上海健橋醫(yī)院趙龍軍主任講解:重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕,。患病率為77～150/100萬(wàn),年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn),。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1～5歲居多,。
重癥肌無(wú)力發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi),一類(lèi)是先天遺傳性,極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān);第二類(lèi)是自身免疫性疾病,最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染,、藥物、環(huán)境因素有關(guān),。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%～80%有胸腺增生,10%～20%伴發(fā)胸腺瘤,。
01、感染
由于長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑治療,MG患者容易并發(fā)各種感染,尤其是呼吸系統(tǒng)感染,。感染性疾病加重MG癥狀的機(jī)制還不清楚,。可能因發(fā)熱時(shí)突觸后膜去極化時(shí)間縮短,膽堿酯酶活力增加,神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙,因而使肌無(wú)力加重,。
02,、加重神經(jīng)-肌肉接頭阻滯的藥物使用
凡具有神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯作用或降低神經(jīng)肌肉突觸間傳遞安全系數(shù)的藥物均可加重MG病情或誘發(fā)MG危象。
1,、抗生素:鏈霉素,、卡那霉素、慶大霉素,、新霉素,、四環(huán)素、潔霉素,、氨芐青霉素,、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等,均有神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯作用。而至今尚未發(fā)現(xiàn)能加重MG的有:青霉素,、氯霉素,、紅霉素、竹桃霉素,、螺旋霉素,、萬(wàn)古霉素和頭孢類(lèi)抗生素(如先鋒霉素等)。部分病例是在MG診斷不明的情況下應(yīng)用,也有相當(dāng)部分是MG診斷明確,而臨床醫(yī)生缺乏有關(guān)專(zhuān)業(yè)知識(shí)而錯(cuò)誤選擇了影響神經(jīng)-肌肉接頭的抗生素,。
2,、心血管藥:利多卡因、奎尼丁,、普魯卡因酰胺,、心得安、心得平,、美多心安,、氨酰心安、異搏停,、咪噻芬,、緩脈靈等。
3,、抗癲癇藥:苯妥英鈉,、乙琥胺、三甲雙酮等,。
4,、抗精神病藥:碳酸鋰、苯乙肼,、氯丙嗪,、氯硝安定、安定(特別是注射劑),。
5,、麻醉藥:嗎啡、氯仿,、箭毒,、乙醚。若因手術(shù)必須麻醉時(shí)可選用氟烷,、氧化亞氮,、環(huán)丙烷、琥珀膽堿等,。
6,、其他藥:青霉胺、氯奎、奎寧,、氯化膽堿和肉堿等,。
03、抗膽堿能藥物使用不當(dāng)
部分MG患者由于治療效果不好,自行突然停藥或擅自加藥,均可導(dǎo)致臨床癥狀加重,。
04,、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用過(guò)程
在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療早期,或減量過(guò)快,也可誘發(fā)危象。
05,、胸腺切除術(shù)后
胸腺切除術(shù)是治療MG主要方法之一,但往往在胸腺切除術(shù)后癥狀加重,一般發(fā)生在術(shù)后一周之內(nèi),尤其術(shù)后三天內(nèi),。
06、其他因素
過(guò)度疲勞;情緒激動(dòng);預(yù)防接種;外傷或手術(shù);月經(jīng)來(lái)潮;分娩,。
“重癥肌無(wú)力”有哪些表現(xiàn)
全身無(wú)力:從外表看來(lái)好皮好肉的,也沒(méi)有肌肉萎縮,好像沒(méi)病一樣;但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起來(lái),甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙,。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn),而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重,好像是裝出來(lái)似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂,、復(fù)視等癥狀,。
面肌無(wú)力:由于整個(gè)面部的表情肌無(wú)力,病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠,笑起來(lái)很不自然,就像哭一樣,又稱(chēng)哭笑面容,。這種面容使人看起來(lái)很難受,病人也很痛苦,。
頸肌無(wú)力:嚴(yán)重的頸肌無(wú)力表現(xiàn)比較突出,患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象,用手撮著下巴才能把頭挺起來(lái),若讓病人仰臥(不枕枕頭)不能屈頸抬頭。
吞咽困難:沒(méi)有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進(jìn),。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來(lái),。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。
咀嚼無(wú)力:牙齒好好的,但咬東西沒(méi)勁,連咬饅頭也感到費(fèi)力,。頭幾口還可以,可越咬越咬不動(dòng),。吃煎餅、啃烤肉就更難了,。
眼瞼下垂:又稱(chēng)耷拉眼皮,。據(jù)我們對(duì)3100例重癥肌無(wú)力的分析發(fā)現(xiàn),以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%,?？梢?jiàn)于任何年齡,尤以?xún)和嘁?jiàn)。早期多為一側(cè),晚期多為兩側(cè),還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí),另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái),即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象,。
趙龍軍主任溫馨提示:由于重癥肌無(wú)力患者長(zhǎng)期臥床,易并發(fā)褥瘡,如果您或您的親戚朋友有患此病的一定要提醒早日去醫(yī)院做相關(guān)檢查并及時(shí)做出治療,。
