新生命的到來(lái)，本應(yīng)給一個(gè)家庭帶來(lái)歡樂(lè),，但對(duì)于先心病患兒的家庭來(lái)說(shuō),，孩子的疾患卻像是遮住太陽(yáng)的烏云。2007年,，以北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心劉迎龍教授為首的課題組首次開(kāi)展了關(guān)于北京市戶籍人口先心病發(fā)病率的調(diào)查,，發(fā)現(xiàn)北京地區(qū)活產(chǎn)先心病患兒約占所有出生嬰兒的6.7%。,。這個(gè)數(shù)字的確令人揪心,，但劉迎龍教授也同時(shí)希望通過(guò)本刊向先心病患兒家庭傳遞這樣一個(gè)信息：小兒先心病，并不像大家想象的那么可怕,。它不但可以有效預(yù)防,，而且絕大多數(shù)可以得到有效治愈。
及時(shí)發(fā)現(xiàn)
做好“三早”第一步
“我們常說(shuō),，對(duì)待疾病,，要以‘早發(fā)現(xiàn)、早診斷,、早治療’為原則,，對(duì)于先心病，同樣如此,。”那么,，家長(zhǎng)怎樣才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子心臟方面的異常呢？
劉迎龍介紹說(shuō),，先天性心臟病一般可分為兩大類：青紫型先心病和非青紫型先心病,。
青紫型先心病的重癥患兒多在出生時(shí)或出生后不久就表現(xiàn)出面部甚至全身皮膚發(fā)紫(即“紫紺”)、喘憋,、氣促,、精神萎靡、不肯吃奶,、反應(yīng)低下，反復(fù)出現(xiàn)心功能衰竭等情況，如不及時(shí)治療,，生存期通常難以超過(guò)一年,；較輕的青紫型先心病患兒，初期“紫紺”不明顯,，生后6個(gè)月左右出現(xiàn)紫紺并逐漸加重,，常常在口唇、指/趾甲床,、耳垂及鼻尖等部位明顯,，并逐漸出現(xiàn)指/趾端膨大(即“杵狀指/趾”)；吃奶或哭鬧時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難等癥狀,，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)突然暈厥,、抽搐；較大的孩子會(huì)說(shuō)自己頭痛,、頭暈,，在行走或游戲時(shí)常常主動(dòng)蹲下休息片刻。
非紫紺型先心病較輕的病例可能沒(méi)有明顯的不適,，僅在體檢時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)有心臟雜音,；重癥患兒在嬰幼兒期常有喂養(yǎng)困難、嘔吐,、營(yíng)養(yǎng)不良,、易疲勞、氣急等情況,，在哭鬧時(shí)也可以出現(xiàn)“紫紺”,；此外,，患兒還會(huì)表現(xiàn)為免疫力低下，反復(fù)患感冒和肺炎,，易咳嗽，并且容易合并心功能衰竭,；隨著病情進(jìn)展，肺動(dòng)脈壓逐漸升高時(shí)則會(huì)出現(xiàn)較明顯的“紫紺”,。
劉迎龍教授提醒家長(zhǎng),，在日常生活中應(yīng)該多留心觀察,，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)以上表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)高度警惕先心病的可能性,，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查。較簡(jiǎn)單的先心病經(jīng)心電圖,、X光胸片和超聲心動(dòng)圖檢查,，一般能夠明確診斷。如檢查后仍不能明確診斷,，則需要到心血管?？漆t(yī)院做進(jìn)一步的檢查。
抓住時(shí)機(jī)
早治早放心
有家長(zhǎng)認(rèn)為,，先心病孩子要等大些做手術(shù)才安全。對(duì)此,，劉迎龍表示,，何時(shí)進(jìn)行先心病手術(shù)，要視患兒的實(shí)際病情而定,，而不能以年齡的大小和手術(shù)的耐受性而定。有的先心病隨著年齡的增大,，并發(fā)癥會(huì)漸漸增多,，病情也逐漸加重,，甚至?xí)ナ中g(shù)治愈的寶貴時(shí)機(jī)。
“當(dāng)然,，年齡小對(duì)手術(shù)的耐受性是相應(yīng)差一些，手術(shù)的危險(xiǎn)性也大一些,，但是如果心臟畸形復(fù)雜或病變嚴(yán)重,，可導(dǎo)致血液循環(huán)紊亂,，引起心肺功能損害。隨著年齡增大,，心肺功能的受損也逐漸加重,，即使以后心臟畸形可以通過(guò)手術(shù)得到糾治，但受損的心肺組織的功能已難以恢復(fù),，即使手術(shù)成功也達(dá)不到治愈的目的,。另外,，有些重危病兒由于手術(shù)不及時(shí)，還可能危及生命,。”
劉迎龍指出，最常見(jiàn)的先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,、室間隔缺損,、房間隔缺損，其手術(shù)時(shí)間要視缺損的大小而定,，如缺損大,，分流量大,，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰,、肺炎等合并癥,，應(yīng)及早手術(shù)，并且手術(shù)在嬰兒期(1歲以內(nèi))即可進(jìn)行,。
“所以,，最好的方法就是盡早帶孩子去有條件的醫(yī)院找專科醫(yī)生檢查,，明確心臟畸形性質(zhì),、程度，由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)決定手術(shù)時(shí)機(jī),，以爭(zhēng)取達(dá)到最好的治療效果,。不要抱著‘等大一點(diǎn)再治’的想法，以免延誤孩子的病情,。”劉迎龍補(bǔ)充說(shuō),。
手術(shù)治療
解決先心病的終極途徑
“咨詢中經(jīng)常有家長(zhǎng)問(wèn)到我們，先心病是不是只有通過(guò)手術(shù)才能治呢,？”針對(duì)這個(gè)問(wèn)題,，劉迎龍教授表示，對(duì)于絕大多數(shù)先心病而言,，外科手術(shù)是有效治療的唯一途徑,。
常見(jiàn)的小兒先心病，包括房間隔缺損,、室間隔缺損,、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和單純的肺動(dòng)脈狹窄，由于病情相對(duì)較輕,，可治性極強(qiáng)，均可在嬰幼兒期通過(guò)外科手術(shù),、介入等方法得到完全根治,，成功率接近100%,。手術(shù)后遠(yuǎn)期效果也十分良好,，不會(huì)殘留后遺癥,，患兒術(shù)后將獲得正常的生活質(zhì)量,，基本和正常孩子一樣學(xué)習(xí),、玩耍,，日后能照常進(jìn)行工作和體力活動(dòng),，養(yǎng)兒育女也不會(huì)受影響。而且,，隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步,，小兒先心手術(shù)也在不斷改進(jìn)。
記者在采訪中了解到,，國(guó)內(nèi)由劉迎龍教授在1994年首創(chuàng)的“右外側(cè)小切口剖胸”這一全新術(shù)式,，經(jīng)過(guò)十幾年的實(shí)踐,，已經(jīng)適用于更多類型的心臟畸形矯治,，從而使更多的患兒避免了較大的手術(shù)創(chuàng)口,。通過(guò)此項(xiàng)手術(shù)方式治療的患兒，術(shù)后手術(shù)瘢痕隱蔽,，胸廓發(fā)育正常,，生活質(zhì)量有了更大的提高,。
劉迎龍教授還表示，隨著小兒先心手術(shù)治療策略的不斷創(chuàng)新,，有的疾病的手術(shù)適應(yīng)癥也在擴(kuò)大,，以往在國(guó)際上普遍認(rèn)定的手術(shù)適用范圍變大了,，這就為更多的患兒提供了康復(fù)的希望,；而手術(shù)方式和治療手段的不斷進(jìn)步,，也改變了某些手術(shù)死亡率高、治療效果不佳的情況,。“像大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，通常認(rèn)為手術(shù)最佳年齡應(yīng)小于6個(gè)月,，國(guó)外報(bào)道多認(rèn)為，如患兒大于6個(gè)月，則不宜根治,。而我國(guó)先心病患者確診時(shí),，往往早已超過(guò)6個(gè)月大,，已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了傳統(tǒng)的最佳手術(shù)年齡,。針對(duì)這一國(guó)情，我們率先在國(guó)際上提出診斷性治療策略,，逐漸擴(kuò)大了大于6個(gè)月的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒的手術(shù)適應(yīng)癥，使復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的治療取得突破性進(jìn)展,，從而讓許多既往被認(rèn)為已經(jīng)喪失手術(shù)時(shí)機(jī)的患兒獲得了新生,。”
最后,，劉迎龍補(bǔ)充說(shuō)，一些新技術(shù)和手段的應(yīng)用,，如外科手術(shù)和介入相互結(jié)合，可以進(jìn)一步發(fā)揮各自優(yōu)勢(shì),，幫助許多復(fù)雜先心病患兒改善癥狀,，同時(shí)減少外科手術(shù)次數(shù),，從而減輕了患兒的痛苦和降低了治療費(fèi)用。
“我們相信，隨著小兒心臟外科醫(yī)生的不斷探索和實(shí)踐,，隨著先心病外科整體水平的不斷提高，這方面的創(chuàng)新和突破肯定會(huì)不斷出現(xiàn)，從而會(huì)造福更多的先心病患兒,。”
（責(zé)任編輯：趙媛媛 實(shí)習(xí)編輯：張玉梅）
