最近天氣太冷,一名女子的雙手只要一受凍,,就會(huì)變成陰陽手,,雙手手指變紫手掌其他地方則顏色不變,手暖和之后癥狀就會(huì)消失,,但這并不是凍瘡,,而是另一種疾病。
女子凍成陰陽手,。只要稍微受凍,,32歲的漢口白領(lǐng)馮女士的雙手手指就會(huì)變紫,而手掌其它部分顏色不變,,看起來就像“陰陽手”,,而手暖和后癥狀會(huì)隨之消失。經(jīng)武漢市中心醫(yī)院風(fēng)濕腎內(nèi)科專家診斷,,原來她患上了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,,“陰陽手”為繼發(fā)于此病的“雷諾現(xiàn)象”。
馮女士家住漢口竹葉山,,其手指在受凍時(shí)往往先變白后變紫,,還會(huì)有麻木感和刺痛感。剛開始馮女士以為是生了凍瘡,,誰知擦了一個(gè)多月的凍瘡膏沒有絲毫改善,,麻木刺痛感還越來越強(qiáng)。日前上午,,她在武漢市中心醫(yī)院被診斷患上了“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”,。
該院風(fēng)濕腎內(nèi)科主任陳文莉介紹,典型的雷諾現(xiàn)象,,指一個(gè)或幾個(gè)手指或腳趾,,因遇冷或患者情緒緊張,導(dǎo)致顏色發(fā)白,、變紫,,保暖后轉(zhuǎn)為紅潤(rùn),發(fā)作時(shí)伴有局部麻木或刺痛感,。繼發(fā)的雷諾氏綜合征常見于風(fēng)濕免疫病,,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,、硬皮病,、皮肌炎/肌炎、干燥綜合征等,。
陳文莉提醒,,市民如出現(xiàn)手指或腳趾麻木刺痛,皮膚遇冷蒼白發(fā)紫等,,就應(yīng)提高警惕,,到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫專科檢查治療,,要盡早從控制風(fēng)濕免疫病的源頭治療,,防止內(nèi)臟受到損害,。
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,早期,、輕型和不典型的病例日漸增多,。有些重癥患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外),有時(shí)亦可自行緩解,。有些患者呈“一過性”發(fā)作,,經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。
1,。一般癥狀
本病累及男女之比為1:7~9,,發(fā)病年齡以20~40歲#!多,幼兒或老人也可發(fā)病,。疲乏無力,、發(fā)熱和體重下降。
2,。皮膚和黏膜
表現(xiàn)多種多樣,,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損 有蝶形紅斑,、亞急性皮膚紅斑狼瘡,、盤狀紅斑。②非特異性皮損 有光過敏,、脫發(fā),、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜),、色素改變(沉著或脫失),、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象,、蕁麻疹樣皮疹,,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3,。骨骼肌肉
表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛,、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛,、肌無力,、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松,。
4,。心臟受累
可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,,心瓣膜病變,,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內(nèi)膜炎,。冠狀動(dòng)脈炎少見,主要表現(xiàn)為胸痛,、心電圖異常和心肌酶升高,。
5。呼吸系統(tǒng)受累
胸膜炎,、胸腔積液(20%~30%),肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙),;肺間質(zhì)病變見于10%~20%的患者,,其中1%~10%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎,0%~9%表現(xiàn)為慢性肺間質(zhì)浸潤(rùn)性病變,,肺栓塞(5%~10%,,通常抗心磷脂抗體陽性),,肺出血和肺動(dòng)脈高壓(1%)均可發(fā)生,。
6。腎
臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征,。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞,、白細(xì)胞、管型和蛋白尿,。腎功能測(cè)定早期正常,,逐漸進(jìn)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥,。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,,大量蛋白尿,,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥,。
7,。神經(jīng)系統(tǒng)受累
可有抽搐、精神異常,、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,,癡呆和意識(shí)改變,其他可有無菌性腦膜炎,,腦血管意外,,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變,。
8,。血液系統(tǒng)
受累可有貧血,、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少,、淋巴結(jié)腫大和脾大,。
9。消化系統(tǒng)
受累可有納差,、惡心,、嘔吐、腹瀉,、腹水,、肝大、肝功異常及胰腺炎,。少見的有腸系膜血管炎,,布加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。
10,。其他
可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下,、干燥綜合征等疾病。