因患罕見“棘紅細胞舞蹈癥”,,男子手舞足蹈20年,。作為全球第4例、亞洲首例確診病例,,醫(yī)生通過手術(shù),,在其腦內(nèi)植入了一臺“微型電腦”,通過電腦實時調(diào)節(jié)其神經(jīng)系統(tǒng),。昨日,,男子前往川大華西醫(yī)院復(fù)診,醫(yī)生稱其癥狀至少消失了一半,?!拔医K于能夠安靜下來了?!蹦凶有牢康乇硎?。
“舞蹈”20年 事業(yè)婚姻兩不順
39歲的何瞬,是貴州省遵義市檢察官,。從小學(xué)習(xí)成績便十分優(yōu)異的他,,頭腦十分聰明??傻?8歲時,,他四肢開始不自覺地抽搐,走路時整個身體偏偏倒倒的,。
隨著年齡的增加,,何瞬的病情逐漸加重。20年來,,除睡覺時和正常人沒有兩樣以外,,平時只要他清醒著,就會發(fā)病,。“全身不自主地扭動,,手舞足蹈的樣子,。偶爾還會流口水,伴隨著氣喘,?!焙嗡残稳葑约骸跋駛€醉漢”。
“不能寫字,,連走路都很困難,?!痹跈z察院工作的何瞬因病被安排從事文職工作,這讓他非常的遺憾,?!叭绻皇巧。铱隙艹蔀閮?yōu)秀的檢察官,?!痹诨橐錾希嗡步Y(jié)過兩次婚,,但均以離婚收場,。“我不能做飯,,甚至連吃飯都要別人喂,。”這導(dǎo)致自己兩任妻子相繼提出離婚,。
醫(yī)生會診 他是亞洲第一例
“吃了很多藥,,但沒有任何效果?!?月15日,,多方求醫(yī)未果的何瞬來到四川大學(xué)華西醫(yī)院就診。神經(jīng)內(nèi)科和腦外科共同為其會診,。
醫(yī)生根據(jù)其癥狀,,初期先確診為“舞蹈癥”。一般的舞蹈癥多為基因缺失導(dǎo)致,,通過多次基因?qū)W檢查,,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬的基因較為正常,并未出現(xiàn)缺失情況,,“這表明何瞬肯定不是一般的‘舞蹈癥’,。”隨后,,醫(yī)生再為他抽取血液進行了分析,。通過細胞分析、骨髓分析等檢測,,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)何瞬患上的是世界罕見的“棘紅細胞舞蹈癥”,。
“我們查閱了許多醫(yī)學(xué)資料,資料顯示這種病例在全世界只被確診過3例,,何瞬便是全球第4例,,也是亞洲第1例?!蹦X外科副主任醫(yī)師王偉告訴記者,。
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手術(shù)治療 腦內(nèi)安上“微電腦”
“‘舞蹈癥’本來就很少見,,‘棘紅細胞舞蹈癥’就更罕見了?!蓖鮽メt(yī)師表示,,現(xiàn)階段,這種病例沒有任何藥物可以治療,,只能通過手術(shù),。
世界已出現(xiàn)的3例病例中,僅有1例治療效果較為成功,。且由于個體差異,,醫(yī)生不能照搬其治療模式。在與何瞬反復(fù)討論后,,王偉決定通過神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療病情,。醫(yī)生將在何瞬腦部安裝一臺起搏器。帶電池的起搏器,,就像一臺微型電腦,,將通過電能調(diào)控病人的神經(jīng)系統(tǒng)。
4月初,,腦外科醫(yī)生根據(jù)何瞬腦部情況,,專門到美國定制了一臺“腦神經(jīng)起搏器”。手術(shù)前半個月,,醫(yī)生便開始調(diào)試和設(shè)置起搏器參數(shù),。這臺微型電腦由三部分組成:起搏器主體、電池和遙控器,。除遙控器外,,起搏器主體和電池都將通過手術(shù)植入何瞬體內(nèi)。
手術(shù)中,,醫(yī)生在何瞬額頭上方的兩邊丘腦內(nèi),,分別植入兩根火柴棍大小的起搏器?!爸踩胛恢靡蠓浅>_,,必須是丘腦上一個叫核團的位置?!庇捎诤藞F是跳躍的,,王偉形容,這相當(dāng)于在一個籃球場上定位一只正上下彈跳的籃球,。
下一步,,醫(yī)生再在何瞬的右胸上部的肋骨部,,植入起搏器的電池,?!半姵乜捎?到7年,電池用完后需進行手術(shù)更換,?!边B接胸部電池和腦部起搏器的,是一根植入肉體的電線,。進行了6個小時的手術(shù)順利完成,。
復(fù)診檢查 就像醉漢被喚醒
昨日上午9時許,何瞬在手術(shù)后首次前來醫(yī)院復(fù)診,。王偉將遙控器貼進他胸部植入電池處,,通過磁場控制,來設(shè)置體內(nèi)起搏器的參數(shù),。今后,,醫(yī)生將根據(jù)何瞬的病情,對起搏器的參數(shù)進行調(diào)整,。
何瞬告訴記者,,自己“手舞足蹈”的失控癥狀已經(jīng)消失了很多,“現(xiàn)在我能靜下來了,,就像已經(jīng)被喚醒的醉漢,。”醫(yī)生通過檢查,,發(fā)現(xiàn)其癥狀至少消失了50%,,“隨著之后循序漸進的治療,癥狀還將繼續(xù)降低,?!蓖鮽ズ苡行判牡乇硎尽?鄒思)
小資料 什么是舞蹈癥?
舞蹈癥是肢體及頭部迅速的不規(guī)則,、無節(jié)律,、不能隨意控制的動作,如轉(zhuǎn)頸,、聳肩,、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手伸臂等舞蹈樣動作,,上肢重,,步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài),重時可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài)),,隨意運動或情緒激動時加重,,安靜時減輕,睡眠時消失,面部肌肉可見扮鬼臉動作,,肢體肌張力低等,。
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