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疾病概述
賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣,、巨食管,，是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病,，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下括約?。↙ES）高壓以及對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱,。
臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適,，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽,、肺部感染等癥狀。該病治療不及時(shí),，有發(fā)生食管癌的潛在危險(xiǎn),。
賁門失弛緩癥的治療目的在于降低LES壓力，使食管下端松弛,，以解除括約肌痙攣,、緩解癥狀。治療方式主要包括藥物治療,、內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療三方面,。
內(nèi)鏡治療措施主要有賁門氣囊擴(kuò)張術(shù)、內(nèi)鏡下肉毒素注射,、自膨脹型支架置入術(shù)以及經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）,；手術(shù)治療方式為外科Heller肌切開術(shù)。
病例簡介
一般情況及主訴 28歲男性患者,，因“吞咽困難2年余”入院,。
簡要病史 2年前,，患者出現(xiàn)吞咽困難癥狀，可進(jìn)全流食,，不能進(jìn)固體食物,；有胸痛，偶有反流癥狀,；胃鏡檢查未見異常,，食管造影提示賁門失弛緩癥。入院前3個(gè)月,，患者在外院接受球囊擴(kuò)張術(shù),，術(shù)后有好轉(zhuǎn)，可進(jìn)半流食,，仍不能進(jìn)食固體食物,，遂來我院診治。
手術(shù)步驟 1. 黏膜下注射：常規(guī)插入內(nèi)鏡,，測量賁門距門齒距離,，觀察賁門情況。退鏡至賁門口上方10 cm處,，用注射器抽取配制好的生理鹽水250 ml,、靛胭脂1 ml、腎上腺素2 ml混合液,，以注射針在食管前壁行黏膜下注射,；
2. 食管黏膜層切開：充分隆起后應(yīng)用三角形末端手術(shù)刀（TT刀）、鉤刀（Hook刀）或海博刀（以下簡稱“刀”）縱行切開黏膜層2 cm顯露黏膜下層,，沿縱行切口周邊行黏膜下剝離擴(kuò)大開口,；
3. 分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”： 用內(nèi)鏡前端透明帽撐開黏膜下層,，用刀沿黏膜下層垂直于環(huán)形肌層自上而下分離,，建立黏膜下“隧道”至賁門以下3~5 cm；
4. 環(huán)形肌切開：“隧道”建立后,，在胃鏡直視下,，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下縱行切開環(huán)形肌至賁門下方2 cm,，切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌,，盡可能保留縱行肌，但在食管下端可行食管肌層全層切開,；
5. 退出“隧道”前再次觀察,，如果“隧道”內(nèi)有出血點(diǎn)或潛在出血點(diǎn)，以電凝止血,，金屬夾關(guān)閉黏膜層切口,。
優(yōu)勢 1. 該術(shù)式吸收了Heller肌切開的優(yōu)點(diǎn),，完全切開食管下段環(huán)形肌層乃至全層切開，理論上具有與外科Heller肌切開相媲美的療效,，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)表明,，短期隨訪效果明顯；
2. 保留了內(nèi)鏡微創(chuàng)治療優(yōu)勢,，創(chuàng)傷小,，術(shù)后患者恢復(fù)快；
3. 不損傷食管裂口以及食管與胃底間的銳角（His角）,，保留胃食管連接部正常解剖結(jié)構(gòu),，術(shù)后反流性食管炎發(fā)生率低,。
相關(guān)注意事項(xiàng)
術(shù)前準(zhǔn)備 ① 和患者充分溝通,，向患者詳細(xì)介紹兩種治療方式的效果、并發(fā)癥及風(fēng)險(xiǎn),，告知患者及家屬手術(shù)可能獲得的收益及風(fēng)險(xiǎn),，如果患者同意手術(shù)，簽署知情同意書,；② 術(shù)前3天患者進(jìn)全流食,，術(shù)前半小時(shí)應(yīng)用頭孢二代抗生素預(yù)防感染；③ 麻醉前,，患者在清醒狀態(tài)下接受胃鏡檢查,，清洗食管腔和胃內(nèi)食物殘?jiān)耙后w，避免誘導(dǎo)麻醉后誤吸導(dǎo)致窒息甚至吸入性肺炎,。在清洗干凈后食管和胃之后,，患者在左側(cè)臥位或仰臥位接受氣管插管全麻。
術(shù)中注意事項(xiàng) ① “隧道”應(yīng)選擇在前壁或右側(cè)壁,，較容易通過賁門部,，不破壞His角，防止反流,；同時(shí)在剝離時(shí),，“隧道”處于高位，視野清晰,。② 在建立“隧道”過程中,，沿垂直環(huán)形肌方向剝離，保證“隧道”為直線,。③ 剝離應(yīng)在直視下進(jìn)行,，對(duì)小血管電凝止血，對(duì)大血管采用Coagrasper電凝預(yù)防出血,。不慎切斷大血管出血時(shí),，沖洗后看清出血點(diǎn),，用Coagrasper電凝止血。④ 術(shù)者及助手,、麻醉師嚴(yán)密觀察患者生命體征,、皮下氣腫等情況，術(shù)中縱隔皮下氣腫常無須處理,，可自行吸收,。對(duì)嚴(yán)重氣胸[氣道壓力超過20 mmHg，血氧飽和度（SpO2）＜90%,，行床旁胸片證實(shí)]者予以胸腔閉式引流,，若氣道壓力恢復(fù)，生命體征恢復(fù)正常,，可酌情繼續(xù)手術(shù),；若改善不明顯，則須終止手術(shù),。對(duì)術(shù)中氣腹明顯者,，可用14G 穿刺針在右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)穿刺放氣。由于CO2較空氣彌散和吸收快,，建議使用CO2充氣,，一旦發(fā)生氣胸、氣腹,，CO2會(huì)很快被吸收,，常無須進(jìn)一步處理。
術(shù)后處理 ① 絕對(duì)臥床休息24小時(shí),，嚴(yán)密觀察生命體征的變化,，注意有無皮下氣腫，有無腹痛,、腹脹,、嘔血、黑便等出血和穿孔的情況,。② 手術(shù)當(dāng)天禁食,，24小時(shí)后進(jìn)冷流質(zhì)，3天后進(jìn)半流質(zhì),，進(jìn)食后1~2小時(shí)不可平臥,，1個(gè)月后方可進(jìn)普食。③ 注意體溫的變化,，給予靜脈輸液營養(yǎng),，抗生素抗感染，質(zhì)子泵抑制劑制酸、止血等治療,。④ 術(shù)后1個(gè)月,、3個(gè)月、6個(gè)月復(fù)查胃鏡,、食管造影,、食管測壓
