矮小癥是指兒童的身高低于同性別、同年齡,、同種族兒童平均身高的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD,標(biāo)準(zhǔn)線稱SD),，或每年生長(zhǎng)速度低于5厘米者。矮小癥帶給患者的是身體與心理的雙重打擊,。
孩子矮小癥主要有如下表現(xiàn)：
1,、生長(zhǎng)障礙：出生1-2年后生長(zhǎng)逐漸減慢，身材矮小,、勻稱,，成年后的容貌仍似兒童，皮下脂肪多,，肌肉不發(fā)達(dá);骨骼成熟遲緩,，骨齡較年齡小，智力與年齡相當(dāng),。
2,、甲狀腺功能低下或其他代謝性疾病：除了身材矮小外，還表現(xiàn)為體型不正常,，典型或不典型甲減癥狀,、伴有智力低下或各種畸形。
3,、家族性遺傳：矮小癥常表現(xiàn)為體形康復(fù),、生長(zhǎng)速度正常，其他方面發(fā)育也正常,，但身材矮小,。
4、軟骨發(fā)育不全：這是常見的一種先天性侏儒,，屬于軟骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一種發(fā)育異常,，約80%以上病例為散發(fā)性;出生時(shí)體征已很明顯，以侏儒顯著,，典型病例為體態(tài)不勻稱，主要是四肢短,，尤為上臂和股部明顯,，而軀干尚屬正常;據(jù)統(tǒng)計(jì)男性112～136cm,，女子112～136cm。
矮小癥孩子使用生長(zhǎng)激素可以長(zhǎng)高嗎?
生長(zhǎng)激素(GH)是腺垂體細(xì)胞分泌的蛋白質(zhì),，是一種肽類激素,，受下丘腦分泌的生長(zhǎng)激素釋放因子和生長(zhǎng)激素釋放抑制因子的調(diào)控，主要作用就是促進(jìn)生長(zhǎng),?！∧壳懊绹?guó)FDA批準(zhǔn)的基因重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)適應(yīng)癥有：生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD);兒童腎移植前腎衰相關(guān)的生長(zhǎng)障礙;艾滋病相關(guān)的代謝病和消瘦;特納綜合征伴生長(zhǎng)障礙;Prader-Willi綜合征;小于胎齡兒;特發(fā)性矮小;短腸綜合征;SHOX基因缺陷不伴GHD患兒。
美國(guó)食品藥品監(jiān)督局管理局(FDA)和中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(CFDA)批準(zhǔn)治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長(zhǎng)激素,。大規(guī)模的臨床研究證實(shí)：使用重組人生長(zhǎng)激素治療生長(zhǎng)激素缺乏患者,，平均每年可增高8-12cm。目前,，我國(guó)國(guó)產(chǎn)生長(zhǎng)激素品類和劑型不僅比較全面,，還有國(guó)內(nèi)首創(chuàng)的長(zhǎng)效生長(zhǎng)激素，告別每天注射痛苦,，提高用藥依從性,。張麗娜醫(yī)生：目前，重組人生長(zhǎng)激素是國(guó)內(nèi)外公認(rèn)可以有效促進(jìn)兒童長(zhǎng)高的藥物,，大規(guī)模的臨床研究證實(shí)：使用重組人生長(zhǎng)激素治療生長(zhǎng)激素缺乏患者,，平均每年可增高8-12cm。
生長(zhǎng)激素(Human Growth Hormone,，hGH)是由人體腦垂體前葉分泌的一種肽類激素,，由191個(gè)氨基酸組成。生長(zhǎng)激素通過刺激肝臟等組織產(chǎn)生胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)發(fā)揮其生理功能,，促進(jìn)骨骼生長(zhǎng),，促進(jìn)機(jī)體合成代謝和蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)脂肪分解,，抑制葡萄糖利用使血糖升高,。青春發(fā)育期時(shí)，生長(zhǎng)激素在性激素的協(xié)同作用下,，更進(jìn)一步引起身高快速增長(zhǎng),。
正常情況下，生長(zhǎng)激素呈脈沖式分泌,。GH的分泌受下丘腦產(chǎn)生的生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH),、生長(zhǎng)抑素調(diào)節(jié)，也受性別,、年齡和晝夜節(jié)律的影響,。正常人平時(shí)血液中GH含量極少，只是在夜間深睡眠時(shí)才會(huì)出現(xiàn)數(shù)個(gè)高峰,。因此長(zhǎng)期熬夜晚睡的孩子身高會(huì)受到影響,。GH缺乏與否是不能通過單次采血來(lái)判定的,，必須通過藥物刺激試驗(yàn)(即GH激發(fā)試驗(yàn))，才能測(cè)出GH的分泌峰值,。從峰值的高低來(lái)判斷GH是否缺乏,。
當(dāng)孩子患有先天或后天性的疾病，引起生長(zhǎng)激素缺乏或分泌不足時(shí),，可造成身材矮小,，甚至是侏儒癥，全身各種組織器官的生長(zhǎng)也會(huì)遲滯,。所以家長(zhǎng)們一旦發(fā)現(xiàn)孩子的身高異常,，應(yīng)盡早就醫(yī)。
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