六：臨床表現(xiàn)

1.       痙攣型  損傷部位在錐體系,。

（1）       肌張力增高,，有折刀樣肌張力增高的表現(xiàn)。關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍變小,，運(yùn)動(dòng)障礙,，姿勢異常。

（2）       多表現(xiàn)為各大關(guān)節(jié)的屈曲,、內(nèi)旋內(nèi)收模式,。

（3）       上肢表現(xiàn)為腕關(guān)節(jié)掌屈，手握拳,，拇指內(nèi)收,，手指關(guān)節(jié)屈曲，前臂旋前,，肘關(guān)節(jié)屈曲肩關(guān)節(jié)內(nèi)收,。過多使用上肢，易出現(xiàn)聯(lián)合反應(yīng),。

（4）       下肢表現(xiàn)為尖足,，足內(nèi)、外翻,，膝關(guān)節(jié)屈曲或過伸,，髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收,、內(nèi)旋,，大腿內(nèi)收，行走時(shí)足尖著地,，剪刀步態(tài),。下肢分離運(yùn)動(dòng)受限，足底接觸地面時(shí)下肢支持體重困難,。

（5）       多見軀干及上肢伸肌,、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低。

（6）       痙攣型雙癱最為常見，主要表現(xiàn)為全身受累,，下肢重于上肢,，多表現(xiàn)為上肢屈曲模式和下肢伸展模式。

（7）       痙攣型四癱多重于雙癱,，表現(xiàn)為全身肌張力過高,，上下肢損害程度相似，由于大多一側(cè)重于另一側(cè),，因此具有明顯的姿勢不對稱,。

（8）       痙攣型偏癱臨床癥狀較輕，具有明顯的非對稱性姿勢運(yùn)動(dòng),。

（9）       臨床檢查可見錐體束征,，腱反射亢進(jìn)，骨膜反射增強(qiáng),，踝陣攣陽性,。2歲后，病理反射仍呈陽性,。

（10）   痙攣性腦癱約占腦癱患兒的60%-70%

2.       不隨意運(yùn)動(dòng)型

（1）       難以用意志控制的全身性不自主運(yùn)動(dòng),，顏面肌肉、發(fā)音和構(gòu)音器官受累,，常伴有流涎,、咀嚼吞咽困難，語言障礙等,。

（2）       進(jìn)行有意識有目的的運(yùn)動(dòng)時(shí),，不自主、不協(xié)調(diào)和無效的運(yùn)動(dòng)增多,，與意圖相反的不隨意運(yùn)動(dòng)擴(kuò)延至全身,，安靜時(shí)消失。頭控差,、與軀干分離動(dòng)作困難,。

（3）       肌張力變化，主動(dòng)肌,、拮抗肌,、固定肌、協(xié)同肌收縮順序,、方向、力的大小不能協(xié)調(diào),。肌張力強(qiáng)度和性質(zhì)不斷變化,，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)或姿勢變化時(shí)肌張力突然增高，安靜時(shí)不明顯。嬰兒期多見肌張力低下,，年長兒多見肌陣攣,、肌強(qiáng)直等。由于多關(guān)節(jié)過度活動(dòng),，因而平衡能力差,。

（4）       原始反射持續(xù)存在，尤以非對稱性緊張性頸反射姿勢為顯著特征,。呈現(xiàn)非對稱性,、頭及軀干背屈姿勢。

（5）       獨(dú)特的面部表情,，皺眉,、眨眼、張口,、頸部肌肉收縮,，臉歪向一側(cè)。

（6）       病變早期多見肌張力低下,，早期診斷較困難,。

（7）       約占腦癱的20%。

3.       強(qiáng)直型  較少見,，由錐體外系損傷所致,。

（1）       肢體僵硬，活動(dòng)減少,。

（2）       被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),，伸肌和屈肌都有持續(xù)抵抗，肌張力呈現(xiàn)鉛管狀或齒輪狀增高,。

（3）       無腱反射亢進(jìn),，常伴有智力落后、情緒異常,、語言障礙,、癲癇、斜視,、流涎等,。

4.       共濟(jì)失調(diào)型  主要損傷部位在小腦，表現(xiàn)為平衡障礙,，肌張力低下,，無不自主運(yùn)動(dòng)。本體感覺及平衡感覺消失,，不能保持穩(wěn)定姿勢,。

（1）       步態(tài)不穩(wěn),、不能調(diào)節(jié)步伐、醉酒步態(tài),，容易跌倒,，步幅小，中心在足跟部,，基底寬,，身體僵硬，方向不準(zhǔn)確,，過度動(dòng)作或多余動(dòng)作較多,，動(dòng)作呆板而機(jī)械。

（2）       手和頭部可看到輕微震顫,，眼球震顫極為常見,。

（3）       指鼻試驗(yàn)、對指試驗(yàn),、跟膝脛實(shí)驗(yàn)都難以完成,。

（4）       語言徐緩，缺少一樣聲調(diào),。

（5）       本型不多見,，多于其他型混合，約占腦癱的5%,。

5.       肌張力低下型  主要表現(xiàn)為肌張力低下,，肌力降低。

（1）       肌張力低下,，四肢呈軟癱狀,，自主運(yùn)動(dòng)少，仰臥位時(shí)四肢呈外展外旋位,，狀是仰翻的青蛙,，俯臥位時(shí)頭不能抬起來。

（2）       本型易與肌病所致的肌弛緩相混,，但可引起腱反射,。

（3）       本型常為腦癱嬰兒早期癥狀，幼兒期以后可能轉(zhuǎn)為其他型,，多為不隨意運(yùn)動(dòng)型,。

（4）       本型還可能伴有智力落后、癲癇等并發(fā)癥的重癥腦癱早期臨床表現(xiàn),。

6.混合型 兩種或幾種同時(shí)存在的稱為混合型,。以痙攣性和不隨意運(yùn)動(dòng)型癥狀同時(shí)存在多見。

七：腦癱的其他問題

1.       學(xué)習(xí)困難2.視覺損傷3.視力損害4.語言障礙5.癲癇或抽風(fēng)6.心理行為異常7.飲食困難8.流涎9.牙齒問題10.直腸和膀胱問題11.感染問題

八：診斷

1.       診斷依據(jù)主要為：

①     存在高危因素

②     發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,，即運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或異常,、肌張力異常,、肌力異常、姿勢異常,、反射發(fā)育異常；

③     嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)腦癱的臨床表現(xiàn),；

④     可有影像學(xué),、電生理學(xué)等輔助檢查的一場。

2.       診斷條件主要為

①     腦損傷或發(fā)育缺陷為非進(jìn)行性,；

②     運(yùn)動(dòng)障礙為中樞性,；

③     可合并智力障礙、癲癇,、感知覺障礙,、交流障礙、行為異常及其他異常,，可有繼發(fā)性骨及肌系統(tǒng)損傷,；

④     除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。

3.       腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常（是腦癱診斷的要素）

（1）       運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或異常：主要表現(xiàn)在粗大運(yùn)動(dòng)和精細(xì)運(yùn)動(dòng)兩方面,。

①     運(yùn)動(dòng)發(fā)育達(dá)不到同年齡階段兒童運(yùn)動(dòng)發(fā)育的水平,。

②     出現(xiàn)固定的運(yùn)動(dòng)模式。

③     抗重力運(yùn)動(dòng)困難

④     分離運(yùn)動(dòng)困難

⑤     異常的感覺運(yùn)動(dòng)

⑥     聯(lián)合反應(yīng)和代償運(yùn)動(dòng)持續(xù)存在等,。

（2）       肌張力異常 表現(xiàn)為肌張力增高,、降低,，肌張力變化或不均衡，同時(shí)伴有肌力的改變。

①     通過被動(dòng)運(yùn)動(dòng)了解肌張力

②     根據(jù)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍判斷,，活動(dòng)度大，肌張力低,，反之肌張力高,。

③     痙攣性腦癱肌張力增高，表現(xiàn)為“折刀樣”,。

④     不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱早期肌張力多不增高或表現(xiàn)低下,，隨年齡增加呈現(xiàn)出靜止時(shí)無明顯增高，有意識活動(dòng)時(shí)則增高的表現(xiàn),。

⑤     強(qiáng)直型腦癱表現(xiàn)為鉛管狀或出輪狀肌張力增高,。

⑥     共濟(jì)失調(diào)型腦癱肌張力多不增高或可能降低。

（3）       姿勢異常  腦癱患兒的異常姿勢主要表現(xiàn)為四肢和軀干的非對稱性姿勢,，與肌張力異常,、原始反射延遲消失有關(guān)。

①     俯臥位時(shí)臀高頭低,，不能抬頭或抬頭困難,，雙上肢不能支撐軀干,，肩部著床；或雙上肢內(nèi)收,、內(nèi)旋,、屈曲，兩手握拳,，下肢伸直,；也可表現(xiàn)為一側(cè)異常或兩側(cè)不對稱,。

②     仰臥位時(shí)可能出現(xiàn)非對稱性緊張性頸反射姿勢,，也可能頭后仰，下肢伸直,，角弓反張,。

③     肌張力低下呈青蛙狀。

④     由仰臥位牽拉成坐位時(shí),，表現(xiàn)為軀干拉起,，頭后垂；一側(cè)伸直,，足跖屈,；雙下肢均伸直伴足跖屈；一側(cè)上肢正常呈屈肘動(dòng)作,，另一側(cè)則伸直,；牽拉時(shí)不經(jīng)坐的過程直接成為直立姿勢；頭極度后垂,，脊柱背屈,。

⑤     直立懸空位時(shí)，雙下肢內(nèi)旋,、伸直,、尖足、交叉呈剪刀狀,。

⑥     直立位時(shí),，下肢不能支持體重，軀干前屈,，頭后仰,，臀后傾，雙下肢屈曲成X形或膝反張,，足尖著地,。

⑦     不隨意運(yùn)動(dòng)型主要表現(xiàn)為姿勢的不對稱、不協(xié)調(diào)和不穩(wěn)定以及不隨意運(yùn)動(dòng),。

（4）反射異常：痙攣性腦癱可表現(xiàn)為深反射活躍或亢進(jìn),，可引出踝陣攣及病理反射,，但小年齡組患兒主要觀察反射是否呈對稱性。反射異常主要表現(xiàn)為原始反射延遲消失,，立直反射減弱或延遲出現(xiàn),，平衡反射延遲出現(xiàn)。

九：鑒別診斷

1.       一過性運(yùn)動(dòng)障礙或發(fā)育遲緩

2.       顱內(nèi)感染性疾病

3.       腦腫瘤

4.       智力落后

5.       進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

6.       先天性肌弛緩及良性先天性肌張力低下

7.       各類先天性代謝性疾病

8.       腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

9.       脊椎損傷,、脊椎腫瘤,、先天畸形等脊椎病

10.   小腦退行性病變



 

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