膽紅素腦病是由于血中膽紅素增高，主要是未結(jié)合膽紅素增高，后者進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng),，在大腦基底節(jié)、視丘下核,、蒼白球等部位引起病變,，血清膽紅素〉342umok/L(20mg/dk)就有發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)。主要表現(xiàn)為重度黃疸肌張力過(guò)低或過(guò)高,，嗜睡,、拒奶,、強(qiáng)直、角弓反張,、驚厥等,。 本病多由于新生兒溶血病所致(母嬰血型不合最多，G－6PD缺陷次之),，黃疸,、貧血程度嚴(yán)重者易并發(fā)膽紅素腦病，如已出現(xiàn)膽紅素腦病,，則治療效果欠佳,，后果嚴(yán)重，容易遺留智力低下,、手足徐動(dòng),、聽(tīng)覺(jué)障礙、抽搐等后遺癥,。因此本病預(yù)防是關(guān)鍵,。發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸，應(yīng)及早到醫(yī)院診治可預(yù)防本病發(fā)生
[癥狀體癥]
1．黃疸進(jìn)行性加重,，未結(jié)合膽紅素〉256.5umok/L(15mg/dk),。
2．嗜睡、拒奶,、反應(yīng)差,、呻吟、尖叫,，病情進(jìn)一步加重者凝視,、眼球震顫、頭向后仰,、角弓反張,、抽搐、呼吸不規(guī)則,，出現(xiàn)病理性呼吸,。
3．病情嚴(yán)重者雖經(jīng)搶救，但往往有后遺癥如抽搐,、聽(tīng)覺(jué)障礙,、智力低下等。
[診斷依據(jù)]
1．核黃疸前期：黃疸漸加深,，反應(yīng)差,、嗜睡、吸奶無(wú)力或拒奶，未結(jié)合膽紅素增高〉256.5umok/L(15mg/dk),。
2．核黃疸第一期(警告期)：與核黃疸前期癥狀相同,，但嚴(yán)重得多，未結(jié)合膽紅素〉427.5umok/L(〉25mg/dk),。
3．核黃疸第二期(痙攣期)：呻吟,、尖叫、凝視,、眼球震顫,、角弓反張、抽搐,、發(fā)熱,、呼吸不規(guī)則、雙吸氣,、抽泣樣呼吸,、甚至DIC。
4．后遺癥期：經(jīng)搶救成功者大部分病人遺留后遺癥,。
[治療原則]
1．降低血清未結(jié)合膽紅素,。
2．熱量及液體供給。
3．避免使用與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)葡萄糖醛山轉(zhuǎn)移梅或白蛋白結(jié)合位點(diǎn)的藥物,。
4．光療。
5．換血療法,。
6．加強(qiáng)護(hù)理,，預(yù)防并發(fā)癥。
[療效評(píng)價(jià)]
1．治愈：(1) 臨床癥狀消失,，無(wú)黃疸,，無(wú)抽搐、尖叫,、肌張力增高等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,。
(2) 血清總膽紅素、未結(jié)合膽紅素恢復(fù)正常,。
3 ) 血像正常,。
(4) 無(wú)后遺癥。
2．好轉(zhuǎn)：(1)臨床癥狀好轉(zhuǎn),，黃疸消退,，但可有肌張力增高、抽搐等,。
(2)血清總膽紅素,、結(jié)合膽紅素及未結(jié)合膽紅素接近正常。
3．未愈：(1)臨床癥狀無(wú)改善，仍有黃疸及抽搐,、尖叫,、角弓反張等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
(2)血清總膽紅素,、結(jié)合膽紅素及未結(jié)合膽紅素?zé)o下降或下降不多,。
[專家提示]
本病主要是由于溶血所致，母親妊娠后,，父母雙方均應(yīng)到醫(yī)院驗(yàn)血型,、G－6PD測(cè)定，如母親為O型,，父親為A或B型,，或任一方G－6PD缺乏，均應(yīng)到有條件的醫(yī)院分娩,，分娩后24到72小時(shí)內(nèi)密切注意新生兒情況,。如新生兒生后(特別是24小時(shí)內(nèi))出現(xiàn)黃疸，即應(yīng)到醫(yī)院就診,，如黃疸越來(lái)越重,，皮膚黃染、蒼白,，小便顏色呈紅葡萄酒樣,、濃茶樣，尖叫等,，為病情危重表現(xiàn),，應(yīng)馬上搶救，按醫(yī)生指導(dǎo)給予治療,，包括光療,、換血等。重癥者治療效果差,，容易遺留抽搐,、智力低下、聽(tīng)覺(jué)障礙,、手足徐動(dòng)等后遺癥,，故應(yīng)及早治療，一有黃疸即到醫(yī)院就診可減少后遺癥發(fā)生,。 出院后定期到兒童保健門(mén)診復(fù)查,，檢查小兒生長(zhǎng)發(fā)育、智力發(fā)育情況,，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題予以治療,。
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