小兒腦性癱瘓綜合征診療

　　腦性癱瘓（CP）不是一個(gè)診斷術(shù)語(yǔ),，而是用于鑒定有非進(jìn)行性痙攣,，共濟(jì)失調(diào),，或無(wú)意識(shí)動(dòng)作的兒童,。大約0。1%~0,。2%的兒童有CP綜合征,；1%以上的早產(chǎn)新生兒或那些小于胎齡兒受影響。

　　病因?qū)W

　　原因常常難以確定,，但早產(chǎn),，宮內(nèi)異常,，新生兒黃疸，產(chǎn)傷,，圍產(chǎn)期窒息有重要作用,。將近15%的病例可能由產(chǎn)傷和圍產(chǎn)期窒息引起。早產(chǎn)兒中特別多見(jiàn)強(qiáng)直性截癱,，圍產(chǎn)期窒息后四肢強(qiáng)直性痙攣,，圍產(chǎn)期窒息或核黃疸后手足徐動(dòng)或肌張力低下。兒童早期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)創(chuàng)傷或嚴(yán)重的全身性疾?。ɡ缒X膜炎,，敗血癥，脫水）也可能引起CP綜合征,。

　　分類,，癥狀和體征

　　CP綜合征分為四大類：痙攣型，手足徐動(dòng)型,，共濟(jì)失調(diào)型,，以及混合型。

　　痙攣型綜合征發(fā)生于大約70%的病例中,。痙攣是由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累引起的,，可以較輕或嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。綜合征可以產(chǎn)生偏癱,，截癱,，四肢癱瘓，兩側(cè)癱,。

　　受累肢體通常發(fā)育不良并且表現(xiàn)深反射增強(qiáng)和肌張力高,，無(wú)力,，攣縮傾向,。有特征性的剪刀狀步態(tài)和足尖走。在輕度受累的兒童中,，可能僅僅有某些活動(dòng)受損（如跑步）,。伴隨四肢癱瘓，常見(jiàn)有與皮質(zhì)延髓相關(guān)的口,，舌,，腭運(yùn)動(dòng)的損傷，結(jié)果構(gòu)音不良,。

　　手足徐動(dòng)或運(yùn)動(dòng)障礙綜合征發(fā)生于大約20%的病例中,，是基底節(jié)受累的結(jié)果。緩慢,，扭動(dòng),，無(wú)意識(shí)的動(dòng)作可能影響四肢（手足徐動(dòng)）或肢體近端部分和軀干（張力障礙型）,；可以發(fā)生突然，急促,，大幅度的動(dòng)作（舞蹈病型）,。動(dòng)作隨情緒緊張而增加，睡眠時(shí)消失,。存在嚴(yán)重的構(gòu)音困難,。

　　共濟(jì)失調(diào)型綜合征發(fā)生在大約10%的病例中，是由于小腦或其傳導(dǎo)通路受累所致,。虛弱,，協(xié)調(diào)不良，意向性震顫產(chǎn)生的不穩(wěn)定,，蹣跚步態(tài),，快速精細(xì)運(yùn)動(dòng)困難。

　　混合型是常見(jiàn)的---最多見(jiàn)的,，痙攣型和手足徐動(dòng)型,；較少見(jiàn)的，共濟(jì)失調(diào)型和手足徐動(dòng)型,。

　　相關(guān)的疾?。后@厥發(fā)作發(fā)生在大約25%的患者中，最常見(jiàn)于痙攣型患者,。斜視和其他視覺(jué)缺損也可出現(xiàn),。由于核黃疸引起的手足徐動(dòng)的患兒常常表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力,；痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發(fā)育遲緩有關(guān),。注意時(shí)間短和多動(dòng)是常見(jiàn)的。

　　診斷

　　CP在嬰兒早期很少能確診,，到2歲時(shí)還沒(méi)有表現(xiàn)出各個(gè)綜合征的特征,。對(duì)已知有高危險(xiǎn)性的兒童應(yīng)密切隨訪，包括各種證據(jù),，產(chǎn)傷,，窒息，黃疸,，腦膜炎,，或新生兒期有驚厥，肌張力低下,，肌張力高,，反射抑制病史。

　　在特異的運(yùn)動(dòng)綜合征表現(xiàn)出來(lái)以前，患兒表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯和嬰兒期反射持續(xù),，反射性高以及肌張力的改變,。當(dāng)診斷或原因不確定時(shí)，腦部的CT或MRI可能有幫助,。

　　應(yīng)該將CP和進(jìn)行性遺傳性神經(jīng)性疾病或那些需要外科手術(shù)或另一些特殊的神經(jīng)病學(xué)治療的疾病區(qū)分開(kāi),。相對(duì)少見(jiàn)的共濟(jì)失調(diào)型尤其難以區(qū)分，許多有共濟(jì)失調(diào)的兒童最終發(fā)現(xiàn)有進(jìn)行性的小腦退行性疾病,。男性有手足徐動(dòng),，自我致殘，高尿酸血癥提示是Lesch-Nyhan綜合征,。皮膚和眼的異常提示有結(jié)節(jié)性硬化,，神經(jīng)纖維瘤，共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張,，vonHippel-Lindau病,，或sturge-Weber綜合征。嬰兒期的脊柱肌肉萎縮,，脊髓小腦退行性變和肌營(yíng)養(yǎng)不良通常缺乏腦病征象,。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生在兒童后期。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查有助于排除某些進(jìn)行性的累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的生化失調(diào)（如Tay-Sach病,，異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和粘多糖?。Ｆ渌M(jìn)行性的異常（如嬰兒神經(jīng)軸突營(yíng)養(yǎng)失調(diào)）不能通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查排除,，則必須通過(guò)臨床和病理檢查排除,。對(duì)有明顯的智能遲緩和對(duì)稱的運(yùn)動(dòng)異常的兒童應(yīng)該進(jìn)行氨基酸和其他代謝異常的檢查。

　　預(yù)后和治療

　　目標(biāo)是讓患者在他們運(yùn)動(dòng)和相關(guān)障礙的限制中,，獲得最大的生活自理能力,；經(jīng)過(guò)適當(dāng)?shù)奶幚恚S多患者,，尤其是那些痙攣性四肢癱瘓或偏癱,，可以得到接近正常的生活。那些有痙攣性偏癱或四肢癱瘓,，而智力正常的患者有較好的預(yù)后,，不完全依賴于社會(huì)。他們可能需要理療,，工療，支架,，矯形外科,，語(yǔ)言訓(xùn)練。

　　當(dāng)智力和體格障礙不嚴(yán)重時(shí)，兒童應(yīng)該到常規(guī)的學(xué)校學(xué)習(xí),。對(duì)另一些患兒來(lái)說(shuō),，完全的不依賴于社會(huì)是不現(xiàn)實(shí)的，需要不同程度的終身的監(jiān)護(hù)和幫助,。如果可能,，這些兒童應(yīng)該到特殊學(xué)校。即使是嚴(yán)重受累的患兒,，日常生活能力（例如洗臉,，穿衣，吃飯）的培訓(xùn)也是有益的,，這可以減少依賴,，增加自尊，并且極大地減輕家庭的負(fù)擔(dān)或慢性病醫(yī)療部門的工作,。

　　和所有慢性殘疾兒童一樣,，患兒的父母也需要幫助和指導(dǎo)，讓他們理解兒童的狀況和潛能,，并減輕他們自己的不良感受（參見(jiàn)第257節(jié)兒童慢性殘疾）,。只要有父母持之以恒，切合實(shí)際的照料,，公共和私人機(jī)構(gòu)（例如各種社會(huì)保健機(jī)構(gòu),，職業(yè)的康復(fù)組織，非專業(yè)性的健康組織如腦性癱瘓聯(lián)合協(xié)會(huì)）的幫助,，患兒就有可能達(dá)到他們最大的潛能,。

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