因患罕見“棘紅細(xì)胞舞蹈癥”,，男子手舞足蹈20年,。作為全球第4例、亞洲首例確診病例,，醫(yī)生通過手術(shù),，在其腦內(nèi)植入了一臺(tái)“微型電腦”，通過電腦實(shí)時(shí)調(diào)節(jié)其神經(jīng)系統(tǒng),。昨日,，男子前往川大華西醫(yī)院復(fù)診，醫(yī)生稱其癥狀至少消失了一半,?！拔医K于能夠安靜下來了?！蹦凶有牢康乇硎?。
“舞蹈”20年 事業(yè)婚姻兩不順
39歲的何瞬，是貴州省遵義市檢察官,。從小學(xué)習(xí)成績(jī)便十分優(yōu)異的他,，頭腦十分聰明?？傻?8歲時(shí),，他四肢開始不自覺地抽搐,，走路時(shí)整個(gè)身體偏偏倒倒的。
隨著年齡的增加,，何瞬的病情逐漸加重,。20年來，除睡覺時(shí)和正常人沒有兩樣以外,，平時(shí)只要他清醒著，就會(huì)發(fā)病,?！叭聿蛔灾鞯嘏?dòng)，手舞足蹈的樣子,。偶爾還會(huì)流口水,，伴隨著氣喘?！焙嗡残稳葑约骸跋駛€(gè)醉漢”,。
“不能寫字，連走路都很困難,?！痹跈z察院工作的何瞬因病被安排從事文職工作，這讓他非常的遺憾,?！叭绻皇巧。铱隙艹蔀閮?yōu)秀的檢察官,?！痹诨橐錾希嗡步Y(jié)過兩次婚,，但均以離婚收?qǐng)?。“我不能做飯,，甚至連吃飯都要?jiǎng)e人喂,。”這導(dǎo)致自己兩任妻子相繼提出離婚,。
醫(yī)生會(huì)診 他是亞洲第一例
“吃了很多藥,，但沒有任何效果?！?月15日,，多方求醫(yī)未果的何瞬來到四川大學(xué)華西醫(yī)院就診。神經(jīng)內(nèi)科和腦外科共同為其會(huì)診,。
醫(yī)生根據(jù)其癥狀,，初期先確診為“舞蹈癥”,。一般的舞蹈癥多為基因缺失導(dǎo)致，通過多次基因?qū)W檢查,，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬的基因較為正常,，并未出現(xiàn)缺失情況，“這表明何瞬肯定不是一般的‘舞蹈癥’,?！彪S后，醫(yī)生再為他抽取血液進(jìn)行了分析,。通過細(xì)胞分析,、骨髓分析等檢測(cè)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬患上的是世界罕見的“棘紅細(xì)胞舞蹈癥”,。
“我們查閱了許多醫(yī)學(xué)資料,，資料顯示這種病例在全世界只被確診過3例，何瞬便是全球第4例,，也是亞洲第1例,。”腦外科副主任醫(yī)師王偉告訴記者,。
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手術(shù)治療 腦內(nèi)安上“微電腦”
“‘舞蹈癥’本來就很少見,，‘棘紅細(xì)胞舞蹈癥’就更罕見了?！蓖鮽メt(yī)師表示,，現(xiàn)階段，這種病例沒有任何藥物可以治療,，只能通過手術(shù),。
世界已出現(xiàn)的3例病例中，僅有1例治療效果較為成功,。且由于個(gè)體差異,，醫(yī)生不能照搬其治療模式。在與何瞬反復(fù)討論后,，王偉決定通過神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療病情,。醫(yī)生將在何瞬腦部安裝一臺(tái)起搏器。帶電池的起搏器,，就像一臺(tái)微型電腦,，將通過電能調(diào)控病人的神經(jīng)系統(tǒng)。
4月初,，腦外科醫(yī)生根據(jù)何瞬腦部情況,，專門到美國定制了一臺(tái)“腦神經(jīng)起搏器”。手術(shù)前半個(gè)月，醫(yī)生便開始調(diào)試和設(shè)置起搏器參數(shù),。這臺(tái)微型電腦由三部分組成：起搏器主體,、電池和遙控器。除遙控器外,，起搏器主體和電池都將通過手術(shù)植入何瞬體內(nèi),。
手術(shù)中，醫(yī)生在何瞬額頭上方的兩邊丘腦內(nèi),，分別植入兩根火柴棍大小的起搏器,。“植入位置要求非常精確,，必須是丘腦上一個(gè)叫核團(tuán)的位置,。”由于核團(tuán)是跳躍的,，王偉形容，這相當(dāng)于在一個(gè)籃球場(chǎng)上定位一只正上下彈跳的籃球,。
下一步,，醫(yī)生再在何瞬的右胸上部的肋骨部，植入起搏器的電池,?！半姵乜捎?到7年，電池用完后需進(jìn)行手術(shù)更換,?！边B接胸部電池和腦部起搏器的，是一根植入肉體的電線,。進(jìn)行了6個(gè)小時(shí)的手術(shù)順利完成,。
復(fù)診檢查 就像醉漢被喚醒
昨日上午9時(shí)許，何瞬在手術(shù)后首次前來醫(yī)院復(fù)診,。王偉將遙控器貼進(jìn)他胸部植入電池處,，通過磁場(chǎng)控制，來設(shè)置體內(nèi)起搏器的參數(shù),。今后,，醫(yī)生將根據(jù)何瞬的病情，對(duì)起搏器的參數(shù)進(jìn)行調(diào)整,。
何瞬告訴記者,，自己“手舞足蹈”的失控癥狀已經(jīng)消失了很多，“現(xiàn)在我能靜下來了,，就像已經(jīng)被喚醒的醉漢,。”醫(yī)生通過檢查,，發(fā)現(xiàn)其癥狀至少消失了50%,，“隨著之后循序漸進(jìn)的治療,，癥狀還將繼續(xù)降低?！蓖鮽ズ苡行判牡乇硎?。(鄒思)
小資料 什么是舞蹈癥?
舞蹈癥是肢體及頭部迅速的不規(guī)則、無節(jié)律,、不能隨意控制的動(dòng)作,，如轉(zhuǎn)頸、聳肩,、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握),、擺手伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，上肢重,，步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài),，重時(shí)可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))，隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重,，安靜時(shí)減輕,，睡眠時(shí)消失，面部肌肉可見扮鬼臉動(dòng)作,，肢體肌張力低等,。
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