因患罕見“棘紅細胞舞蹈癥”,男子手舞足蹈20年,。作為全球第4例,、亞洲首例確診病例,醫(yī)生通過手術(shù),,在其腦內(nèi)植入了一臺“微型電腦”,,通過電腦實時調(diào)節(jié)其神經(jīng)系統(tǒng)。昨日,,男子前往川大華西醫(yī)院復(fù)診,,醫(yī)生稱其癥狀至少消失了一半。“我終于能夠安靜下來了,?!蹦凶有牢康乇硎尽?/P>
“舞蹈”20年 事業(yè)婚姻兩不順
39歲的何瞬,,是貴州省遵義市檢察官,。從小學(xué)習(xí)成績便十分優(yōu)異的他,頭腦十分聰明,??傻?8歲時,他四肢開始不自覺地抽搐,,走路時整個身體偏偏倒倒的,。
隨著年齡的增加,何瞬的病情逐漸加重,。20年來,,除睡覺時和正常人沒有兩樣以外,平時只要他清醒著,,就會發(fā)病,。“全身不自主地扭動,,手舞足蹈的樣子,。偶爾還會流口水,伴隨著氣喘,?!焙嗡残稳葑约骸跋駛€醉漢”。
“不能寫字,,連走路都很困難,。”在檢察院工作的何瞬因病被安排從事文職工作,,這讓他非常的遺憾,。“如果不是生病,,我肯定能成為優(yōu)秀的檢察官,。”在婚姻上,,何瞬結(jié)過兩次婚,,但均以離婚收場?!拔也荒茏鲲?,甚至連吃飯都要別人喂,?!边@導(dǎo)致自己兩任妻子相繼提出離婚,。
醫(yī)生會診 他是亞洲第一例
“吃了很多藥,但沒有任何效果,?!?月15日,多方求醫(yī)未果的何瞬來到四川大學(xué)華西醫(yī)院就診,。神經(jīng)內(nèi)科和腦外科共同為其會診,。
醫(yī)生根據(jù)其癥狀,初期先確診為“舞蹈癥”,。一般的舞蹈癥多為基因缺失導(dǎo)致,,通過多次基因?qū)W檢查,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬的基因較為正常,,并未出現(xiàn)缺失情況,,“這表明何瞬肯定不是一般的‘舞蹈癥’?!彪S后,,醫(yī)生再為他抽取血液進行了分析。通過細胞分析,、骨髓分析等檢測,,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬患上的是世界罕見的“棘紅細胞舞蹈癥”。
“我們查閱了許多醫(yī)學(xué)資料,,資料顯示這種病例在全世界只被確診過3例,,何瞬便是全球第4例,也是亞洲第1例,?!蹦X外科副主任醫(yī)師王偉告訴記者。
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手術(shù)治療 腦內(nèi)安上“微電腦”
“‘舞蹈癥’本來就很少見,,‘棘紅細胞舞蹈癥’就更罕見了,。”王偉醫(yī)師表示,,現(xiàn)階段,,這種病例沒有任何藥物可以治療,只能通過手術(shù),。
世界已出現(xiàn)的3例病例中,,僅有1例治療效果較為成功。且由于個體差異,,醫(yī)生不能照搬其治療模式,。在與何瞬反復(fù)討論后,王偉決定通過神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療病情。醫(yī)生將在何瞬腦部安裝一臺起搏器,。帶電池的起搏器,,就像一臺微型電腦,將通過電能調(diào)控病人的神經(jīng)系統(tǒng),。
4月初,,腦外科醫(yī)生根據(jù)何瞬腦部情況,專門到美國定制了一臺“腦神經(jīng)起搏器”,。手術(shù)前半個月,,醫(yī)生便開始調(diào)試和設(shè)置起搏器參數(shù)。這臺微型電腦由三部分組成:起搏器主體,、電池和遙控器,。除遙控器外,起搏器主體和電池都將通過手術(shù)植入何瞬體內(nèi),。
手術(shù)中,,醫(yī)生在何瞬額頭上方的兩邊丘腦內(nèi),分別植入兩根火柴棍大小的起搏器,?!爸踩胛恢靡蠓浅>_,必須是丘腦上一個叫核團的位置,?!庇捎诤藞F是跳躍的,王偉形容,,這相當于在一個籃球場上定位一只正上下彈跳的籃球,。
下一步,醫(yī)生再在何瞬的右胸上部的肋骨部,,植入起搏器的電池,。“電池可用6到7年,,電池用完后需進行手術(shù)更換,。”連接胸部電池和腦部起搏器的,,是一根植入肉體的電線,。進行了6個小時的手術(shù)順利完成。
復(fù)診檢查 就像醉漢被喚醒
昨日上午9時許,,何瞬在手術(shù)后首次前來醫(yī)院復(fù)診,。王偉將遙控器貼進他胸部植入電池處,通過磁場控制,,來設(shè)置體內(nèi)起搏器的參數(shù),。今后,,醫(yī)生將根據(jù)何瞬的病情,對起搏器的參數(shù)進行調(diào)整,。
何瞬告訴記者,,自己“手舞足蹈”的失控癥狀已經(jīng)消失了很多,“現(xiàn)在我能靜下來了,,就像已經(jīng)被喚醒的醉漢?!贬t(yī)生通過檢查,,發(fā)現(xiàn)其癥狀至少消失了50%,“隨著之后循序漸進的治療,,癥狀還將繼續(xù)降低,。”王偉很有信心地表示,。(鄒思)
小資料 什么是舞蹈癥?
舞蹈癥是肢體及頭部迅速的不規(guī)則,、無節(jié)律、不能隨意控制的動作,,如轉(zhuǎn)頸,、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握),、擺手伸臂等舞蹈樣動作,,上肢重,步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài),,重時可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài)),,隨意運動或情緒激動時加重,安靜時減輕,,睡眠時消失,,面部肌肉可見扮鬼臉動作,肢體肌張力低等,。
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