英國威爾士男孩里斯 · 哈里斯 3 歲的時候被診斷患上一種罕見的遺傳疾病：免疫系統(tǒng)被完全破壞,，不能對抗任何感染和疾病,，只能呆在一個小密封室中，他因此被稱為 “ 泡沫男孩 ” ,。近日,， 7 歲的里斯成功接受了骨髓移植手術(shù)，成為世界上第二個成功治愈此病的患者,。
一個細(xì)菌就能 “ 殺死 ” 他
2004 年,，里斯被診斷為 “ 非典型分支桿菌感染 ” ，這是肺結(jié)核病菌的一種,，非常罕見,。進(jìn)一步檢查時發(fā)現(xiàn)，里斯患有一種遺傳免疫基因缺陷,，是由一種被稱為 Nemo( 核因子 -KB 必需調(diào)節(jié)蛋白 ) 的缺陷基因引起的,，會阻止白細(xì)胞正常工作,，惟一生存的希望就是移植全新的免疫系統(tǒng)。然而即使接受骨髓移植,，幸存機會也不超過 30% ,。在全世界征集骨髓捐獻(xiàn)者后，醫(yī)生們幸運地在美國找到了一個類型匹配的骨髓,。手術(shù)后，里斯被隔離在一個透明塑料泡中兩個月,。
在此期間，里斯的頭發(fā)全部掉光,，終日只能呆在泡沫中，就連父母也不能撫摸他,，因為哪怕一個細(xì)菌都可能殺死他,。每次為了看望兒子,，里斯的父母每次不得不接受 20 分鐘的消毒，然后穿上防護(hù)服,、戴上口罩。
世界第二位治愈的患者
據(jù)悉,，自 7 年前法國發(fā)現(xiàn)了世界首例 Nemo 病患者后,，全世界相繼發(fā)現(xiàn)了 40 多例病例,。僅有兩位患者接受了骨髓移植手術(shù),，但其中一位不幸去世。
不過令里斯父母感到驚喜的是,，他的骨髓移植手術(shù)成功了,。目前，里斯的新免疫系統(tǒng)中沒有缺陷基因,。如果情況良好,， 8 個月后，他就可以出院,，過上正常的生活。里斯的家人 和主治 醫(yī)師都認(rèn)為,，這是一個奇跡。
一個細(xì)菌就能 “ 殺死 ” 他
2004 年,，里斯被診斷為 “ 非典型分支桿菌感染 ” ，這是肺結(jié)核病菌的一種,，非常罕見,。進(jìn)一步檢查時發(fā)現(xiàn)，里斯患有一種遺傳免疫基因缺陷,，是由一種被稱為 Nemo( 核因子 -KB 必需調(diào)節(jié)蛋白 ) 的缺陷基因引起的,，會阻止白細(xì)胞正常工作,，惟一生存的希望就是移植全新的免疫系統(tǒng)。然而即使接受骨髓移植,，幸存機會也不超過 30% ,。在全世界征集骨髓捐獻(xiàn)者后，醫(yī)生們幸運地在美國找到了一個類型匹配的骨髓,。手術(shù)后，里斯被隔離在一個透明塑料泡中兩個月,。
在此期間，里斯的頭發(fā)全部掉光,，終日只能呆在泡沫中，就連父母也不能撫摸他,，因為哪怕一個細(xì)菌都可能殺死他,。每次為了看望兒子,，里斯的父母每次不得不接受 20 分鐘的消毒，然后穿上防護(hù)服,、戴上口罩。
世界第二位治愈的患者
據(jù)悉,，自 7 年前法國發(fā)現(xiàn)了世界首例 Nemo 病患者后,，全世界相繼發(fā)現(xiàn)了 40 多例病例,。僅有兩位患者接受了骨髓移植手術(shù),，但其中一位不幸去世。
不過令里斯父母感到驚喜的是,，他的骨髓移植手術(shù)成功了,。目前，里斯的新免疫系統(tǒng)中沒有缺陷基因,。如果情況良好,， 8 個月后，他就可以出院,，過上正常的生活。里斯的家人 和主治 醫(yī)師都認(rèn)為,，這是一個奇跡。
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