今年的9月16日至24日是 IPF 世界周,，勃林格殷格翰在上海舉辦了“維系,。深呼吸”IPF 世界周主題活動(dòng)。
IPF 也叫特發(fā)性肺纖維化,，是一種不常見(jiàn)卻嚴(yán)重的致命性肺部疾病,，由于 IPF 疾病認(rèn)知率低，早期癥狀不明顯,，患者誤診率高,，確診時(shí)間晚，有近一半患者在確診后的2-3年內(nèi)死亡,，5年生存率低于30%,，所以常被稱(chēng)作“不是癌癥的癌癥”。中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)間質(zhì)病學(xué)組副組長(zhǎng),、同濟(jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任,、呼吸病研究室主任李惠萍教授指出：“目前我國(guó)特發(fā)性肺纖維化的診療現(xiàn)狀不容樂(lè)觀，我們希望通過(guò) IPF 世界周這個(gè)契機(jī),，讓更多大眾了解到這一嚴(yán)重威脅患者生命的呼吸疾病,，呼吁社會(huì)共同關(guān)注 IPF 患者的生存現(xiàn)狀?！?/p>
特發(fā)性肺纖維化患者：被束縛的生活
不能爬山,，不能做體力活，一爬樓梯就氣喘,，呼吸急促,，常常咳嗽,，這些都是61歲的特發(fā)性肺纖維化患者戴先生四年來(lái)的生活常態(tài),。
2013年，家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院,，在體檢中發(fā)現(xiàn)患有特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴戴先生，特發(fā)性肺纖維化患者的平均生存期只有3-5年,，一旦發(fā)生急性加重,，病情將快速進(jìn)展以致死亡,。為了尋求一線生機(jī)，戴先生從宜昌轉(zhuǎn)診到了上海肺科醫(yī)院,。這四年的治療中,，戴先生所幸沒(méi)有發(fā)生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不斷惡化,，戴先生感到上樓梯越來(lái)越困難,，每爬兩節(jié)臺(tái)階都要停下來(lái)喘幾分鐘，以至于不得已把家從四樓搬到了二樓,。
特發(fā)性肺纖維化患者肺部組織會(huì)變厚,、變硬、以致出現(xiàn)疤痕,，使患者的肺呈蜂巢狀,，又被形象地稱(chēng)為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。
在“維系,。深呼吸”IPF 世界周主題行為藝術(shù)活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng),，一個(gè)巨大的蜂窩肺為大眾直觀地展示了特發(fā)性肺纖維化患者的肺部情況。IPF 患者的肺就像被勒緊一張無(wú)形的網(wǎng),，嚴(yán)重束縛了患者的生活,，日常簡(jiǎn)單的活動(dòng)變得異常辛苦，連吹肥皂泡泡也成了一種奢望,。
不是癌癥的癌癥：首診時(shí)近一半患者被誤診,，死亡率高
特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老年人，并且男性多于女性,，像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬于少數(shù),，絕大多數(shù) IPF 患者在疾病早期沒(méi)有典型癥狀，隨著疾病的進(jìn)展,，肺功能逐漸惡化,，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)。
全國(guó)間質(zhì)病學(xué)組委員,、上海交通大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院呼吸科主任蔣捍東教授指出：“特發(fā)性肺纖維化起病隱匿且病因不明,，吸煙、環(huán)境暴露,、胃食管反流,、遺傳因素都被認(rèn)為是患上 IPF 的危險(xiǎn)因素。IPF 患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷,，通常被延誤1-2年，首診時(shí)有一半的 IPF 患者會(huì)被誤診為慢阻肺,、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病,。IPF 患者一旦患病,，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，導(dǎo)致患者呼吸困難,，嚴(yán)重威脅患者生命,。”
早診早治：HRCT 掃描是 IPF 診斷的關(guān)鍵步驟
有臨床試驗(yàn)表明,，即使是早期的 IPF 患者,，如果沒(méi)有及時(shí)接受治療，也會(huì)發(fā)生肺功能下降,，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降,，[4]所以早診早治對(duì)于 IPF 患者來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。蔣捍東教授呼吁：“當(dāng)有比如缺氧,、呼吸困難,、干咳、氣短,、體重突然減輕,、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)懷疑是 IPF 疑似患者,，應(yīng)當(dāng)及早到醫(yī)院呼吸科就診,。”
關(guān)于如何提高呼吸科醫(yī)生對(duì)特發(fā)性肺纖維化的診斷能力,，李惠萍教授講到：“首先廣大一線醫(yī)生對(duì) IPF 要有充分認(rèn)識(shí),，這就需要進(jìn)行繼續(xù)教育，專(zhuān)業(yè)培訓(xùn),；二是早期應(yīng)用高分辨率 CT 并轉(zhuǎn)診到有間質(zhì)性肺疾病診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院,，從而可以減少 IPF 患者的誤診率?！?/p>
對(duì)于間質(zhì)性肺病的病因做#@分析和排除之前,，不要排除特發(fā)性肺纖維化的可能性。當(dāng)患者出現(xiàn)杵狀指,，肺部細(xì)濕啰音,；高分辨率 CT 檢查出現(xiàn)肺容積縮小，下肺蜂窩影（蜂窩肺）,；動(dòng)脈血?dú)鈾z查結(jié)果為低氧血癥,，就應(yīng)該高度懷疑為 IPF。
創(chuàng)新藥問(wèn)世,，助力 IPF 治療水平提升
李惠萍教授指出：“IPF 患者治療的目的用兩句話概括就是‘減輕疾病癥狀,、降低死亡風(fēng)險(xiǎn)’。除了常規(guī)的綜合治療手段以外,，抗纖維化創(chuàng)新藥物的問(wèn)世,，成為了 IPF 治療史上的里程碑,，通過(guò)抑制肺纖維化，減緩特發(fā)性肺纖維化疾病的進(jìn)展,?！?/p>
勃林格殷格翰中國(guó)專(zhuān)科產(chǎn)品事業(yè)部副總裁及負(fù)責(zé)人杜瑞先生表示：“勃林格殷格翰舉辦此次 IPF 世界周公眾教育活動(dòng)的目的在于提高大眾對(duì)特發(fā)性肺纖維化的認(rèn)知。如果 IPF 患者都能夠獲得盡早地診斷和專(zhuān)業(yè)的治療,，我們就會(huì)在應(yīng)對(duì)這一嚴(yán)重的致命性疾病時(shí)獲得更多機(jī)會(huì),，在治療方面取得真正意義上的進(jìn)步?！?/p>
