膽紅素腦病是由于血中膽紅素增高,，主要是未結(jié)合膽紅素增高,，后者進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在大腦基底節(jié),、視丘下核,、蒼白球等部位引起病變，血清膽紅素〉342umok/L(20mg/dk)就有發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn),。主要表現(xiàn)為重度黃疸肌張力過低或過高,，嗜睡,、拒奶、強(qiáng)直,、角弓反張,、驚厥等。 本病多由于新生兒溶血病所致(母嬰血型不合最多,，G－6PD缺陷次之),，黃疸、貧血程度嚴(yán)重者易并發(fā)膽紅素腦病,，如已出現(xiàn)膽紅素腦病,，則治療效果欠佳，后果嚴(yán)重,，容易遺留智力低下,、手足徐動(dòng)、聽覺障礙,、抽搐等后遺癥,。因此本病預(yù)防是關(guān)鍵。發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸,，應(yīng)及早到醫(yī)院診治可預(yù)防本病發(fā)生
[癥狀體癥]
1．黃疸進(jìn)行性加重,，未結(jié)合膽紅素〉256.5umok/L(15mg/dk)。
2．嗜睡,、拒奶,、反應(yīng)差、呻吟,、尖叫,，病情進(jìn)一步加重者凝視、眼球震顫,、頭向后仰,、角弓反張、抽搐,、呼吸不規(guī)則,，出現(xiàn)病理性呼吸。
3．病情嚴(yán)重者雖經(jīng)搶救,，但往往有后遺癥如抽搐,、聽覺障礙、智力低下等,。
[診斷依據(jù)]
1．核黃疸前期：黃疸漸加深,，反應(yīng)差、嗜睡、吸奶無力或拒奶,，未結(jié)合膽紅素增高〉256.5umok/L(15mg/dk),。
2．核黃疸第一期(警告期)：與核黃疸前期癥狀相同，但嚴(yán)重得多,，未結(jié)合膽紅素〉427.5umok/L(〉25mg/dk),。
3．核黃疸第二期(痙攣期)：呻吟、尖叫,、凝視,、眼球震顫、角弓反張,、抽搐,、發(fā)熱、呼吸不規(guī)則,、雙吸氣,、抽泣樣呼吸、甚至DIC,。
4．后遺癥期：經(jīng)搶救成功者大部分病人遺留后遺癥,。
[治療原則]
1．降低血清未結(jié)合膽紅素。
2．熱量及液體供給,。
3．避免使用與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)葡萄糖醛山轉(zhuǎn)移梅或白蛋白結(jié)合位點(diǎn)的藥物。
4．光療,。
5．換血療法,。
6．加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥,。
[療效評(píng)價(jià)]
1．治愈：(1) 臨床癥狀消失,，無黃疸，無抽搐,、尖叫,、肌張力增高等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
(2) 血清總膽紅素,、未結(jié)合膽紅素恢復(fù)正常,。
3 ) 血像正常。
(4) 無后遺癥,。
2．好轉(zhuǎn)：(1)臨床癥狀好轉(zhuǎn),，黃疸消退，但可有肌張力增高,、抽搐等,。
(2)血清總膽紅素、結(jié)合膽紅素及未結(jié)合膽紅素接近正常。
3．未愈：(1)臨床癥狀無改善,，仍有黃疸及抽搐,、尖叫、角弓反張等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,。
(2)血清總膽紅素,、結(jié)合膽紅素及未結(jié)合膽紅素?zé)o下降或下降不多。
[專家提示]
本病主要是由于溶血所致,，母親妊娠后,，父母雙方均應(yīng)到醫(yī)院驗(yàn)血型、G－6PD測(cè)定,，如母親為O型,，父親為A或B型，或任一方G－6PD缺乏,，均應(yīng)到有條件的醫(yī)院分娩,，分娩后24到72小時(shí)內(nèi)密切注意新生兒情況。如新生兒生后(特別是24小時(shí)內(nèi))出現(xiàn)黃疸,，即應(yīng)到醫(yī)院就診,，如黃疸越來越重，皮膚黃染,、蒼白,，小便顏色呈紅葡萄酒樣、濃茶樣,，尖叫等,，為病情危重表現(xiàn)，應(yīng)馬上搶救,，按醫(yī)生指導(dǎo)給予治療,，包括光療、換血等,。重癥者治療效果差,，容易遺留抽搐、智力低下,、聽覺障礙,、手足徐動(dòng)等后遺癥，故應(yīng)及早治療,，一有黃疸即到醫(yī)院就診可減少后遺癥發(fā)生,。 出院后定期到兒童保健門診復(fù)查，檢查小兒生長(zhǎng)發(fā)育,、智力發(fā)育情況,，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題予以治療,。
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