醫(yī)生簡(jiǎn)介：何璽玉,，主任醫(yī)師,、博士生導(dǎo)師，軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院兒科主任,，任中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)會(huì)委員,、中國(guó)醫(yī)師學(xué)會(huì)兒童健康學(xué)會(huì)副主任委員、北京醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)會(huì)副主任委員等,。2011年來以通訊及第一作者發(fā)表論文38 篇,，專著6 部;承擔(dān)國(guó)家科技支撐計(jì)劃，北京和軍隊(duì)科研課題5 項(xiàng),。主要成果：1.建立了兒童智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯分子診斷策略,，獲軍隊(duì)醫(yī)療成果二等獎(jiǎng);2.2002-2004 年在美國(guó)做訪問學(xué)者，行遺傳病臨床診斷及遺傳咨詢培訓(xùn),。從事兒童遺傳病診治十四年,，每年平均接診2000 余遺傳病例，已收集數(shù)百例兒童遺傳病例數(shù)據(jù),，參編我國(guó)《Prader-Willi綜合征診治》等4 部共識(shí)及指南,。建立兒童遺傳病數(shù)據(jù)庫(kù)并獲軟件著作權(quán);3.較早在國(guó)內(nèi)建立運(yùn)行遺傳病細(xì)胞、代謝,、分子診斷完整技術(shù)平臺(tái),，獲國(guó)家衛(wèi)計(jì)委批準(zhǔn)成立唯一國(guó)家級(jí)“先天性病殘兒診斷與研究中心”;4.在國(guó)內(nèi)率先利用多重連接聚合擴(kuò)增技術(shù)(MLPA)進(jìn)行遺傳性兒童智力/運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯的分子篩查診斷;5.發(fā)現(xiàn)并在《Gene》報(bào)道我國(guó)首例9 號(hào)染色體長(zhǎng)臂突變致兒童智力發(fā)育異常及中國(guó)Krabbe 病GALC 基因突變新類型;6.研究了我國(guó)新生兒Prader-willi綜合征表型及基因型關(guān)聯(lián)。研究了國(guó)人DMD 基因突變類型與分析策略;7.參與國(guó)家孕前優(yōu)生健康檢查遺傳項(xiàng)目設(shè)計(jì)與風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估方案制定,。
給孩子打生長(zhǎng)激素真的安全嗎?美國(guó)食品藥品監(jiān)督局管理局(FDA)和中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(CFDA)批準(zhǔn)治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長(zhǎng)激素,。當(dāng)然，生長(zhǎng)激素治療效果受到開始治療的年齡,、基礎(chǔ)身高,、骨齡、營(yíng)養(yǎng),、遺傳等因素影響,。如果骨骼已經(jīng)閉合，將不能應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療,。
激素也稱“荷爾蒙”,，隨著大眾對(duì)醫(yī)學(xué)健康知識(shí)認(rèn)識(shí)的加深和提高，對(duì)“激素”的副作用認(rèn)識(shí)也非常深刻,。“激素”在臨床中的應(yīng)用非常廣泛,，帶來的不良反應(yīng)也會(huì)顯現(xiàn),，特別是對(duì)于正在發(fā)育的孩子影響會(huì)更大。比如高血壓,、身材矮小,、肥胖、免疫力下降,、股骨頭壞死等等,，大有到了談“激素”色變的境地，這是好現(xiàn)象,。
但是這里也出現(xiàn)了新的問題,，上面提到的“激素”全稱是“糖皮質(zhì)激素”，是腎上腺分泌的,，僅僅是身體內(nèi)激素的一部分,。糖皮質(zhì)激素在身體內(nèi)不可或缺，但也不能太多,，是一個(gè)自我調(diào)控的過程,。大量長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素會(huì)對(duì)身體造成一定的影響。除非一些特定的疾病,，大多數(shù)情況下不宜使用糖皮質(zhì)激素,。
那么，什么是生長(zhǎng)激素呢?是否真的安全呢?
生長(zhǎng)激素,，它和身體內(nèi)的胰島素,、甲狀腺素等一樣，屬于蛋白類物質(zhì),，與老百姓眼中的“糖皮質(zhì)激素”有本質(zhì)的不同,。
人生長(zhǎng)激素是頭顱內(nèi)腦組織中額腺垂體細(xì)胞分泌的蛋白質(zhì)。正常情況下,，生長(zhǎng)激素呈脈沖式分泌,，它的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長(zhǎng)激素釋放素(GHRH)的調(diào)節(jié)，還受性別,、年齡和晝夜節(jié)律的影響,，睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。生長(zhǎng)激素的主要生理功能是促進(jìn)神經(jīng)組織以外的所有其他組織生長(zhǎng),，促進(jìn)機(jī)體合成代謝和蛋白質(zhì)合成,，促進(jìn)脂肪分解，對(duì)胰島素有拮抗作用,，抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用,。
從1958年人垂體生長(zhǎng)激素應(yīng)用開始，
到今天利用基因工程技術(shù)合成，
生長(zhǎng)激素共經(jīng)歷了以下發(fā)展過程：
第一代生長(zhǎng)激素(20世紀(jì)50——70年代)：臨床上最早應(yīng)用的生長(zhǎng)激素是從人腦垂體中提取的,，20世紀(jì)50年代末開始用于臨床治療。由于生長(zhǎng)激素的產(chǎn)量很少,，接受治療的人不多,，即使治療也常因藥源稀少、劑量不足或療程短暫等原因,，導(dǎo)致最終身高達(dá)不到正常水平,。在1985年，有4例使用該生長(zhǎng)激素的患者發(fā)生了嚴(yán)重腦病,，因此該制劑被歐美等主管當(dāng)局命令停止使用,。
第二代生長(zhǎng)激素(20世紀(jì)80年代早期)：用大腸桿菌包涵體技術(shù)合成的生長(zhǎng)激素，含有192個(gè)氨基酸,，比人垂體生長(zhǎng)激素多了一個(gè)氨基酸,，抗體產(chǎn)生率高達(dá)64%，影響治療效果,，因此被淘汰,。
第三代生長(zhǎng)激素(20世紀(jì)80年代中期)：在大腸桿菌基因表達(dá)技術(shù)基礎(chǔ)上，應(yīng)用物理化學(xué)方法將192個(gè)氨基酸N端的蛋氨酸切除,。
第四代生長(zhǎng)激素(20世紀(jì)80年代末期)：哺乳動(dòng)物細(xì)胞重組技術(shù)合成的含有191個(gè)氨基酸的生長(zhǎng)激素,，比第二、第三代生長(zhǎng)激素更接近天然,。但該技術(shù)可能引入一種病毒,，該病毒僅存在哺乳動(dòng)物體內(nèi)，也就是瘋牛病的病原體,，同時(shí)由于該項(xiàng)技術(shù)成本高,，收率低，目前僅被少數(shù)生產(chǎn)廠家使用,。
第五代生長(zhǎng)激素(20世紀(jì)90年代)：用大腸桿菌分泌型基因表達(dá)技術(shù)合成的生長(zhǎng)激素,，產(chǎn)物直接分泌于菌體之外。其氨基酸含量,、序列和蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與人垂體生長(zhǎng)激素完全一致,，生物活性、效價(jià),、純度和吸收率極高,，在最大限度降低治療成本的同時(shí)確保了產(chǎn)品的安全性、有效性和穩(wěn)定性,。該技術(shù)目前被國(guó)際上大多數(shù)領(lǐng)先的生產(chǎn)廠家所采用,。
在2005年以前，國(guó)內(nèi)生長(zhǎng)激素的劑型均為凍干粉針劑，使用時(shí)加入注射用水溶解,，在每天臨睡前30分鐘至60分鐘皮下注射,。由于許多孩子害怕打針，因而患兒的依從性比較差,。目前,，我國(guó)已有國(guó)產(chǎn)生長(zhǎng)激素水針劑，該劑型的出現(xiàn)消除了溶解藥物給家長(zhǎng)帶來的不便和擔(dān)心,，配合注射筆使用使患兒的注射劑量更為準(zhǔn)確,，療效更有保障。同時(shí),，我國(guó)還研制出了一周給藥一次的長(zhǎng)效生長(zhǎng)激素,，將一周七次的注射給藥變成一周一次，可顯著減少患兒打針的痛苦,。家長(zhǎng)和孩子再也不會(huì)為每天打針而發(fā)愁,，因而必將大大拓寬生長(zhǎng)激素的應(yīng)用范圍。
給孩子打生長(zhǎng)激素真的安全嗎?如果嚴(yán)格按照說明和適應(yīng)癥來用藥,，生長(zhǎng)激素是一個(gè)比較安全的藥物,，生長(zhǎng)激素治療總體副作用的發(fā)生率低于3%。
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