近日,，來自華中科技大學同濟醫(yī)學院的劉金平教授分享了一則慢性 A 型主動脈夾層通過潛在的動脈導(dǎo)管引發(fā)肺動脈夾層的病例,，該文發(fā)表在 Circulation 雜志上,。
病史簡介
患者，女,，41 歲,，因胸部不適,、咳嗽和氣促 2 月入院就診,。患者否認結(jié)締組織病病史和主動脈疾病的家族史,。疾病發(fā)作于 5 年前,，患者曾于醫(yī)院行體格檢查，經(jīng)胸超聲心動圖提示 A 型主動脈夾層,，但其拒絕心血管科醫(yī)生的手術(shù)治療建議,。
診療經(jīng)過
常規(guī)增強 CT 和經(jīng)胸超聲心動圖顯示,，源于主動脈環(huán)的慢性 A 型主動脈夾層，向主動脈弓蔓延,，中度主動脈瓣反流,，中度二尖瓣關(guān)閉不全。主動脈夾層還通過潛在的動脈導(dǎo)管（patent ductus arteriosus,，PDA）侵襲了肺動脈干（見圖 1）,。
圖 1 常規(guī)增強 CT（A）中可見主動脈夾層通過潛在的動脈導(dǎo)管侵入肺動脈干（箭頭所指）。經(jīng)胸超聲心動圖（B）中可在升主動脈和肺動脈見到夾層（箭頭）,。CT 造影檢查（C）顯示肺動脈夾層,。超聲心動圖（D）顯示潛在的動脈導(dǎo)管
醫(yī)生決定行擇期手術(shù)。全麻氣管插管成功后,，右腋動脈穿刺置管行低溫心肺轉(zhuǎn)流術(shù)（25℃）和選擇性順行腦灌注,，醫(yī)生對其行全胸骨鋸開。進入心包,，可見主動脈弓上的「三毛」和 PDA,。心肺轉(zhuǎn)流術(shù)順利，建立體外循環(huán),。術(shù)者鉗閉 PDA 和升主動脈,。縱向打開升主動脈,，可見左右冠脈分別起源于左右冠脈竇,。同樣縱向打開肺動脈，可見主動脈夾層通過潛在的動脈導(dǎo)管侵入肺動脈干（見圖 2）,。
圖 2 術(shù)中圖片顯示主動脈夾層通過潛在的動脈導(dǎo)管侵入肺動脈（藍色箭頭所示）,。升主動脈擴大。肺動脈干中可見夾層（黃色箭頭所示）
灌注冷血心臟停搏液后,，通過右房間隔切口行二尖瓣成形術(shù),，結(jié)扎 PDA。然后,，將肺動脈分內(nèi)外層縫合,，封閉肺動脈夾層的假通道。手術(shù)切除剝離下來的內(nèi)膜瓣和主動脈瓣膜,，隨后將帶瓣的導(dǎo)管逢到主動脈環(huán)上,。在帶瓣的導(dǎo)管上打開一個足夠大的口子，與左右冠脈口吻合,。
當患者的體溫降至 25℃,，松主動脈鉗，將心肺轉(zhuǎn)流局限在腋動脈（5 mL/kg·min）,。分別鉗夾主動脈弓的分支血管,，啟動選擇性順行腦灌注,，然后縱向打開主動脈弓。將左頸總動脈從主動脈弓的起源處橫斷,，再將左鎖骨下動脈從據(jù)主動脈弓 5 mm 處橫斷。同時,，也將有動脈瘤的頭臂干從主動脈弓的起源處橫斷,。最后，順利地在降主動脈植入特殊的支架,。
隨后,，找到并暴露支架近端的縫合口，將其與一有 4 條分支的人造血管遠端吻合,，這便是新的主動脈弓,。然后，開始遠端灌注,，恢復(fù)下肢血流供應(yīng),。術(shù)中未見肺動脈中的 PDA 假腔有出血或擴大?？p合肺動脈切口,。緊接著，將頸動脈與 8 mm 主動脈弓分支吻合,。在開始人體復(fù)溫的同時,，心臟排氣，松開左頸動脈的血管鉗,，恢復(fù)血流,。
再將頭臂干與帶有 4 個分支的 1 cm 人造主動脈弓吻合，心臟排氣后立即恢復(fù)血流,，雙側(cè)腦動脈恢復(fù)灌注,。將人造血管與帶瓣導(dǎo)管的遠端進行近端縫合。至此,，升主動脈已經(jīng)完全排氣且松鉗,，心臟恢復(fù)跳動。最后,，將左鎖骨下動脈與右 8 mm 的人造主動脈弓分支吻合,。
手術(shù)殘余的主動脈組織正好用來覆蓋手術(shù)區(qū)，在人造血管和右房之間造一個 Cabrol 瘺管,。切除并縫合人造主動脈弓多余的分支,，隨后將患者逐漸離斷心肺體外循環(huán)。術(shù)后給予魚精蛋白,，手術(shù)順利完成,。
術(shù)后恢復(fù)
患者術(shù)后無特殊不適,。常規(guī)增強 CT 和經(jīng)胸超聲心動圖可見殘余降主動脈和肺動脈夾層，且在假腔內(nèi)有血栓形成（見圖 3）,?；颊咝g(shù)后 20 天出院。
圖 3 術(shù)后常規(guī)增強 CT 顯示殘余降主動脈夾層（箭頭所示）,，肺動脈夾層中的假腔有血栓形成
病例討論
這是一則慢性 A 型主動脈夾層通過潛在的動脈導(dǎo)管侵入肺動脈干的病例,。這種情況具有潛在的致死性，且在此之前未見報告與主動脈夾層相關(guān)的肺動脈夾層,。該病例中的患者在初步診斷為 A 型主動脈夾層之后 5 年才發(fā)病,。猜測這種主動脈夾層可通過潛在的動脈導(dǎo)管途徑侵入肺動脈，造成肺動脈夾層,。
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