新生命的到來,，本應給一個家庭帶來歡樂，但對于先心病患兒的家庭來說,，孩子的疾患卻像是遮住太陽的烏云,。2007年，以北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心劉迎龍教授為首的課題組首次開展了關于北京市戶籍人口先心病發(fā)病率的調(diào)查,，發(fā)現(xiàn)北京地區(qū)活產(chǎn)先心病患兒約占所有出生嬰兒的6.7%,。。這個數(shù)字的確令人揪心,，但劉迎龍教授也同時希望通過本刊向先心病患兒家庭傳遞這樣一個信息：小兒先心病,，并不像大家想象的那么可怕。它不但可以有效預防,，而且絕大多數(shù)可以得到有效治愈,。
及時發(fā)現(xiàn)
做好“三早”第一步
“我們常說，對待疾病,，要以‘早發(fā)現(xiàn),、早診斷,、早治療’為原則，對于先心病,，同樣如此,。”那么，家長怎樣才能及時發(fā)現(xiàn)孩子心臟方面的異常呢,？
劉迎龍介紹說,，先天性心臟病一般可分為兩大類：青紫型先心病和非青紫型先心病。
青紫型先心病的重癥患兒多在出生時或出生后不久就表現(xiàn)出面部甚至全身皮膚發(fā)紫(即“紫紺”),、喘憋,、氣促、精神萎靡,、不肯吃奶,、反應低下，反復出現(xiàn)心功能衰竭等情況,，如不及時治療,，生存期通常難以超過一年；較輕的青紫型先心病患兒,，初期“紫紺”不明顯,，生后6個月左右出現(xiàn)紫紺并逐漸加重，常常在口唇,、指/趾甲床,、耳垂及鼻尖等部位明顯，并逐漸出現(xiàn)指/趾端膨大(即“杵狀指/趾”),；吃奶或哭鬧時可出現(xiàn)呼吸困難等癥狀,，嚴重時還會突然暈厥、抽搐,；較大的孩子會說自己頭痛,、頭暈，在行走或游戲時常常主動蹲下休息片刻,。
非紫紺型先心病較輕的病例可能沒有明顯的不適,，僅在體檢時會發(fā)現(xiàn)有心臟雜音；重癥患兒在嬰幼兒期常有喂養(yǎng)困難,、嘔吐,、營養(yǎng)不良、易疲勞,、氣急等情況,，在哭鬧時也可以出現(xiàn)“紫紺”；此外,，患兒還會表現(xiàn)為免疫力低下,，反復患感冒和肺炎,，易咳嗽，并且容易合并心功能衰竭,；隨著病情進展,，肺動脈壓逐漸升高時則會出現(xiàn)較明顯的“紫紺”。
劉迎龍教授提醒家長,，在日常生活中應該多留心觀察,，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)以上表現(xiàn)時，應高度警惕先心病的可能性,，及時到醫(yī)院進行檢查。較簡單的先心病經(jīng)心電圖,、X光胸片和超聲心動圖檢查,，一般能夠明確診斷。如檢查后仍不能明確診斷,，則需要到心血管?？漆t(yī)院做進一步的檢查。
抓住時機
早治早放心
有家長認為,，先心病孩子要等大些做手術才安全,。對此，劉迎龍表示,，何時進行先心病手術,，要視患兒的實際病情而定，而不能以年齡的大小和手術的耐受性而定,。有的先心病隨著年齡的增大,，并發(fā)癥會漸漸增多，病情也逐漸加重,，甚至會失去手術治愈的寶貴時機,。
“當然，年齡小對手術的耐受性是相應差一些,，手術的危險性也大一些,，但是如果心臟畸形復雜或病變嚴重，可導致血液循環(huán)紊亂,，引起心肺功能損害,。隨著年齡增大，心肺功能的受損也逐漸加重,，即使以后心臟畸形可以通過手術得到糾治,，但受損的心肺組織的功能已難以恢復，即使手術成功也達不到治愈的目的,。另外,，有些重危病兒由于手術不及時,，還可能危及生命。”
劉迎龍指出,，最常見的先心病動脈導管未閉,、室間隔缺損、房間隔缺損,，其手術時間要視缺損的大小而定,，如缺損大，分流量大,，肺充血嚴重,，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等合并癥,，應及早手術,，并且手術在嬰兒期(1歲以內(nèi))即可進行。
“所以,，最好的方法就是盡早帶孩子去有條件的醫(yī)院找?？漆t(yī)生檢查，明確心臟畸形性質(zhì),、程度,，由有經(jīng)驗的醫(yī)生來決定手術時機，以爭取達到最好的治療效果,。不要抱著‘等大一點再治’的想法,，以免延誤孩子的病情。”劉迎龍補充說,。
手術治療
解決先心病的終極途徑
“咨詢中經(jīng)常有家長問到我們,，先心病是不是只有通過手術才能治呢？”針對這個問題,，劉迎龍教授表示,，對于絕大多數(shù)先心病而言，外科手術是有效治療的唯一途徑,。
常見的小兒先心病,，包括房間隔缺損、室間隔缺損,、動脈導管未閉和單純的肺動脈狹窄,，由于病情相對較輕，可治性極強,，均可在嬰幼兒期通過外科手術,、介入等方法得到完全根治，成功率接近100%,。手術后遠期效果也十分良好,，不會殘留后遺癥,，患兒術后將獲得正常的生活質(zhì)量，基本和正常孩子一樣學習,、玩耍,，日后能照常進行工作和體力活動，養(yǎng)兒育女也不會受影響,。而且,，隨著醫(yī)學的不斷進步，小兒先心手術也在不斷改進,。
記者在采訪中了解到,，國內(nèi)由劉迎龍教授在1994年首創(chuàng)的“右外側小切口剖胸”這一全新術式，經(jīng)過十幾年的實踐,，已經(jīng)適用于更多類型的心臟畸形矯治,，從而使更多的患兒避免了較大的手術創(chuàng)口。通過此項手術方式治療的患兒,，術后手術瘢痕隱蔽，胸廓發(fā)育正常,，生活質(zhì)量有了更大的提高,。
劉迎龍教授還表示，隨著小兒先心手術治療策略的不斷創(chuàng)新,，有的疾病的手術適應癥也在擴大,，以往在國際上普遍認定的手術適用范圍變大了，這就為更多的患兒提供了康復的希望,；而手術方式和治療手段的不斷進步,，也改變了某些手術死亡率高、治療效果不佳的情況,。“像大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術,，通常認為手術最佳年齡應小于6個月，國外報道多認為,，如患兒大于6個月,，則不宜根治。而我國先心病患者確診時,，往往早已超過6個月大,，已經(jīng)錯過了傳統(tǒng)的最佳手術年齡。針對這一國情,，我們率先在國際上提出診斷性治療策略,，逐漸擴大了大于6個月的大動脈轉(zhuǎn)位患兒的手術適應癥，使復雜型大動脈轉(zhuǎn)位的治療取得突破性進展,，從而讓許多既往被認為已經(jīng)喪失手術時機的患兒獲得了新生,。”
最后,，劉迎龍補充說，一些新技術和手段的應用,，如外科手術和介入相互結合,，可以進一步發(fā)揮各自優(yōu)勢，幫助許多復雜先心病患兒改善癥狀,，同時減少外科手術次數(shù),，從而減輕了患兒的痛苦和降低了治療費用。
“我們相信,，隨著小兒心臟外科醫(yī)生的不斷探索和實踐,，隨著先心病外科整體水平的不斷提高，這方面的創(chuàng)新和突破肯定會不斷出現(xiàn),，從而會造福更多的先心病患兒,。”
（責任編輯：趙媛媛 實習編輯：張玉梅）
