肺動脈瘤（PAA）罕見，且較少確診,。PAA與主動脈瘤相比,，發(fā)病年齡較輕，但性別無差異,。89%的PAA位于肺動脈干,，僅有11%位于肺動脈分支，累及左肺動脈較右肺動脈更為常見,。近期,，德國弗萊堡大學(xué)的Kreibich博士等在Circulation雜志上發(fā)表了一篇關(guān)于肺動脈瘤的綜述，對其病因,、臨床表現(xiàn),、診斷和治療進行了闡述。
一,、定義
目前PAA尚無統(tǒng)一定義,。CT成像中成人肺動脈干最大直徑為29mm，因此,，有學(xué)者將PAA定義為肺動脈局部擴張超過最大正常直徑,。但是，也有學(xué)者認為肺動脈直徑超過40mm才定義為PAA,，以區(qū)別肺動脈擴張和真PAA,。
二、病因
肺動脈瘤病因主要分為三方面：先天性,、后天性和特發(fā)性,。
1、先天性病因
先天性病因是PAA最為主要的病因,，超過50%PAA與先天性心臟病有關(guān),。三種最為常見引起PAA的先天性心臟病依次為動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損和房間隔缺損,，主要是由于左向右分流增加肺動脈血流管壁應(yīng)力,，導(dǎo)致動脈瘤形成。主動脈瓣發(fā)育不良和二葉主動脈瓣等主動脈瓣病變以及肺動脈瓣狹窄,、肺動脈瓣返流和肺動脈瓣缺如等肺動脈瓣病變均與PAA相關(guān),。
其它導(dǎo)致血管壁缺陷和血管壁異常的疾病，如Ehlers-Danlos綜合征,、馬凡綜合征和囊性中央壞死等,，均可能導(dǎo)致PAA。
2,、后天性病因
（1）感染性疾病
過去,，導(dǎo)致PAA最為常見的感染性疾病為梅毒和肺結(jié)核,。進展期梅毒患者PAA形成往往位于直徑較大的肺動脈，而進展期肺結(jié)核患者易在肺實質(zhì)間形成PAA,。如今,，化膿性細菌感染越來越多見于肺動脈假性動脈瘤形成。另外,，感染性心內(nèi)膜炎形成的膿毒性栓塞和真菌性肺炎也可能導(dǎo)致PAA,。
（2）血管炎
以口腔和生殖器反復(fù)潰瘍以及葡萄膜炎為特征的白塞斯綜合征是一種慢性多系統(tǒng)血管炎，其可能導(dǎo)致PAA形成,，典型累及血管為右肺下葉動脈,，伴反復(fù)血栓形成和周圍炎癥。另外,，Hughes-Stovin綜合征,，一種發(fā)生于青年男性的罕見自身免疫性疾病，也可能導(dǎo)致PAA形成,，反復(fù)血栓性靜脈炎和PAA破裂,。
（3）肺動脈高壓和慢性肺動脈栓塞
肺動脈高壓（PAH）是PAA形成重要原因之一，也是PAA的臨床表現(xiàn)之一,。事實上,，PAA有助于診斷PAH，而且PAA是PAH可靠指標之一,。慢性肺動脈栓塞也是一種PAA相對常見的病因,，慢性肺動脈栓塞導(dǎo)致的PAA瘤壁較薄或壁內(nèi)血栓形成鈣化。
（4）腫瘤
原發(fā)性肺部腫瘤和肺部轉(zhuǎn)移瘤可侵蝕肺動脈,，導(dǎo)致假性動脈瘤形成,。另外，平滑肌肉瘤和血管肉瘤等源于肺動脈的原發(fā)性腫瘤可導(dǎo)致肺動脈管壁瘤樣擴張,。
（5）醫(yī)源性
心臟外科手術(shù),、導(dǎo)管、胸腔引流管,、血管造影,、手術(shù)切除和組織活檢均可能導(dǎo)致PAA形成
3,、特發(fā)性病因
特發(fā)性PAA較為罕見,，但文獻報道趨于增多。關(guān)于特發(fā)性PAA的診斷標準,，有學(xué)者提出4條病理標準：肺動脈干單一擴張伴或不伴其余肺動脈分支擴張,，無心臟內(nèi)或心臟外分流，無慢性心臟或肺臟疾病以及無動脈炎或肺動脈粥樣硬化,。
三,、臨床表現(xiàn)
一般而言，PAA臨床表現(xiàn)無特異性，大多數(shù)PAA患者,，即使PAA直徑達70mm,，無明確主訴。PAA常見臨床表現(xiàn)包括呼吸困難,、胸痛,、聲音嘶啞、心悸和暈厥發(fā)作等,。PAA壓迫支氣管可導(dǎo)致紫紺,、咳嗽、呼吸困難加重,、肺炎,、發(fā)熱和支氣管炎等。另外,，PAA患者發(fā)生肺栓塞風(fēng)險較高,。
PAA也可能出現(xiàn)咯血癥狀，預(yù)示動脈瘤可能即將發(fā)生破裂,，一旦發(fā)生破裂,，可能出現(xiàn)窒息和猝死。在所有報道的PAA病例中,，三分之一死于動脈瘤破裂,，表明并非所有PAA進展至破裂階段。
根據(jù)PAA形成病因,，患者往往存在右心房和右心室肥厚,，右心衰，三尖瓣返流（瓣環(huán)擴張所致）以及輕度心包積液和胸腔積液,。
夾層是PAA罕見但威脅生命的并發(fā)癥,，肺動脈夾層幾乎全部發(fā)生于出現(xiàn)動脈瘤動脈擴張的肺動脈，最常見發(fā)生部位位于肺動脈干（占80%）,，僅有15%PAA夾層能在存活患者中得到確診,。PAA夾層臨床癥狀包括嚴重呼吸困難、胸骨后疼痛,、中央型紫紺,、心源性休克和猝死。PAA夾層導(dǎo)致心包填塞是此類患者的主要死因,。
四,、診斷
聽診PAA患者可聞及舒張期雜音。心電圖檢查可見右心室或右心房肥厚表現(xiàn),，胸部X線檢查可見肺門增大,、肺部結(jié)節(jié)或肺部團塊,，也可見動脈瘤樣肺動脈階段或肺動脈擴張（圖1）。經(jīng)胸超聲心動圖和經(jīng)食道超聲心動圖檢查可評估心臟和瓣膜功能,，明確是否存在心腔內(nèi)分流或顯示PAA,。
圖1：肺動脈瘤胸部X線檢查結(jié)果
支氣管鏡檢查或可顯示支氣管受壓，血管造影可描繪肺部脈管系統(tǒng)中的PAA,，評估右側(cè)血流動力學(xué),，但是，血管造影屬于侵入性檢查,，而且只能觀察到明顯的PAA官腔,。
一般而言，造影劑增強CT能夠確診PAA,，并提供動脈瘤尺寸,、數(shù)目、位置和范圍等有用信息（圖2）,。
圖2：肺動脈瘤CT檢查結(jié)果
另外,，磁共振（圖3）或四維磁共振可以顯示動脈管壁厚度，提供血流信息,，并且在無任何輻射暴露的情況下描繪主動脈和肺動脈血流動力學(xué)特征,。
圖3：肺動脈瘤磁共振檢查結(jié)果
五、治療
目前,，PAA最佳治療方案尚不清楚,，沒有明確的指南指導(dǎo)最佳治療，而且由于PAA發(fā)病率較低,，針對PAA的治療經(jīng)驗也比較局限,。
1、保守和介入治療
管壁應(yīng)力是動脈瘤發(fā)生破裂與否的最重要決定因素,，其與血壓和血管半徑呈正比,，與管壁厚度呈反比。因此,，對于無明顯肺動脈高壓和動脈瘤直徑穩(wěn)定的無癥狀PAA患者,，可以考慮保守治療。如存在分流或瓣膜病變引起持續(xù)性血流動力學(xué)應(yīng)力,，導(dǎo)致PAA擴張,，則屬于保守治療禁忌。特發(fā)性PAA似乎是一種相對良性病變,，若肺動脈壓正常,，可以考慮保守觀察,。
對于存在肺動脈高壓的患者,，藥物治療應(yīng)該包括鈣離子拮抗劑,、利尿劑和抗凝藥物，患者也可能獲益于內(nèi)皮素受體拮抗劑,、磷酸二酯酶5抑制劑和前列環(huán)素衍生物等血管活性藥物,。但是，很多肺動脈壓正常的PAA患者動脈瘤直徑依舊有所增長,。
一般而言,，存在肺動脈高壓的患者應(yīng)該考慮外科手術(shù)治療，但是肺動脈高壓患者手術(shù)風(fēng)險高,，可能需要心肺聯(lián)合移植,。盡管有研究報道非手術(shù)治療生存期相對較長，但手術(shù)治療似乎是唯一可能有效延長生命的治療手段,。
對于血管炎患者,，或許應(yīng)選擇免疫抑制劑治療。但是,，有些免疫抑制劑可能對白塞斯綜合征無效,，另外，目前尚無治療Hughes-Stovin綜合征的滿意藥物,。
介入治療是一種相對較新的PAA治療手段,，彈簧圈栓塞似乎是醫(yī)源性PAA和肺動脈分支PAA的良好治療選擇。另外也有介入完全封堵PAA夾層的報道,。
2,、手術(shù)治療
總體而言，外科手術(shù)仍然是累及肺動脈干動脈瘤的基石治療,，但是,，肺動脈手術(shù)絕對直徑閾值尚缺乏相關(guān)證據(jù)支持。手術(shù)推薦指征包括：PAA絕對直徑≥55mm,，6個月之內(nèi)動脈瘤直徑增加≥5mm,，壓迫毗鄰結(jié)構(gòu)，動脈瘤內(nèi)血栓形成,，出現(xiàn)臨床癥狀,，存在瓣膜病變或分流證據(jù)，確診肺動脈高壓以及出現(xiàn)動脈瘤破裂或夾層征象等,。
動脈瘤縫合術(shù)是一種外科修復(fù)PAA的較為簡單,，耗時較少的手術(shù)方式。但是,，該手術(shù)只減少官腔直徑,，并未治療異常管壁，另外,，還可能增加總管壁應(yīng)力,。
如今,，動脈瘤切除術(shù)和右心室流出道修復(fù)或置換是一種較為理想的手術(shù)方式。而且,，動脈瘤切除術(shù)是結(jié)締組織疾病患者唯一可行的治療手段,。
至于PAA延伸，可以選擇不同的置換策略,。最常用的手術(shù)方式為采用始于右室流出道的管道置換肺動脈和肺動脈干,。另一種可能的選擇是瓣膜保留的外科手術(shù)，但是,，對于累及肺動脈瓣的患者,，修復(fù)或置換手術(shù)應(yīng)慎重考慮緩解右心室容量負荷和血管壁血流動力學(xué)應(yīng)力負擔(dān)。
遠端PAA治療更為困難,，可能需要進行肺切除,，肺或心肺聯(lián)合移植是最終治療手段，尤其是對于存在肺動脈高壓的患者,。
外科治療預(yù)后方面,，由于缺乏針對PAA患者手術(shù)治療的大型系列研究，無法獲取準確的手術(shù)致殘率和死亡率,。本文作者根據(jù)所在醫(yī)療中心數(shù)據(jù)和臨床經(jīng)驗提出,，PAA術(shù)后死亡率與升主動脈瘤修復(fù)手術(shù)死亡率相當。術(shù)后明顯并發(fā)癥包括通氣困難,、肺不張和胸腔積液,，從而延長機械通氣時間，增加肺損傷風(fēng)險,。
六,、總結(jié)
PAA發(fā)病率很低，明確診斷更為罕見,，缺乏特異性癥狀,。目前為止，尚無明確指南或準則指導(dǎo)PAA最佳治療,?；谂R床經(jīng)驗和文獻報道，作者提議成年人肺動脈干動脈瘤直徑55mm以上行外科手術(shù)治療,。
對于采取起始保守治療的患者,，作者建議規(guī)律再評估，根據(jù)動脈瘤進展情況,、臨床癥狀以及是否出現(xiàn)肺動脈高壓等情況更換治療方式,。一般而言，肺動脈和肺動脈干可采用始于右心室流出道的管道置換，對于未累及肺動脈瓣的患者,，可采用瓣膜保留的手術(shù)方式,。
