運動神經(jīng)元病是一種逐漸進(jìn)展,、累及運動神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，又稱為“漸凍人”,。每年的6月21日為“世界漸凍人日”,。關(guān)于運動神經(jīng)元病確切的病因迄今尚不明確。確診后運動神經(jīng)元病患者無力逐漸加重,，大多數(shù)患者都會出現(xiàn)呼吸肌受累,，最后發(fā)生呼吸無力和衰竭。
運動神經(jīng)元病迄今尚無有效的治愈方法,。目前唯一批準(zhǔn)用于本病治療的藥物利魯唑,，只能延緩患者的病程。新近的研究顯示,，早期呼吸輔助及呼吸功能管理,，對于延緩病情發(fā)展以及改善生活質(zhì)量也是非常重要的。越來越多的證據(jù)表明,，多種無創(chuàng)通氣技術(shù)可以保留進(jìn)食及言語功能,，還可以一定程度上延長患者的生存期和減緩肺功能的下降速率，提高患者的整體生存質(zhì)量,，并且減少呼吸系統(tǒng)感染的發(fā)生及其引起的醫(yī)療費用,。
在確診的運動神經(jīng)元病患者中，呼吸肌的無力或早或晚都會出現(xiàn),，而且會持續(xù)性進(jìn)展,，盡管惡化的速度并不一致。呼吸肌無力不僅可以導(dǎo)致患者由于通氣不足而處于低氧狀態(tài),，還會因換氣不足造成二氧化碳的潴留,。患者血中乏氧以及高碳酸（由二氧化碳潴留造成）會使原已受損的運動神經(jīng)元更快死亡或喪失功能,，而由運動神經(jīng)元支配的呼吸肌的無力和易疲勞也就愈發(fā)顯著,，形成一個惡性循環(huán)。慢性呼吸肌疲勞還使得患者的咳嗽反射減弱及分泌物不易排出,，從而增加患者肺部感染的風(fēng)險,。
現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)觀點建議所有運動神經(jīng)元病患者都要重視呼吸功能的監(jiān)測，一方面要關(guān)注非特異性的呼吸功能障礙的癥狀體征,，如活動后及平臥后的呼吸困難,、注意力不集中、噩夢—晨起頭痛—白天過度嗜睡、胸式呼吸減弱等,，另一方面要定期（推薦為每三個月）進(jìn)行用力肺活量的測定,。一旦有證據(jù)提示呼吸功能的下降，要及早進(jìn)行呼吸支持治療,。
現(xiàn)在運動神經(jīng)元病患者中使用最多的是雙水平間歇正壓通氣(BiPAP)技術(shù)。這種無創(chuàng)呼吸裝置由患者自己的呼吸動作來觸發(fā),，這樣就減少了呼吸肌做功,，并且改善了氣體交換，因此同時改善睡眠質(zhì)量及增加依從性,?？偟膩碇v，BiPAP給患者帶來的益處有以下幾個方面：提高生活質(zhì)量,；延長生存期,；避免氣管內(nèi)插管相關(guān)感染及其并發(fā)癥的發(fā)生；減輕呼吸肌疲勞,；增加供氧并利于二氧化碳的清除,；不影響患者的交流和飲食。
BiPAP無創(chuàng)呼吸機(jī)各參數(shù)的設(shè)置及調(diào)整現(xiàn)在并沒有詳細(xì)的指南規(guī)范,，均根據(jù)患者個人病程階段及耐受水平進(jìn)行調(diào)整,。很多研究指出，長時間需要無創(chuàng)通氣的運動神經(jīng)元病患者,，應(yīng)該使用壓力觸發(fā),。壓力觸發(fā)較舒適，且可補(bǔ)償漏氣,。但是它不可以保證最小分鐘通氣量,，同時因為許多患者在深快速眼動睡眠期有呼吸肌無力的情況，還發(fā)生了氧飽和度下降,，所以需要強(qiáng)制輔助呼吸頻率,。
國外運動神經(jīng)元病患者的呼吸管理較為規(guī)范，特別是早期患者BiPAP的使用,。美國報道的無創(chuàng)呼吸機(jī)使用率在49％—67％,，歐洲的一些研究也顯示無創(chuàng)呼吸機(jī)的使用率在41％—63％之間，日本則在50％左右,。我國臺灣的無創(chuàng)呼吸機(jī)使用率也在36％,。相比較而言，大陸運動神經(jīng)元病患者的呼吸機(jī)使用比例較低,，我們的研究顯示,，大陸地區(qū)運動神經(jīng)元病患者使用呼吸機(jī)的比例僅約為10%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于上述其他國家和地區(qū)，這與患者的經(jīng)濟(jì)條件相關(guān),，也和臨床醫(yī)師尚未真正認(rèn)識早期使用無創(chuàng)呼吸機(jī)的時機(jī)及意義有關(guān),，應(yīng)在大陸進(jìn)一步加強(qiáng)相關(guān)的研究和臨床應(yīng)用推廣?！?br />
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