矮小癥是指兒童的身高低于同性別,、同年齡,、同種族兒童平均身高的2個標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD,標(biāo)準(zhǔn)線稱SD),,或每年生長速度低于5厘米者。矮小癥帶給患者的是身體與心理的雙重打擊,。
孩子矮小癥主要有如下表現(xiàn):
1,、生長障礙:出生1-2年后生長逐漸減慢,身材矮小,、勻稱,,成年后的容貌仍似兒童,皮下脂肪多,,肌肉不發(fā)達;骨骼成熟遲緩,,骨齡較年齡小,智力與年齡相當(dāng),。
2,、甲狀腺功能低下或其他代謝性疾病:除了身材矮小外,,還表現(xiàn)為體型不正常,,典型或不典型甲減癥狀、伴有智力低下或各種畸形,。
3,、家族性遺傳:矮小癥常表現(xiàn)為體形康復(fù),、生長速度正常,其他方面發(fā)育也正常,,但身材矮小,。
4、軟骨發(fā)育不全:這是常見的一種先天性侏儒,,屬于軟骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一種發(fā)育異常,,約80%以上病例為散發(fā)性;出生時體征已很明顯,以侏儒顯著,,典型病例為體態(tài)不勻稱,,主要是四肢短,尤為上臂和股部明顯,,而軀干尚屬正常;據(jù)統(tǒng)計男性112~136cm,,女子112~136cm。
矮小癥孩子使用生長激素可以長高嗎?
生長激素(GH)是腺垂體細胞分泌的蛋白質(zhì),,是一種肽類激素,,受下丘腦分泌的生長激素釋放因子和生長激素釋放抑制因子的調(diào)控,主要作用就是促進生長,?!∧壳懊绹鳩DA批準(zhǔn)的基因重組人生長激素(rhGH)適應(yīng)癥有:生長激素缺乏癥(GHD);兒童腎移植前腎衰相關(guān)的生長障礙;艾滋病相關(guān)的代謝病和消瘦;特納綜合征伴生長障礙;Prader-Willi綜合征;小于胎齡兒;特發(fā)性矮小;短腸綜合征;SHOX基因缺陷不伴GHD患兒。
美國食品藥品監(jiān)督局管理局(FDA)和中國食品藥品監(jiān)督管理局(CFDA)批準(zhǔn)治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長激素,。大規(guī)模的臨床研究證實:使用重組人生長激素治療生長激素缺乏患者,,平均每年可增高8-12cm。目前,,我國國產(chǎn)生長激素品類和劑型不僅比較全面,,還有國內(nèi)首創(chuàng)的長效生長激素,告別每天注射痛苦,,提高用藥依從性,。張麗娜醫(yī)生:目前,重組人生長激素是國內(nèi)外公認可以有效促進兒童長高的藥物,,大規(guī)模的臨床研究證實:使用重組人生長激素治療生長激素缺乏患者,,平均每年可增高8-12cm。
生長激素(Human Growth Hormone,,hGH)是由人體腦垂體前葉分泌的一種肽類激素,,由191個氨基酸組成。生長激素通過刺激肝臟等組織產(chǎn)生胰島素樣生長因子(IGF-1)發(fā)揮其生理功能,,促進骨骼生長,,促進機體合成代謝和蛋白質(zhì)合成,促進脂肪分解,,抑制葡萄糖利用使血糖升高,。青春發(fā)育期時,,生長激素在性激素的協(xié)同作用下,更進一步引起身高快速增長,。
正常情況下,,生長激素呈脈沖式分泌。GH的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長激素釋放激素(GHRH),、生長抑素調(diào)節(jié),,也受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響,。正常人平時血液中GH含量極少,,只是在夜間深睡眠時才會出現(xiàn)數(shù)個高峰。因此長期熬夜晚睡的孩子身高會受到影響,。GH缺乏與否是不能通過單次采血來判定的,,必須通過藥物刺激試驗(即GH激發(fā)試驗),才能測出GH的分泌峰值,。從峰值的高低來判斷GH是否缺乏,。
當(dāng)孩子患有先天或后天性的疾病,引起生長激素缺乏或分泌不足時,,可造成身材矮小,甚至是侏儒癥,,全身各種組織器官的生長也會遲滯,。所以家長們一旦發(fā)現(xiàn)孩子的身高異常,應(yīng)盡早就醫(yī),。
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