兒童期規(guī)范治療可不發(fā)生殘疾
血友病 讓生命在關(guān)懷與堅(jiān)持中延續(xù)
故事：他所有的記憶都與出血有關(guān)
“在我40多年的生命里,，所有記憶都跟出血有關(guān)。”從余忠懂事起,，他就明白,，自己不能像其他男孩那樣跑和跳，不能上體育課,，不能被人推撞,，父母也不讓自己跟其他孩子玩，孤獨(dú)時常困擾著他,。
“那時,，一次髖關(guān)節(jié)大出血,，就得在床上躺一個月。”剛上大學(xué)時軍訓(xùn),，余忠硬著頭皮去了一次,，結(jié)果一個不小心腳出血，腫了40多天,，只能停止軍訓(xùn),。大學(xué)體育課，他選修了“太極”,，即便這樣,，“一次都只能練半個小時”。“這一切,，都因?yàn)槲沂茄巡∪?rdquo;,，余忠說。
按照發(fā)病率來推算,，在中國和余忠一樣的人接近10萬,。“中國還缺少對血友病的流行病學(xué)調(diào)查，目前并沒有準(zhǔn)確的統(tǒng)計數(shù)據(jù),。”四川大學(xué)華西醫(yī)院血液科專家牛挺介紹,，“按發(fā)病率推算，成都應(yīng)該有1200多名血友病人”,。但記者從華西婦兒醫(yī)院和市兒童醫(yī)院了解到,，成都的血友病人接受規(guī)范治療的僅60人左右，這意味著95%以上的病人都沒有得到治療,。
他們的求生路很難很難
就是那么一點(diǎn)點(diǎn)第八因子,，就可以止住大出血；而兒童期堅(jiān)持規(guī)范治療,，就可以不發(fā)生殘疾,；每年4—10萬元的治療費(fèi)用，就不會阻斷他們的求生之路……但就是這條求生之路,，走起來，很難很難,！牛挺的一句話概括出了血友病人求生路的艱辛——“需要終身治療卻又無法治愈,，治療費(fèi)用昂貴且藥物稀缺”。
A,、昂貴的治療費(fèi)用阻斷求生路
牛挺介紹,，這種病通常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉外傷后出血或自發(fā)出血,，如果不及時治療,，將會導(dǎo)致極度疼痛,，90%以上會出現(xiàn)肢體殘缺。但是,，能有效控制病情的藥品八因子費(fèi)用較昂貴,。據(jù)悉，國產(chǎn)八因子目前售價達(dá)到近400元/支,，而進(jìn)口八因子售價比國產(chǎn)的八因子費(fèi)用要高出一倍多,，大量患者根本無力承擔(dān)。
絕大部分病人因?yàn)闅埣埠筒≈氐仍?，主要依靠父母生活,。血友病人李幸福的家人，因?yàn)橐褵o力承擔(dān)常年高昂的治療費(fèi)用,，在他10多歲時就放棄治療了,。牛挺說，像李幸福這樣的,，由于要常年支付高昂的治療費(fèi)用,，因病致貧的家庭不在少數(shù)。
而如患其他疾病需要做手術(shù)時,，血友病人基本只能放棄,，因?yàn)?ldquo;不僅手術(shù)中要輸八因子,，手術(shù)前后都要不斷輸八因子,，別人花2000元做的手術(shù)，對我們來說可能要花10萬元,。”余忠說,。
B、藥物稀缺“困擾”血友病人
沒有藥,，血友病人生不如死,。從2006年下半年開始，由于血漿原料緊張,，相對便宜的凍干人凝血第八因子藥品出現(xiàn)供應(yīng)短缺,，很多地方甚至斷藥。
記者了解到,，目前全國生產(chǎn)凝血因子的3個血制品廠家每月的產(chǎn)量不到10000瓶,，而全國等待治療的血友病人大約有10萬人。按照每個成年血友病人每月正常的治療量至少要2—3瓶來測算,，全國每月的產(chǎn)量只夠維持5000多名血友病患者的日常治療,。“和其他地方‘斷藥’相比，華西醫(yī)院有時會進(jìn)行國家臨床藥物試驗(yàn),，會免費(fèi)配送新上市的八因子,，不定期地幫助更多的血友病人,。”牛挺告訴記者。
此外,，缺乏正規(guī)綜合治療也讓病人們常常事倍功半,。小何(化名)對此深有體會，出血前注射八因子,，他每次只需要1瓶藥,，而出血后再注射，可能就要8瓶了,。“這個病治起來就跟救火一樣,，剛開始是小火，可能一盆水就能撲滅,，要等火越燒越大,，就得許多水才能撲滅了。”
C,、面臨輸血“感染風(fēng)險”
擋在血友病人求生之路上的壁壘還遠(yuǎn)不止這些,，由于成本高，中國9成多患者接受的是冷血沉淀和單純輸血漿的治療方式,。但新鮮血漿不能采用病毒滅活,，因?yàn)橐坏┎捎茫褐械母鞣N有效成分將失去效用,。所以,，保證這種方式不給血友病人傳播疾病，關(guān)鍵在于對血漿提供者進(jìn)行嚴(yán)格檢查,。
但是即使現(xiàn)在增加了許多檢測方式,，也不能確保提供者的血液100%安全，這是全世界的難題,。因此,，血友病人感染艾滋病及丙肝等傳染性疾病的風(fēng)險極大。牛挺說,，注射基因重組第八因子(即國外產(chǎn)八因子)可以在最大程度上降低病毒感染的風(fēng)險,，但它價格較高，加之病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較大,，因此遠(yuǎn)未普及使用,。
血友聯(lián)盟想幫他們活下去
余忠是“四川血友之家”的會長，目前從事自由職業(yè),。他現(xiàn)在活著的目標(biāo)就是,，“要為那些和我們一樣的孩子去爭取，不像我們這樣活,。”
目前,，社會對血友病患者的關(guān)心還不夠,，“他們需要更多的社會關(guān)注，就是問候一下也是一種心理安慰”,。余忠說,，出于自卑，血友病人非常孤獨(dú),。其實(shí),，社會對血友病人存在誤解，“以為血友病就是艾滋病,，其實(shí)我們是不會傷害別人的,，反而別人一個不經(jīng)意的動作都會造成對我們的傷害”。
“但值得欣慰的是,，”余忠告訴記者,，“去年11月，成都已經(jīng)將血友病的治療費(fèi)用納入醫(yī)保政策范圍內(nèi),，居民社保統(tǒng)籌大概可以報銷50%,，大病統(tǒng)籌可以報75%左右”。余忠算了筆賬,，“每個患者每年只需要繳納500元,，基本可以保證一年的治療。”這對于血友病患者無疑是個利好消息,。
“四川血友之家”準(zhǔn)備今年到明年發(fā)起一次尋找血友病患者的活動,，并希望通過這次活動，可以發(fā)現(xiàn)更多的血友病兒童,，“發(fā)現(xiàn)一個,，就可以避免一個殘疾人的出現(xiàn)，從而較大程度減輕社會和家庭的負(fù)擔(dān)”,。
規(guī)范診斷和治療可避免致殘
牛挺介紹，由于血友病是先天遺傳疾病,，關(guān)節(jié)出血等癥狀一般從兒童階段開始,，所以診斷和治療都應(yīng)從兒童階段開始。“小孩一般兩歲左右學(xué)會走路后開始出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血,，如果一個孩子某一關(guān)節(jié)經(jīng)歷過3次出血,，肯定要發(fā)生病變，以后只能架著拐杖或者推著輪椅,。”
牛挺提醒,，小孩身體經(jīng)常出現(xiàn)瘀斑、青紫或局部血腫的情況時,，最好到醫(yī)院排查一下,，以做到及早診斷和治療,，以免給小孩造成不可逆轉(zhuǎn)的損傷。
此外,，如果在孕前采取基因篩查,，可以使血友病兒的出生率大大降低。但目前僅上?？勺鲞@項(xiàng)篩查,，且費(fèi)用較高。而且對于之前沒有家族史的人來說不太現(xiàn)實(shí),，“現(xiàn)在B超一般都不告知男女”,。
本報記者 李霞
小知識
血友病通常是通過父母一方的遺傳基因傳遞給下一代。比方說,，男性血友病人會將血友病基因傳給他所有的女兒,，但不會傳給他的兒子。他的女兒帶有血友病基因后,，當(dāng)其生兒育女時,，她有二分之一的機(jī)會把血友病基因傳遞給孩子，如果她把該基因傳遞給兒子,，那兒子就肯定會患血友病,，如果該基因傳遞給了女兒，那么女兒依然會是血友病基因攜帶者,。