記者今日獲悉,，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院新近首度為一名患罕見(jiàn)Apert綜合征——顱骨骨縫早閉癥的二十二月齡幼兒成功實(shí)施手術(shù),，為孩子大腦發(fā)育創(chuàng)造了更大空間。

　　與一般嬰兒不同,，患兒小誠(chéng)出生時(shí)雙下肢除拇指外,其余四趾都連在一起;右手食指、中指,、無(wú)名指也連在一起,，并多出一根第六指,。隨著年齡增長(zhǎng),，小誠(chéng)的面容也越來(lái)越顯得異常,，他頭小,、額部突出、鼻根扁平。22個(gè)月的小誠(chéng)頭圍僅有44cm,。據(jù)介紹，孩子的智力發(fā)育,，也落后于正常同齡兒,。

　　小兒神經(jīng)外科主任馬杰告訴記者,，經(jīng)診斷,，小誠(chéng)所患的是Apert綜合征，也叫第Ⅰ型尖頭并指(趾)畸形。據(jù)知,，1906年法國(guó)醫(yī)生Apert報(bào)告了9例此類病癥,，遂被稱為Apert綜合征。

　　據(jù)介紹,，Apert綜合征是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病,患者顱縫早閉、顱面部畸形,、顱底狹小,、嚴(yán)重的對(duì)稱性并指(趾)畸形(皮膚和骨骼融合),。醫(yī)生說(shuō),，顱底狹小和顱縫早閉會(huì)導(dǎo)致顱腔狹小,，顱壓增高,，限制大腦發(fā)育,，最終會(huì)影響智力,。此類疾病在中國(guó)此前尚無(wú)成功整形救治經(jīng)驗(yàn)可循,。

　　術(shù)前，馬杰等專家充分借鑒國(guó)外治療顱縫早閉經(jīng)驗(yàn),，制定了詳細(xì)的手術(shù)方案。據(jù)介紹，顱骨整形手術(shù)進(jìn)行了5個(gè)小時(shí),，小誠(chéng)的整個(gè)顱蓋骨被“拆卸”下來(lái)，已經(jīng)閉合的顱縫被重新打開(kāi),，凹陷的眼眶被整形。醫(yī)生還將前顱底骨向前推移了1cm,，然后再將顱蓋骨重新“裝配”歸位,。

　　馬杰表示,，經(jīng)過(guò)顱骨整形之后,，小誠(chéng)的頭型也完全改變了,，術(shù)后顱腔較前有明顯擴(kuò)大，頭圍也達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)的48cm,，為大腦的發(fā)育創(chuàng)造了更大的生長(zhǎng)空間,。目前小誠(chéng)恢復(fù)情況良好,。

　　此間專家更表示,，中國(guó)對(duì)顱骨骨縫早閉類疾病尚缺乏重視,。此類患兒越早干預(yù)進(jìn)行手術(shù)，效果將越好,。他希望家長(zhǎng)多重視頭圍發(fā)育異常的兒童,。