因主要為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（hereditary hemorrhagic telangiectasia,，HHT）和 非遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Non-HHT）,。
HHT?是?PAMVs?最常見的原因,，它是一組常染色體顯性遺傳的血管及管壁結(jié)構(gòu)異常，?？衫奂岸鄠€器官系統(tǒng),。
Non-HHT?由獲得性病變引起，如肝硬化,，外傷,，手術(shù)，二尖瓣狹窄等,。懷孕也可使?PAVMs?的生長速度加快,，引發(fā)相關(guān)并發(fā)癥。
PAVMs?有哪些臨床表現(xiàn),？
PAVMs 的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,，表 1 對此作了較為全面的總結(jié)。
表 1.?PAVMs 的生理代償和臨床表現(xiàn)?
MI = 心肌梗死,；* 可能聽到血管雜音,；? 常表現(xiàn)于栓塞后
PAVMs?如何診斷？
放射學(xué)方法：主要為胸部 X 線檢查和 CT 平掃,。圖 1 為一例典型 PAMVs 患者的檢查結(jié)果,。
圖 1. 典型 PAVMs 患者胸部 X 線和 CT 圖像?
A. 胸部 X 線圖像顯示 PAMV（粗箭頭）及其相關(guān)的細(xì)小動靜脈（細(xì)箭頭）；B. 胸部 CT 平掃圖像,；C. 心臟血管造影顯示栓塞治療前后變化,；D. 胸部 X 線顯示患者接受栓塞治療 8 個月后的情況
評估右-左分流：監(jiān)測動脈氧分壓、血氧飽和度及動脈血氧含量等氣體交換指標(biāo),；結(jié)合氣體交換指標(biāo),，進(jìn)行锝灌注掃描。同時可使用超聲心動圖檢測血液右向左分流情況,。
圖 2. 右-左分流分?jǐn)?shù)與血氧飽和度呈負(fù)相關(guān)
PAVMs 該怎么辦,？
PAVMs?治療的目的是完全閉塞或隔離畸形血管，以消除或減少右向左的血液分流,，提高血氧飽和度,，同時預(yù)防并發(fā)癥。肺動脈栓塞是治療?PAVMs?的首選方法,，但患者病情各異,，處理方式也需因人而異。圖 3 是一個較詳細(xì)的?PAVMs?處理流程圖,。
圖 3. 2014 年提出的 PAVMs 處理流程
* 若患者先前存在嚴(yán)重的肺動脈高壓,，則須注意（治療相關(guān)的死亡率提高；預(yù)防矛盾性栓塞卒中的優(yōu)勢減少）
$ 腦膿腫和出血性腦卒中患者需要額外注意（早期 MRI 平掃,，注意溶栓治療）
雖然對?PAVMs?的了解僅有?60?年歷史,，但臨床檢測與治療方式的不斷發(fā)展,，促使我們發(fā)現(xiàn)并探索治療過程中出現(xiàn)的各種問題。挑戰(zhàn)與機(jī)遇并存,，這必將推動 PVMVs 治療的發(fā)展,。
