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疾病概述
賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣,、巨食管，是由于食管神經肌肉功能障礙所致的疾病,，其主要特征是食管缺乏蠕動,，食管下括約肌（LES）高壓以及對吞咽動作的松弛反應減弱,。
臨床表現為咽下困難,、食物反流和下端胸骨后不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽,、肺部感染等癥狀,。該病治療不及時，有發(fā)生食管癌的潛在危險,。
賁門失弛緩癥的治療目的在于降低LES壓力,，使食管下端松弛，以解除括約肌痙攣,、緩解癥狀。治療方式主要包括藥物治療,、內鏡治療及手術治療三方面,。
內鏡治療措施主要有賁門氣囊擴張術、內鏡下肉毒素注射,、自膨脹型支架置入術以及經口內鏡下肌切開術（POEM）,；手術治療方式為外科Heller肌切開術。
病例簡介
一般情況及主訴 28歲男性患者，因“吞咽困難2年余”入院,。
簡要病史 2年前,，患者出現吞咽困難癥狀，可進全流食,，不能進固體食物,；有胸痛，偶有反流癥狀,；胃鏡檢查未見異常,，食管造影提示賁門失弛緩癥。入院前3個月,，患者在外院接受球囊擴張術,，術后有好轉，可進半流食,，仍不能進食固體食物,，遂來我院診治。
手術步驟 1. 黏膜下注射：常規(guī)插入內鏡,，測量賁門距門齒距離,，觀察賁門情況。退鏡至賁門口上方10 cm處,，用注射器抽取配制好的生理鹽水250 ml,、靛胭脂1 ml、腎上腺素2 ml混合液,，以注射針在食管前壁行黏膜下注射,；
2. 食管黏膜層切開：充分隆起后應用三角形末端手術刀（TT刀）、鉤刀（Hook刀）或海博刀（以下簡稱“刀”）縱行切開黏膜層2 cm顯露黏膜下層,，沿縱行切口周邊行黏膜下剝離擴大開口,；
3. 分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”： 用內鏡前端透明帽撐開黏膜下層,，用刀沿黏膜下層垂直于環(huán)形肌層自上而下分離,，建立黏膜下“隧道”至賁門以下3~5 cm；
4. 環(huán)形肌切開：“隧道”建立后,，在胃鏡直視下,，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下縱行切開環(huán)形肌至賁門下方2 cm,，切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌,，盡可能保留縱行肌，但在食管下端可行食管肌層全層切開,；
5. 退出“隧道”前再次觀察,，如果“隧道”內有出血點或潛在出血點,，以電凝止血，金屬夾關閉黏膜層切口,。
優(yōu)勢 1. 該術式吸收了Heller肌切開的優(yōu)點,，完全切開食管下段環(huán)形肌層乃至全層切開，理論上具有與外科Heller肌切開相媲美的療效,，目前國內外文獻表明,，短期隨訪效果明顯；
2. 保留了內鏡微創(chuàng)治療優(yōu)勢,，創(chuàng)傷小,，術后患者恢復快；
3. 不損傷食管裂口以及食管與胃底間的銳角（His角）,，保留胃食管連接部正常解剖結構,，術后反流性食管炎發(fā)生率低。
相關注意事項
術前準備 ① 和患者充分溝通,，向患者詳細介紹兩種治療方式的效果,、并發(fā)癥及風險，告知患者及家屬手術可能獲得的收益及風險,，如果患者同意手術,，簽署知情同意書；② 術前3天患者進全流食,，術前半小時應用頭孢二代抗生素預防感染,；③ 麻醉前，患者在清醒狀態(tài)下接受胃鏡檢查,，清洗食管腔和胃內食物殘渣及液體,，避免誘導麻醉后誤吸導致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗干凈后食管和胃之后,，患者在左側臥位或仰臥位接受氣管插管全麻,。
術中注意事項 ① “隧道”應選擇在前壁或右側壁，較容易通過賁門部,，不破壞His角,，防止反流；同時在剝離時,，“隧道”處于高位,，視野清晰。② 在建立“隧道”過程中,，沿垂直環(huán)形肌方向剝離,，保證“隧道”為直線。③ 剝離應在直視下進行,，對小血管電凝止血,，對大血管采用Coagrasper電凝預防出血。不慎切斷大血管出血時,，沖洗后看清出血點,，用Coagrasper電凝止血。④ 術者及助手,、麻醉師嚴密觀察患者生命體征,、皮下氣腫等情況，術中縱隔皮下氣腫常無須處理,，可自行吸收,。對嚴重氣胸[氣道壓力超過20 mmHg，血氧飽和度（SpO2）＜90%,，行床旁胸片證實]者予以胸腔閉式引流,，若氣道壓力恢復，生命體征恢復正常,，可酌情繼續(xù)手術,；若改善不明顯，則須終止手術,。對術中氣腹明顯者,，可用14G 穿刺針在右下腹麥氏點穿刺放氣。由于CO2較空氣彌散和吸收快,，建議使用CO2充氣,，一旦發(fā)生氣胸、氣腹,，CO2會很快被吸收,，常無須進一步處理。
術后處理 ① 絕對臥床休息24小時,，嚴密觀察生命體征的變化,，注意有無皮下氣腫，有無腹痛,、腹脹,、嘔血、黑便等出血和穿孔的情況,。② 手術當天禁食,，24小時后進冷流質，3天后進半流質,，進食后1~2小時不可平臥,，1個月后方可進普食。③ 注意體溫的變化,，給予靜脈輸液營養(yǎng),，抗生素抗感染,，質子泵抑制劑制酸、止血等治療,。④ 術后1個月,、3個月、6個月復查胃鏡,、食管造影,、食管測壓
