圖1. TCM患者左室造影（A：舒張期,，B：收縮末期）
1990年,，Sato等首次對(duì)Takotsubo心肌?。═CM）進(jìn)行了描述：該病是一種一過性的心臟綜合征,，癥狀包括左心室（LV）心尖失運(yùn)動(dòng)和類似急性冠脈綜合征(ACS)的基底部過度收縮,。三分之二的TCM患者發(fā)病前都經(jīng)歷過強(qiáng)烈的情緒波動(dòng)（如愛人意外死亡,、離婚,、家庭經(jīng)濟(jì)意外）或身體應(yīng)激（如車禍、大手術(shù),、ICU急救）,，因此，該病也被稱為“心碎綜合征”,。
圖1可見LV在舒張期（A）和收縮末期（B）中段和心尖部分的典型形態(tài)心尖段和下段可見明顯動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（箭頭所示）,，因此，TCM也常被稱為“心尖球形綜合征”。
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圖2. TCM發(fā)作時(shí)左室底部形似日本墨魚簍
病因病理學(xué)
圖2可見TCM發(fā)作時(shí)左室底部圓隆而頸部狹小,，該現(xiàn)象極似日本漁民捕捉墨魚的魚簍（右圖）,，因此被命名為Tako-Tsubo（墨魚瓶）病。該病多發(fā)于女性,，病理過程可能包括應(yīng)激誘導(dǎo)的心肌層兒茶酚胺釋放（心肌頓抑和微梗死）,、心外膜冠脈微血管痙攣、冠脈微血管功能紊亂和心肌脂肪酸代謝異常,。支持兒茶酚胺作用的證據(jù)包括,，心肌不同節(jié)段對(duì)于高水平兒茶酚胺具有不同的反應(yīng)性，例如心尖段對(duì)負(fù)性肌力腎上腺素的反應(yīng)更靈敏,。
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圖3. TCM患者cine MRI結(jié)果
心內(nèi)膜活檢顯示，TCM患者的單核淋巴細(xì)胞,、白細(xì)胞和巨噬細(xì)胞向間質(zhì)浸潤,，并伴有心肌纖維化和收縮帶壞死。這些結(jié)果與凝固性壞死的表現(xiàn)相反,，后者常見于因冠脈閉塞發(fā)生心肌梗死（MI）的患者,。兒茶酚胺毒性的動(dòng)物模型也出現(xiàn)類似病理改變。
圖3為一名81歲TCM患者的收縮期電影核磁共振成像（cine MRI）結(jié)果,，（A）圖顯示心尖球囊樣擴(kuò)張,。該患者的心血管MRI（CMRI）T2像顯示心尖段心肌T2信號(hào)強(qiáng)度升高（橙色）。兩張圖像均攝于患者出現(xiàn)TCM癥狀后的第三天,，患者在全身發(fā)作后發(fā)生短暫性ECG改變和肌鈣蛋白水平升高,。
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圖4. TCM患者冠脈血管造影
臨床特征
TCM的實(shí)際發(fā)生率尚不清楚，但專家估算急性MI疑似病例中可能有1%-2%的患者實(shí)質(zhì)上是TCM,。最常見的臨床表現(xiàn)包括胸痛,、ECG ST段抬高和心肌酶水平抬高，與急性MI癥狀類似,。但通過冠脈血管造影可發(fā)現(xiàn),，TCM患者沒有出現(xiàn)明顯冠脈狹窄，左心室血管造影可發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)左心室心尖球囊狀擴(kuò)張,。
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圖5. TCM患者收縮期左室造影結(jié)果
如前所述,，最終診斷為TCM的患者，其臨床表征與ACS患者極其相似（如胸痛,、呼吸困難,、心悸和惡心）。與ACS不同的是,，ACS在早晨的發(fā)生率最高,，而TCM通常發(fā)生于下午，因?yàn)橄挛绯霈F(xiàn)壓力刺激的可能性較大。此外,，TCM患者通常沒有太多的心臟病風(fēng)險(xiǎn)因素（如高血壓,、高血脂、糖尿病,、吸煙,、家族心血管病史）。左心室突發(fā)收縮功能障礙或流出道梗阻時(shí),，可能會(huì)引起心搏量降低,，從而導(dǎo)致低血壓。
圖5中TCM患者收縮期左室造影可見典型的心尖球囊狀擴(kuò)張和心尖段失運(yùn)動(dòng),。
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圖6. TCM患者舒張期和收縮期左室造影結(jié)果
診斷標(biāo)準(zhǔn)
梅奧診所改良標(biāo)準(zhǔn)提示,，TCM診斷必須滿足以下四個(gè)條件：
1. 一過性LV中段運(yùn)動(dòng)功能減退、運(yùn)動(dòng)障礙或失運(yùn)動(dòng),，累及或不累及心尖,；局部室壁運(yùn)動(dòng)異常（RWMA）超出一支心外膜血管分布區(qū)；不一定存在壓力性情緒或軀體觸發(fā),；
2. 無阻塞性冠脈疾?。–AD）或斑塊破裂的血管造影證據(jù)；
3. 新發(fā)心電圖異常（ST段抬高和/或T波倒置）或心肌肌鈣蛋白水平輕微上升,；
4. 排除心肌炎和嗜鉻細(xì)胞瘤,。
圖6中，左室造影顯示舒張期（左圖）和收縮期（右圖）心室中段（白色箭頭）運(yùn)動(dòng)功能減退,。
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圖7. TCM患者ECG結(jié)果顯示ST段抬高
心電圖
急性TCM最常見的ECG表現(xiàn)是胸導(dǎo)聯(lián)（通常V2-V3）ST段抬高,，不過也有20%-30%的患者發(fā)病初期ECG正常或沒有特異性變化,。ST段抬高后出現(xiàn)T波深倒置（同時(shí)ST段正常）,，并伴隨QT間期延長。因此,，單憑ECG的結(jié)果無法準(zhǔn)確地區(qū)分TCM和STEMI,。
此外，TCM患者通常會(huì)出現(xiàn)心肌生物標(biāo)志物水平上調(diào),，但上調(diào)水平一般低于ACS患者（包括STEMI）,。因此，通常還需要進(jìn)行冠脈血管造影以確診TCM,。
如圖7所示,，TCM患者前壁/前側(cè)壁和下壁導(dǎo)聯(lián)可見ST段抬高。
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圖8. TCM患者入院ECG結(jié)果
圖8所示為一名68周歲TCM患者的入院ECG結(jié)果,。V2-V3導(dǎo)聯(lián)可見明顯3mm ST段抬高,，并伴隨竇性心動(dòng)過速,。V5-V6導(dǎo)聯(lián)可見1mm ST段壓低。
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圖9. 患者入院1日后ECG結(jié)果
如圖9所示,，患者入院一天后的ECG顯示,，V2-V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置。V5-V6導(dǎo)聯(lián)之前出現(xiàn)的ST段壓低已恢復(fù)正常,。
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圖10. TCM患者超聲心動(dòng)圖可見心尖失運(yùn)動(dòng)
超聲心動(dòng)圖
經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可快速診斷TCM患者中常見的室壁運(yùn)動(dòng)異常,，具體指LV中段和心尖段運(yùn)動(dòng)功能減退或失運(yùn)動(dòng)。這些室壁運(yùn)動(dòng)異常的范圍超出任何一條冠脈的分布范圍,。LV射血分?jǐn)?shù)（LVEF）可通過超聲心動(dòng)圖,、CMRI或左心室造影估算。
圖10為TCM患者的超聲心動(dòng)圖結(jié)果,，可見患者收縮期出現(xiàn)心尖失運(yùn)動(dòng),，射血分?jǐn)?shù)為40%。
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圖11. TCM患者CMRI結(jié)果
心臟MRI（CMRI）
CMRI的應(yīng)用為TCM病理機(jī)制的探索提供了新的可能,，同時(shí)可能具有鑒別患者急性表征的潛力,，提高醫(yī)生對(duì)TCM的識(shí)別能力，從而改善患者臨床結(jié)局,。在TCM患者中，延遲增強(qiáng)四腔CMRI顯示LV未出現(xiàn)異常增強(qiáng),。而在因冠脈閉塞或急性心肌炎的急性MI患者中可能會(huì)出現(xiàn)對(duì)比增強(qiáng),，這點(diǎn)有助于區(qū)分TCM和急性MI。
圖11中,，上排：A-C的CMRI圖顯示：壓力誘導(dǎo)的TCM患者出現(xiàn)典型心尖收縮障礙（C圖無釓劑延遲增強(qiáng)）,。底排（T2圖像）：D圖顯示心肌基底段T2信號(hào)強(qiáng)度正常，而E圖和F圖出現(xiàn)LV室壁運(yùn)動(dòng)異常引起的心尖和心室中部心肌水腫,。
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圖12. 健康志愿者（上排）,、TCM患者（中排）和前壁局部水腫患者（下排）在5種成像模式下的短軸CMRI結(jié)果
列A:T2加權(quán)暗血圖像；列B:T2加權(quán)bright-blood圖像,；列C：彩色ShMOLLI T1加權(quán)圖像,；列 D:ShMOLLI反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列的R2（弛豫速率）圖像；列 E:釓延遲增強(qiáng)成像（LGE）,。
圖12中,，三名受試者的在五種成像模式下的代表性短軸CMRI結(jié)果(如圖12所示）。上排：健康志愿者,；中排：TCM患者,；底排：前壁局部水腫患者；前壁,、前側(cè)壁和前間隔可見T2信號(hào)強(qiáng)度和T1值（縱向弛豫時(shí)間）較高,。
圖13. TCM患者發(fā)作3日后CMRI圖像
圖13所示為81周歲TCM患者出現(xiàn)癥狀后第三天采集的兩腔CMRI圖像,。左圖：傳統(tǒng)T2加權(quán)短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（STIR）快速自旋回波圖像。圖中可見心肌心尖段信號(hào)強(qiáng)度升高,，難以與血流過緩時(shí)腔內(nèi)血流信號(hào)區(qū)分,。右圖：LGE圖像排除心肌瘢痕。
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圖14. 反向TCM患者的左室造影（A：舒張期,，B：收縮期）
TCM變種
近年來出現(xiàn)了變種的TCM,，但發(fā)病率較低。圖14為反向TCM（reverse TCM）患者的左心室造影結(jié)果,，可見心尖運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)而基底層失運(yùn)動(dòng),，而不是傳統(tǒng)TCM中典型的心尖擴(kuò)張（球囊狀）和失運(yùn)動(dòng)而基底層運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。A圖為舒張期,。B圖為收縮期,。心尖節(jié)段箭頭所示為正常室壁運(yùn)動(dòng)。
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圖15. 因自殺引發(fā)TCM的患者血管造影結(jié)果（左：冠脈血管造影,，右：左室血管造影）
治療
TCM目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療指南,，除非有證據(jù)表明患者并非ACS，否則所有疑似TCM患者均按ACS治療,。目前TCM治療多為觀察性和支持性療法,。在患者血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)允許的條件下，β阻滯劑可能有效,。5%-8%伴有LV血栓的TCM患者需要抗凝治療,，并建議診斷后對(duì)患者進(jìn)行緊密隨訪跟蹤，通過超聲心動(dòng)圖檢查確保心肌病得到緩解,。此后應(yīng)每年對(duì)患者進(jìn)行檢查,，因?yàn)門CM的長期影響尚不清楚。不過通常TCM患者的預(yù)后很好（生存率95%-98%）,，通常4-8周完全康復(fù),，但也有10%的患者會(huì)復(fù)發(fā)TCM。
圖15中,，左圖為服用多種藥物自殺因藥物毒性引發(fā)TCM的患者,，冠脈血管造影正常。右圖為該患者的舒張期（上圖）和收縮期（下圖）左室血管造影顯示心尖運(yùn)動(dòng)功能減退,。
