六：臨床表現

1.       痙攣型  損傷部位在錐體系,。

（1）       肌張力增高,，有折刀樣肌張力增高的表現。關節(jié)活動范圍變小,，運動障礙,，姿勢異常。

（2）       多表現為各大關節(jié)的屈曲,、內旋內收模式,。

（3）       上肢表現為腕關節(jié)掌屈，手握拳,，拇指內收,，手指關節(jié)屈曲，前臂旋前,，肘關節(jié)屈曲肩關節(jié)內收。過多使用上肢,，易出現聯合反應,。

（4）       下肢表現為尖足,，足內,、外翻，膝關節(jié)屈曲或過伸,，髖關節(jié)屈曲,、內收、內旋,，大腿內收,，行走時足尖著地，剪刀步態(tài),。下肢分離運動受限,，足底接觸地面時下肢支持體重困難。

（5）       多見軀干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低,。

（6）       痙攣型雙癱最為常見,，主要表現為全身受累,，下肢重于上肢,，多表現為上肢屈曲模式和下肢伸展模式。

（7）       痙攣型四癱多重于雙癱,，表現為全身肌張力過高,，上下肢損害程度相似，由于大多一側重于另一側,，因此具有明顯的姿勢不對稱,。

（8）       痙攣型偏癱臨床癥狀較輕,，具有明顯的非對稱性姿勢運動,。

（9）       臨床檢查可見錐體束征，腱反射亢進,，骨膜反射增強,，踝陣攣陽性。2歲后,，病理反射仍呈陽性,。

（10）   痙攣性腦癱約占腦癱患兒的60%-70%

2.       不隨意運動型

（1）       難以用意志控制的全身性不自主運動，顏面肌肉,、發(fā)音和構音器官受累,，常伴有流涎、咀嚼吞咽困難,，語言障礙等,。

（2）       進行有意識有目的的運動時，不自主,、不協(xié)調和無效的運動增多,，與意圖相反的不隨意運動擴延至全身，安靜時消失,。頭控差,、與軀干分離動作困難。

（3）       肌張力變化,，主動肌,、拮抗肌、固定肌,、協(xié)同肌收縮順序,、方向、力的大小不能協(xié)調,。肌張力強度和性質不斷變化,，主動運動或姿勢變化時肌張力突然增高,，安靜時不明顯。嬰兒期多見肌張力低下,，年長兒多見肌陣攣,、肌強直等。由于多關節(jié)過度活動,，因而平衡能力差,。

（4）       原始反射持續(xù)存在，尤以非對稱性緊張性頸反射姿勢為顯著特征,。呈現非對稱性,、頭及軀干背屈姿勢。

（5）       獨特的面部表情,，皺眉,、眨眼、張口,、頸部肌肉收縮,，臉歪向一側。

（6）       病變早期多見肌張力低下,，早期診斷較困難,。

（7）       約占腦癱的20%。

3.       強直型  較少見,，由錐體外系損傷所致,。

（1）       肢體僵硬，活動減少,。

（2）       被動運動時,，伸肌和屈肌都有持續(xù)抵抗,，肌張力呈現鉛管狀或齒輪狀增高,。

（3）       無腱反射亢進，常伴有智力落后,、情緒異常,、語言障礙、癲癇,、斜視,、流涎等。

4.       共濟失調型  主要損傷部位在小腦,，表現為平衡障礙，肌張力低下，無不自主運動,。本體感覺及平衡感覺消失,，不能保持穩(wěn)定姿勢。

（1）       步態(tài)不穩(wěn),、不能調節(jié)步伐、醉酒步態(tài),，容易跌倒,，步幅小，中心在足跟部,，基底寬,，身體僵硬，方向不準確,，過度動作或多余動作較多,，動作呆板而機械。

（2）       手和頭部可看到輕微震顫,，眼球震顫極為常見,。

（3）       指鼻試驗、對指試驗,、跟膝脛實驗都難以完成。

（4）       語言徐緩,，缺少一樣聲調,。

（5）       本型不多見，多于其他型混合,，約占腦癱的5%,。

5.       肌張力低下型  主要表現為肌張力低下，肌力降低,。

（1）       肌張力低下,，四肢呈軟癱狀，自主運動少,，仰臥位時四肢呈外展外旋位,，狀是仰翻的青蛙，俯臥位時頭不能抬起來,。

（2）       本型易與肌病所致的肌弛緩相混,，但可引起腱反射。

（3）       本型常為腦癱嬰兒早期癥狀,，幼兒期以后可能轉為其他型,，多為不隨意運動型。

（4）       本型還可能伴有智力落后、癲癇等并發(fā)癥的重癥腦癱早期臨床表現,。

6.混合型 兩種或幾種同時存在的稱為混合型,。以痙攣性和不隨意運動型癥狀同時存在多見。

七：腦癱的其他問題

1.       學習困難2.視覺損傷3.視力損害4.語言障礙5.癲癇或抽風6.心理行為異常7.飲食困難8.流涎9.牙齒問題10.直腸和膀胱問題11.感染問題

八：診斷

1.       診斷依據主要為：

①     存在高危因素

②     發(fā)育神經學異常,，即運動發(fā)育落后或異常,、肌張力異常、肌力異常,、姿勢異常,、反射發(fā)育異常；

③     嬰兒期內出現腦癱的臨床表現,；

④     可有影像學,、電生理學等輔助檢查的一場。

2.       診斷條件主要為

①     腦損傷或發(fā)育缺陷為非進行性,；

②     運動障礙為中樞性,；

③     可合并智力障礙、癲癇,、感知覺障礙,、交流障礙、行為異常及其他異常,，可有繼發(fā)性骨及肌系統(tǒng)損傷,；

④     除外進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性運動發(fā)育遲緩。

3.       腦癱的發(fā)育神經學異常（是腦癱診斷的要素）

（1）       運動發(fā)育落后或異常：主要表現在粗大運動和精細運動兩方面,。

①     運動發(fā)育達不到同年齡階段兒童運動發(fā)育的水平,。

②     出現固定的運動模式。

③     抗重力運動困難

④     分離運動困難

⑤     異常的感覺運動

⑥     聯合反應和代償運動持續(xù)存在等,。

（2）       肌張力異常 表現為肌張力增高,、降低，肌張力變化或不均衡,，同時伴有肌力的改變,。

①     通過被動運動了解肌張力

②     根據關節(jié)活動范圍判斷，活動度大,，肌張力低,，反之肌張力高。

③     痙攣性腦癱肌張力增高,，表現為“折刀樣”,。

④     不隨意運動型腦癱早期肌張力多不增高或表現低下，隨年齡增加呈現出靜止時無明顯增高,，有意識活動時則增高的表現,。

⑤     強直型腦癱表現為鉛管狀或出輪狀肌張力增高,。

⑥     共濟失調型腦癱肌張力多不增高或可能降低。

（3）       姿勢異常  腦癱患兒的異常姿勢主要表現為四肢和軀干的非對稱性姿勢,，與肌張力異常,、原始反射延遲消失有關。

①     俯臥位時臀高頭低,，不能抬頭或抬頭困難,，雙上肢不能支撐軀干，肩部著床,；或雙上肢內收,、內旋、屈曲,，兩手握拳,，下肢伸直；也可表現為一側異?；騼蓚炔粚ΨQ,。

②     仰臥位時可能出現非對稱性緊張性頸反射姿勢，也可能頭后仰,，下肢伸直,，角弓反張。

③     肌張力低下呈青蛙狀,。

④     由仰臥位牽拉成坐位時,，表現為軀干拉起，頭后垂,；一側伸直，足跖屈,；雙下肢均伸直伴足跖屈；一側上肢正常呈屈肘動作,，另一側則伸直,；牽拉時不經坐的過程直接成為直立姿勢；頭極度后垂,，脊柱背屈,。

⑤     直立懸空位時，雙下肢內旋,、伸直,、尖足、交叉呈剪刀狀,。

⑥     直立位時,，下肢不能支持體重,，軀干前屈，頭后仰,，臀后傾,，雙下肢屈曲成X形或膝反張，足尖著地,。

⑦     不隨意運動型主要表現為姿勢的不對稱,、不協(xié)調和不穩(wěn)定以及不隨意運動。

（4）反射異常：痙攣性腦癱可表現為深反射活躍或亢進,，可引出踝陣攣及病理反射,，但小年齡組患兒主要觀察反射是否呈對稱性。反射異常主要表現為原始反射延遲消失,，立直反射減弱或延遲出現,，平衡反射延遲出現。

九：鑒別診斷

1.       一過性運動障礙或發(fā)育遲緩

2.       顱內感染性疾病

3.       腦腫瘤

4.       智力落后

5.       進行性肌營養(yǎng)不良

6.       先天性肌弛緩及良性先天性肌張力低下

7.       各類先天性代謝性疾病

8.       腦白質營養(yǎng)不良

9.       脊椎損傷,、脊椎腫瘤,、先天畸形等脊椎病

10.   小腦退行性病變



 

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