來(lái)自哈佛醫(yī)學(xué)院布瑞根婦女醫(yī)院的Ethan Kosova博士同我們分享了一則脂肪栓塞綜合征的病例,，并系統(tǒng)地介紹了脂肪栓塞綜合征的診療進(jìn)展。文章于2015年1月發(fā)表在Circulation雜志,。?
1. 病例展示：
患者男,，49歲，有前列腺癌骨轉(zhuǎn)移病史,，住院期間左股骨曾發(fā)生病理性骨折（見(jiàn)圖1A）,。發(fā)生骨折的18個(gè)小時(shí)后，出現(xiàn)低氧血癥和低血壓,，緊接著出現(xiàn)神志不清,，左腋下出現(xiàn)皮疹。緊急插管后行胸片檢查,，發(fā)現(xiàn)新發(fā)雙肺彌漫性浸潤(rùn)影（見(jiàn)1B）,。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示：右心室增大，游離室壁運(yùn)動(dòng)減弱,，右心室心尖部收縮功能良好（符合McConnell征,，見(jiàn)圖2）。
圖1 入院時(shí)的影像學(xué)資料,。A顯示左股骨閉合性斜形骨折,；B顯示的是插管后的胸片，雙肺有斑塊樣浸潤(rùn)影,，符合急性呼吸窘迫綜合癥,。
圖2 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，A為舒張期,，B為收縮期,。
基于臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料，患者最終被診斷為“脂肪栓塞綜合征”（FES）,，隨后轉(zhuǎn)到ICU繼續(xù)治療,。
2. 脂肪栓塞綜合征
2.1?概覽
脂肪栓塞形成（FE）的定義為：肺微循環(huán)出現(xiàn)脂肪滴，無(wú)論是否有無(wú)臨床表現(xiàn),。而脂肪栓塞綜合征是由于脂肪栓子進(jìn)入血流阻塞小血管,，尤其是阻塞肺內(nèi)毛細(xì)血管，使其發(fā)生一系列的病理改變和臨床表現(xiàn),。由于脂肪栓子歸屬不同,，其臨床表現(xiàn)各異。
FES常見(jiàn)于骨外傷，特別是下肢的閉合長(zhǎng)骨骨折,，股骨尤為常見(jiàn)。骨外傷合并FES常見(jiàn)于10-40歲人群,，男性多見(jiàn),。
在創(chuàng)傷骨科，F(xiàn)ES的發(fā)病率波動(dòng)較大,，從＜1%到＞30%不等,，這可能是由于診斷標(biāo)準(zhǔn)不同造成的。從美國(guó)國(guó)家出院調(diào)查數(shù)據(jù)庫(kù)可知,，0.17%的單獨(dú)或多發(fā)骨折患者發(fā)生FES,，而在單獨(dú)股骨骨折和包括股骨的多發(fā)骨折的患者人群中這一數(shù)字分別增加到0.54%和1.29%。
2.2?臨床表現(xiàn)
FES會(huì)出現(xiàn)典型的多系統(tǒng)功能失調(diào),，持續(xù)12-72小時(shí),。FES的典型三聯(lián)征為低氧血癥、意識(shí)障礙和瘀斑,。
最初的臨床表現(xiàn)一般為肺部癥狀,，包括呼吸困難、呼吸急促,、低氧血癥和呼吸衰竭,，其中96%的患者可能出現(xiàn)低氧血癥。當(dāng)呼吸發(fā)生變化后,，神經(jīng)功能一般也開(kāi)始出現(xiàn)障礙,。神經(jīng)功能異常癥狀包括神智渙散、意識(shí)混亂,、嗜睡,、躁動(dòng)和昏迷。瘀斑通常出現(xiàn)在眼結(jié)膜,、頭面部,、頸部、前胸部和腋窩處（見(jiàn)圖3）,。
圖3皮膚瘀斑表現(xiàn)
另外還有一些非特異性的癥狀,，如發(fā)熱、視網(wǎng)膜病變,。血小板減少和不明原因貧血在FES患者人群的發(fā)病率分別為37%和67%,，也算比較常見(jiàn)。嚴(yán)重的FES患者還可能并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血,。FES的暴發(fā)型病例還可能出現(xiàn)右心室功能失調(diào),、雙心室衰竭、急性呼吸窘迫綜合癥、休克甚至死亡,。
2.3?診斷
直到現(xiàn)在,，仍沒(méi)有FES的有效診斷標(biāo)準(zhǔn)，只能從臨床表現(xiàn),、影像學(xué)資料和易感因素入手,。因此很多專家提出了FES的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但目前最常用是Gurd診斷標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)表1）,。
胸片即使出現(xiàn)雙肺彌漫性浸潤(rùn)影,，也需要排除肺水腫和肺泡出血，而且胸片結(jié)果一般都是無(wú)異常,。腦部MRI彌散加權(quán)像可見(jiàn)彌漫性,、斑點(diǎn)狀、高強(qiáng)度病變,。
表1 Gurd診斷標(biāo)準(zhǔn)
另外一種有效地檢測(cè)方式為直接肺活檢,，檢查其中是否有脂質(zhì)。有研究發(fā)現(xiàn),，支氣管肺泡灌洗液樣本若染色后發(fā)現(xiàn)＞30%的肺泡細(xì)胞含有中性脂肪,，則需要考慮FES的存在。
2.4 ?治療
目前仍沒(méi)有FES特異性的治療方案,。肝素和皮質(zhì)類固醇激素在臨床上較常用,，但并沒(méi)有證據(jù)表明其可改善發(fā)病率或者死亡率。目前比較通用治療方式是系統(tǒng)性抗凝,。肝素可有效刺激脂質(zhì)活性,，從而加速循環(huán)中脂質(zhì)的清除。
此外,，抗凝療法對(duì)創(chuàng)傷修復(fù)和原有的血液學(xué)異常也不利,，也沒(méi)有試驗(yàn)證據(jù)支持將肝素和其他抗凝藥物作為FES的常規(guī)用藥。對(duì)于暴發(fā)型FES,，可以考慮使用皮質(zhì)類固醇激素,。然而，對(duì)此也沒(méi)有有效地證據(jù)支持,。
如果出現(xiàn)了中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙癥狀,，則需要多做幾次神經(jīng)系統(tǒng)檢查，密切監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓,。有必要的話,，可以加用血管加壓素。
本病例中,，患者有嚴(yán)重的FES,，導(dǎo)致頑固性低血壓和休克,，但通過(guò)機(jī)械性生命支持設(shè)備和體外膜氧合器，成功地?fù)尵攘嘶颊摺?/p>
2.5?預(yù)防
有證據(jù)顯示,，對(duì)于長(zhǎng)骨骨折的患者,，預(yù)防性地使用皮質(zhì)類固醇激素可以降低FES的發(fā)病率。及時(shí)的手術(shù)和相應(yīng)的手術(shù)技術(shù)對(duì)搶救FES患者也很重要,。早期手術(shù)固定（骨傷后24小時(shí)之內(nèi)）發(fā)生FES的概率低于延遲固定,。在暫時(shí)無(wú)法實(shí)現(xiàn)手術(shù)固定的情況下，也可以考慮采取外固定的方法,。
2.6?預(yù)后
FES患者的預(yù)后一般都比較理想，隨著生命支持技術(shù)的進(jìn)步,，目前死亡率已經(jīng)＜10%,。肺部癥狀、神經(jīng)癥狀和皮膚癥狀也慢慢地完全消退,。
3.?病例隨訪
患者轉(zhuǎn)入ICU后,，進(jìn)行了積極的后續(xù)治療，開(kāi)始靜滴晶體溶液和血管加壓素,。因?yàn)榛颊哂械脱跣院粑ソ?，隨繼續(xù)行機(jī)械性通氣，兩天后患者病情穩(wěn)定,，隨囑拔管,。不久，低氧血癥,、精神狀態(tài)改變,、低血壓和皮膚瘀斑都完全消退。
