概述
支氣管擴(kuò)張癥是常見的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥,。由于慢性炎癥,，破壞管壁，最終導(dǎo)致支氣管管腔擴(kuò)張和變形,。兒童與青年期發(fā)病多,，男性多于女性。先天性者甚為少見,。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,，咳大量膿痰和反復(fù)咯血，并可聞及局限性,、固定性濕羅音,。X線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（所謂卷發(fā)影），甚至有液平面,。支氣管造影或CT檢查可以確診,。治療原則是促進(jìn)痰液引流，控制感染以及必要時手術(shù)切除。
臨床表現(xiàn)
1.慢性咳嗽,、咯大量膿痰,、反復(fù)咯血及在某一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎。痰量在體位改變,，如起床時或就寢后增多,。有厭氧菌混合感染時，痰有臭味,。
2.少數(shù)患者僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血,，而咳嗽、咳痰不明顯,，稱為“干性支氣管擴(kuò)張癥”
3.感染時有發(fā)熱,、氣急、發(fā)紺,、盜汗,、食欲減退、消瘦,、貧血等癥狀,。
4.輕癥者體征不明顯，有時在病變部位聽到固定而持久的濕羅音,，咳痰后可減少或暫時消失,。重癥者可因長期反復(fù)感染而有肺氣腫體征和杵狀指（趾），雙下肺有濕性啰音,。
診斷依據(jù)
1.可有麻疹,、百日咳、流感后肺炎或多次發(fā)生肺炎,、肺結(jié)核纖維化病源或支氣管內(nèi)膜結(jié)核伴有肺不張的病史,。
2.慢性咳嗽，咯膿性痰,，于變換體位時易咯出,。感染時有發(fā)熱等全身中毒癥狀。
3.反復(fù)咯血,。
4.可有肺部固定性濕羅音,，感染時尤為明顯，部分患者有杵狀指（趾）,。
5.繼發(fā)感染時血白細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞增高,。血沉增快。
6.痰培養(yǎng)有致病菌生長,。結(jié)核性支氣管擴(kuò)張有時痰結(jié)核菌可為陽性,。
7.胸部X線檢查。患側(cè)可有肺紋理增粗,，紊亂,，囊狀支氣管擴(kuò)張可見蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，繼發(fā)感染時病變區(qū)可有斑片狀炎性陰影,。病變多見于下葉,。輕癥者一般無異常發(fā)現(xiàn)。
8.支氣管碘油造影發(fā)現(xiàn)有柱狀,、囊狀或囊柱狀擴(kuò)張改變可確診,。
9.胸部CT檢查有助于診斷。
10.呼吸功能檢查示阻塞性通氣障礙,。
11.先天性支氣管擴(kuò)張少見,。如Kartagener綜合征，表現(xiàn)為囊狀支氣醫(yī)`學(xué)教育`網(wǎng)搜集`整理管擴(kuò)張,，心臟右位、鼻竇炎和胰腺囊性纖維病變,。
治療原則
1.積極控制呼吸道感染,。
2.促進(jìn)痰液引流。
3.支持和對癥治療,。
4.手術(shù)治療,。
用藥原則
1.根據(jù)藥敏試驗及具體病情選擇有效抗菌藥物。感染發(fā)作期,，可選用青霉素或慶大霉素肌注,。嚴(yán)重感染者可用氨S青霉素、先鋒霉素靜滴,。厭氧菌感染時選用滅滴靈,。
2.全身用藥配合局部用藥，可提高抗菌效果,。 （1）環(huán)甲膜穿刺滴入抗生素及濕化液,。 （2）體位引流后霧化吸入抗生素。 （3）經(jīng)纖維支氣管鏡吸出痰液,，注入抗生素,。
3.輔以使用止咳、祛痰劑,，注意支持療法,。
輔助檢查
檢查專案以檢查框限“A”為主，確診支氣管擴(kuò)張癥須選用檢查框限“B”中的胸部CT檢查或支氣管碘油造影,。
療效評價
1.治愈：支氣管擴(kuò)張之肺葉已切除,，呼吸道癥狀基本或完全消失。
2.好轉(zhuǎn)：體溫正常，痰量明顯減少,，咯血停止,。肺部羅音減少或消失。血象正常,。X線檢查肺部炎性陰影有吸收,。
3.未愈：癥狀體征未改善或惡化。X線征無變化,。
專家提示
支氣管擴(kuò)張癥的治療,，主要是感染的防和治，防治感染的關(guān)鍵在于加強(qiáng)呼吸道痰液的引流,，并根據(jù)感染的病原菌適當(dāng)選用抗生素,，必要時亦可進(jìn)行支氣管沖洗局部給藥，濕化呼吸道及應(yīng)用祛痰藥物,，亦可根據(jù)擴(kuò)張的支氣管部位進(jìn)行體位引流,。大咯血時必須積極搶救，防止窒息,。對于反復(fù)發(fā)生呼吸道感染或大咯血的病人,，經(jīng)支氣管造影或CT檢查顯示支氣管擴(kuò)張范圍較局限（一般不超過二個肺葉），心肺功能無嚴(yán)重障礙者可做肺葉切除,，效果較好,。 積極防治呼吸道感染（尤其是幼年期）對預(yù)防支氣管擴(kuò)張的發(fā)生具有重要意義。已患支氣管擴(kuò)張者,，應(yīng)鍛煉身體,，努力增強(qiáng)體質(zhì)，堅持體位排痰及戒煙,、減少塵埃吸入,，預(yù)防感冒等防止支氣管擴(kuò)張的發(fā)展。
